神经源性肿瘤发病隐匿，早期多无症状，常常是在体检胸部 X 射线检查时发现。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 胸片 X 射线检查提示纵膈肿物；
• 不明原因的胸闷、咳嗽、肢体运动感觉障碍；
• 不明原因腹部不适或腹部发现肿物；
• 颈部或四肢出现肿块；
• 舌下面部神经麻痹。

建议就诊科室

• 外科（根据肿瘤部位选择不同科室，如胸部去胸外科）
• 肿瘤内科
• 放疗科

医生如何诊断神经源性肿瘤？

医生通过影像学检查、病理检查可明确诊断。

相关检查：

• X 线检查：可初步对神经源性肿瘤进行筛查，提高早期诊断率。
• 磁共振成像（MRI）、电子计算机断层扫描（CT）：可发现肿瘤的位置及与周围组织结构的关系，为手术做准备。
• 超声：适用于颈部及四肢肿块。高频超声可用于观察肿瘤与周围神经的关系，对周围神经良性肿瘤诊断的准确率较高。
• 儿茶酚胺代谢产物水平：部分神经源性肿瘤是分泌型肿瘤，儿茶酚胺代谢产物水平升高。可用于早期筛查，提高诊断率。
• 病理活检：是最准确的诊断标准。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有什么不舒服？
• 有没有高血压？
• 直系亲属是否有类似疾病或肿瘤病史？
• 有没有定期体检？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 本病有哪些危害？
• 本病要怎么治疗？
• 治疗效果怎么样？
• 本病手术切除后是否会复发？
• 手术会不会有风险？
• 术后要多久复查？
• 会不会遗传给子女？

神经源性肿瘤患者术后要定期复查，警惕复发。

具体日常注意事项如下：

• 请遵医嘱定期进行影像学复查，若有不适及时去医院就诊。
• 术后如未影响相应器官功能，日常正常活动。
• 化疗、放疗期间，注意复查血相和肿瘤影像学情况。
• 正常饮食。

• 神经源性肿瘤是最常见的后纵隔肿瘤之一，起源于外周神经的神经鞘细胞，或交感神经和副交感神经节的节细胞，常发生在后纵膈、后腹膜、颈部及四肢，有良恶性之分，良性占多数。
• 神经源性肿瘤发病率较低，国内发病率尚无有效数据，神经源性肿瘤约 90% 发生于后纵膈，占后纵膈肿瘤的 80%。
• 根据肿瘤细胞的起源不同，神经源性肿瘤分为 3 大类：起源于神经鞘膜细胞，如神经纤维瘤和神经鞘瘤；起源于交感神经节，如神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤；起源于副交感神经，如副神经节瘤。
• 神经源性肿瘤发病机制尚不明确。直系亲属患有本病是常见的危险因素。
• 症状缺乏特异性，大多数患者通过体检胸部 X 射线检查发现纵膈肿块。早期可无症状，部分患者可出现胸痛、肩背痛、咳嗽、胸闷、气促、腹部不适、肢体感觉运动障碍、高血压、皮肤色素沉着等。
• 手术切除是最有效的治疗手段，但神经源性肿瘤部位较隐蔽，解剖结构复杂，手术摘除不彻底者容易出现复发。化疗、放疗及靶向治疗为辅助治疗。恶性神经源性肿瘤预后较差，生存期短。
• 神经源性肿瘤治疗不及时易侵犯邻近组织结构，甚至出现远处转移，术后易复发，恶性神经源性肿瘤 5 年死亡率高。
• 早发现、早诊断、早治疗是预防的重要手段，未及时治疗可能导致瘫痪等并发症，严重者发生死亡。

早发现、早诊断、早治疗，尽可能实现手术完整切除，对部分恶性神经源性肿瘤，可以通过化疗和局部放疗使肿瘤缩小，再行手术治疗。

手术治疗

• 没有手术禁忌症者，首选手术治疗。
• 根据肿瘤部位不同，手术方式不一样。治疗目的是完整切除，减少复发风险。

药物治疗

化疗

• 对无法通过手术完整切除的患者，医生会先考虑进行化疗，待肿瘤缩小后，再行手术切除。
• 部分恶性及复发高风险患者，需要在术后接受化疗。
• 化疗药物可引起白细胞减少、血小板减少、恶心呕吐、肝肾功能损伤、脱发等不良反应。

靶向治疗

dinutuximab 已被美国食品药品监督管理局（FDA）批准，作为高风险神经母细胞瘤患儿的首选治疗药物，但该药在国内尚未上市。

放疗

放疗也是一种辅助治疗手段。对无法通过手术完整切除的患者，医生也可能会考虑术前进行放疗，待肿瘤缩小后进行手术。部分恶性及复发高风险患者，医生会考虑术后进行放疗，减少复发风险。

疾病发展和转归

• 神经源性肿瘤不及时治疗易出现扩散，侵及邻近组织，甚至出现远处转移，严重可危及患者生命。
• 术后易出现复发转移。
• 恶性神经源性肿瘤生存时间短，预后较差，生活质量下降。

神经源性肿瘤起源于外周神经的神经鞘细胞、交感神经和副交感神经节的节细胞，但确切的发病机制尚不明确。

神经源性肿瘤的常见原因有哪些？

本病确切的病因尚不明确。

哪些人容易患神经源性肿瘤？

有直系亲属患有神经母细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤，则其子女患者风险会升高。

神经源性肿瘤发病隐匿，早期无明显症状。部分患者可出现胸痛、肩背痛、咳嗽、胸闷、气促等。

神经源性肿瘤的常见症状有哪些？

症状缺乏特异性，因受累部位不同症状也不同。患者可出现以下症状：

• 后纵膈：肩背部疼痛、胸闷、气促。
• 后腹膜和（或）肾上腺：间断腹部疼痛或不适、恶心、呕吐、下肢感觉异常、阵发性高血压、心悸。
• 眼眶：进行性视力减退、眼底疼痛、眼球突出。
• 颈部和四肢：局部肿块、压迫神经出现感觉运动功能障碍，表现为肢体不自主运动、动作缓慢迟钝等。
• 骶尾部：腰背部酸胀、骶尾部疼痛、骶尾部肿物、双下肢麻木。
• 椎管内：肢体感觉运动功能障碍，甚至瘫痪。

神经源性肿瘤可能会引起哪些并发症？

常见并发症包括：

• 肢体运动感觉障碍，甚至瘫痪。
• 视力进行性减退、失明。
• 阵发性高血压。
• 肺不张、呼吸道感染。
• 霍纳综合征（Horner's 综合征）。

该病没有明确而有效的预防措施。