哪些情况需要及时就医？

出现以下症状，特别是 2~3 个症状相继或同时出现的患者，应及时就医：

• 复视、眼球活动受限、突眼、斜视、视力减退、头面部麻木、疼痛；
• 听力减退或丧失、眩晕、耳鸣、面部感觉减退、麻木、口角歪斜、上睑下垂、额纹消失、三叉神经痛；
• 声音嘶哑、饮水呛咳；
• 行走不稳，肢体动作不协调；
• 闭经、乳房溢乳、性欲减退、第二性征发育不全、多饮、多尿、肥胖等内分泌症状；
• 头部等局部异常隆起、出现肿物，有时伴有局部疼痛；频繁或持续出现鼻腔、外耳道流血，鼻涕和痰中带血丝等。

就诊科室

• 神经外科
• 头颈外科  

医生如何诊断颅底肿瘤？

医生诊断颅底肿瘤，首先要明确肿瘤的部位和性质，因为颅底结构的复杂性和重要性，医生必须尽可能全面了解病变与重要大血管（尤其是颈内动脉）和重要神经的解剖关系，以设计手术入路和方法。

• 了解病史和专科检查：详细询问病史，发现可疑点应请专科医生协助会诊，进行全面的专科体格检查以及神经影像学排查，及时获得早期诊断。颅底病变多缺乏典型的病史，许多患者常因忽视已有症状或对症状叙述不清，所以未得到及时诊断和治疗。
• CT 和 MRI 检查：肿瘤能否切除取决于肿瘤的位置和范围，术前正确评估颅底肿瘤的位置和范围十分重要。CT 和 MRI 检查可用于证实病变是否存在，可正确评估肿瘤位置和范围以及肿瘤与周围组织结构的关系。MRI 能显示出肿瘤在颅底的范围及其与重要动脉、脑干和颅神经之间的密切关系。且具有无创伤性、分辨率高、无颅骨伪影、三维成像等优点。CT 在检查骨性病变、是否侵袭颅底及判断是否有钙化等方面的效果优于 MRI，而 MRI 在显示颅底肿瘤与软组织（包括脑干、颅神经、颈动脉、海绵窦等）关系的效果优于 CT，特别重要的是可以用于排除动脉瘤。必要时可加做 MRA（磁共振血管成像）、MRV（磁共振静脉造影）、脂肪抑制成像和质子像、磁共振频谱检查、CTA（CT 血管造影）等。
• PET-CT（正电子发射断层-X 线计算机断层组合系统）对判断肿瘤良恶有参考价值。
• 经鼻腔、咽腔、外耳道等自然腔隙活检（特别是内窥镜下活检）可术前明确肿瘤病理性质。
• 神经电生理检查：包括诱发电位（视觉、听觉和体感诱发电位）、电测听、前庭功能检查，可判断神经功能是否受累及受累程度，特别是术中监测，对保护脑干功能有重要的意义。

医生可能询问患者哪些问题？

• 您现在有哪些不舒服？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现了多久？
• 有没有其他部位癌性病史？
• 有没有家族性肿瘤病史？
• 做过哪些检查？

患者可能询问医生哪些问题？

• 得的是什么肿瘤？良性还是恶性？
• 我需要做哪些检查？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？
• 手术可以全切吗？术后症状可以缓解吗？有没有后遗症？
• 我的病可以根治吗？
• 手术、放疗、化疗等综合治疗的疗效如何？

当出现嗅觉、视力、听力、面部感觉减退，甚至丧失时，应及时到医院就诊。

颅底肿瘤是指发生并生长于颅腔底部及周围组织的肿瘤，包括脑底、颅底骨上面、颅底骨本身和颅底骨下面的肿瘤，可以向头端发展，侵入颅内，也可向尾端延伸，累及眼眶、鼻窦、鼻腔、颞下窝、咽旁间隙等区域。肿瘤性质较多，多为少见肿瘤。

• 颅底肿瘤基本上有三种来源，即颅腔内脑底部硬脑膜内外和颅神经、颅底骨本身以及颅底骨下方组织。
• 颅底肿瘤种类多，临床表现与其生长和侵犯部位相关。常见的并发症有：吞咽困难、脑脊液漏。
• 根据肿瘤性质和生长部位，往往需要多个学科参与治疗，综合治疗方能获得较好疗效。相关专业包括神经外科、头颈外科、颌面外科、眼科、耳鼻咽喉科、整形科、放射治疗科、肿瘤内科等。

医生在全面掌握颅底肿瘤治疗原则的基础上，对每例患者实施个体化的治疗方案。

• 颅底肿瘤组织学特性差别很大，如脑膜瘤、神经纤维瘤生长缓慢；脊索瘤全切困难；恶性转移（侵入）瘤的患者预后与原发肿瘤的治疗有关。医生在充分考虑患者的年龄、职业及对治疗的要求等诸多因素的前提下，对患者实施个性化的治疗方案。
• 颅底肿瘤的治疗多采用手术治疗、放射治疗（直线加速器、质子刀、伽马刀、X-刀、赛博刀等）以及包括化疗在内的综合治疗。若患者需要手术，医生会在术前向患者及其家属详细交待适合患者的这种治疗方法的利弊与并发症，以及手术和术后可能出现的意外情况，争得患者及家属的理解和同意。
• 需要患者注意的是，由于颅底肿瘤的特殊性，所以手术通常由一组专门的医护队伍进行。一般为三级以上具有良好技术和相关科室配套齐全的肿瘤医院和大型综合医院。手术前医生会对患者的情况进行合理评估，并且在手术中及时有效应对可能发生的意外。颅底肿瘤手术时间持续较长，有时可能需轮换手术组。

疾病发展和转归

颅底肿瘤来源颅底周围不同组织，肿瘤性质较多，部位不同，各有不同的发展和转归。

颅底肿瘤来源于颅底周围不同组织，肿瘤性质较多，多数肿瘤的病因没有确切的研究报告。部分由其他部位的恶性肿瘤转移到颅底所致，为颅底转移瘤。

由于颅底解剖结构复杂，涉及所有的颅神经、颅内供血动脉和回流静脉以及重要脑功能区，如脑干和下丘脑等；因此，每个部位肿瘤的临床表现不一，大体有以下症状：

• 颅神经损害表现，如：嗅觉、视力、听力、面部感觉减退甚至丧失。
• 脑功能区受压表现，如下丘脑受压可有多饮、多尿、嗜睡等症状，脑干受压可有锥体束征等表现。
• 肿瘤侵犯颅内出现头痛、视力下降等颅内压增高表现等。
• 肿瘤膨胀生长或侵犯颅底及周围相关结构和组织，出现外观变化及疼痛。

颅底肿瘤基本上有三种来源，即颅腔内脑底部硬脑膜内外和颅神经、颅底骨本身以及颅底骨下方组织。

• 源于颅腔内脑底部硬脑膜内外和颅神经肿瘤（垂体、颅内脑组织、脑膜和颅神经，多为良性肿瘤）：脑膜瘤、恶性脑膜瘤、腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤、颅咽管瘤、嗅神经母细胞瘤、神经鞘瘤（前庭神经瘤、三叉神经瘤等）、胶质瘤（视交叉胶质瘤）、表皮样囊肿（胆脂瘤）、皮样囊肿、鞍区生殖细胞瘤、颈静脉球瘤（副神经节瘤、化学感受器瘤）等。
• 源于颅底骨本身的肿瘤：脊索瘤、骨瘤和肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤、软骨瘤和恶性软骨瘤，骨巨细胞瘤、骨髓瘤等。颞骨内可发生中耳癌。
• 源于颅底骨下方组织的肿瘤：眶内肿瘤（神经胶质瘤' target='_blank'>视神经胶质瘤、神经鞘瘤、眶内脑膜瘤、泪腺肿瘤、肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤、淋巴瘤、视网膜母细胞瘤等）；副鼻窦良性肿瘤（鼻窦纤维血管瘤、乳头状瘤' target='_blank'>内翻性乳头状瘤、骨化纤维瘤等）；副鼻窦恶性肿瘤（鳞状细胞癌、腺癌、腺样囊性癌、淋巴上皮癌、未分化癌、肉瘤等）；鼻咽部肿瘤（鼻咽癌、淋巴瘤、鼻咽部纤维血管瘤、恶性肉芽肿、鼻咽部颅咽管肿瘤等）；翼腭窝和颞下窝肿瘤（鼻咽癌、上颌窦癌转移、神经鞘瘤、纤维血管瘤、淋巴瘤、脑膜瘤、血管外皮瘤等）。

不同部位肿瘤的临床表现不同。

眶内和眶颅沟通性肿瘤

常见有神经胶质瘤' target='_blank'>视神经胶质瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤、血管源性肿瘤、皮样囊肿、肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤、泪腺上皮性肿瘤、良性混合瘤、腺样囊性癌等。通常有以下表现：

• 单侧眼球突出，一般两眼突出度相差超过 3 毫米才能确定为病理性突眼。
• 视力、视野和眼底改变：视神经的原发肿瘤和侵犯及压迫视神经的肿瘤，都可造成患者视力障碍，可有患侧视力下降甚至严重失明、视野缩小，眼底早期血管充血，静脉增粗，晚期有视乳头萎缩表现。
• 眼球运动障碍和复视。
• 肿瘤累及眶上裂或眶尖部，可出现眶尖综合征和眶上裂综合征：眼部疼痛、眶压增高、眼球突出、视力下降、眼睑下垂、眼球固定、眼部和前额感觉减退、丧失等表现。

鼻颅沟通性肿瘤

常见有鼻窦乳头状瘤' target='_blank'>内翻性乳头状瘤、上颌窦恶性肿瘤、筛窦恶性肿瘤、嗅神经母细胞瘤、鼻咽纤维血管瘤、脑膜瘤等。通常有以下表现：

• 鼻部症状： 常有鼻塞、鼻出血、涕中带血、鼻漏、嗅觉减退等表现。
• 眼部症状： 常有流泪、复视、突眼、斜视、视力减退、眶周包块等表现。
• 面部症状： 常有面部麻木、疼痛、面颊肿胀、牙痛、牙松动、张口困难表现。
• 颅内压增高及局灶症状： 晚期出现，常表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍、精神异常等。
• 耳部症状：常有耳塞、耳鸣、听力下降等症状，为肿瘤阻塞咽鼓管咽口所致。

前颅底肿瘤

常见有脑膜瘤、嗅神经母细胞瘤等。通常有以下表现：

• 嗅神经损害：可出现嗅觉减退或丧失。
• 视神经损害：常为鞍结节脑膜瘤的首发症状，可出现视力减退或丧失，视野缺损。
• 额叶症状：常有兴奋、欣快、淡漠、记忆力减退及定向力障碍等表现。
• 颅内压增高表现：可出现头痛、呕吐及视神经乳头水肿，晚期可出现 Foster-kennedy 综合征（因肿瘤压迫一侧视神经，引起视神经原发性萎缩及对侧视乳头水肿）。
• 局部骨隆起：为肿瘤外突所致。

中颅底肿瘤

常见神经胶质瘤' target='_blank'>视神经胶质瘤、视交叉部胶质瘤、腺瘤' target='_blank'>垂体腺瘤、颅咽管瘤、鞍上生殖细胞瘤、脑膜瘤、颞下窝肿瘤、蝶窦肿瘤、中耳癌、胆脂瘤等。通常有以下表现：

• 视神经损害：视力减退或丧失，视野缺损等。
• 内分泌功能紊乱：月经紊乱、闭经、性欲减退、第二性征发育不全、多饮、多尿、肥胖等。
• 下丘脑损害：患者体温低、嗜睡、尿崩，可出现精神症状等。
• 垂体功能低下： 肿瘤压迫垂体前叶所致。
• 颅内压增高：肿瘤向上生长侵犯第三脑室，导致颅内压增高。
• 颅神经麻痹：三叉神经痛，面部麻木、感觉减退、面瘫等。
• 脑干表现：瘫痪、意识障碍等，是肿瘤向后生长压迫脑干所致。
• 脑脊液鼻漏和感染：肿瘤向下生长入蝶窦、鼻腔和鼻咽部所致。
• 癫痫：主要为颞叶癫痫。
• 颞下窝症状：耳部或眼部疼痛、张口困难等。
• 眼球运动障碍、复视：肿瘤造成 Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ 对颅神经麻痹所致。
• 耳部症状：耳部流脓、外耳道出血、耳聋、耳痛、听力减退等。
• 颈部淋巴结肿大：肿瘤发生转移所致，如中耳癌等。

后颅窝肿瘤

常见有听神经瘤、脑膜瘤、神经鞘瘤' target='_blank'>三叉神经鞘瘤、胆脂瘤、颈静脉球体瘤、表皮样囊肿（胆脂瘤）、皮样囊肿、脊索瘤、转移癌等。通常有以下表现：

• 颅神经损害症状：如听力减退或丧失、眩晕、耳鸣、面部感觉减退、麻木、面瘫、三叉神经痛、眼球外展麻痹、声音嘶哑、饮水呛咳等。
• 小脑性共济失调：行走不稳，肢体动作不协调等。
• 颅内压增高表现：头痛、呕吐等。
• 脑干受累表现：肢体活动无力、感觉障碍、意识障碍等。
• 颈神经根损伤症状：上颈部疼痛、后脑部疼痛伴颈部僵硬。

• 部分恶性肿瘤和吸烟、环境因素有关，去除这些因素可以减少发病机会。
• 早期发现，早期诊断，合理综合治疗，有助于根治或延长患者的生存期。