1.血常规、血涂片
患儿的贫血程度不等,大多为中至重度贫血。多呈正色性,网织红细胞计数正常或减低。白细胞计数正常或增高。血小板正常或降低。血涂片可见多少不等的锯齿形,盔形和三角形等形状的破碎细胞。
2.凝血功能
出血时间和血块收缩不正常,凝血时间正常。毛细血管脆性试验可呈阳性。
3.铁储备和铁利用指标
血清铁和总铁结合力常降低,血浆铁蛋白多增高。
4.肾脏内分泌功能检查
(1)EPO相对减少:指虽然患儿血中EPO高于正常人,但低于相同程度贫血的贫血' target='_blank'>缺铁性贫血者,见于早、中期慢性肾衰竭患儿。
(2)EPO绝对减少:血中EPO明显降至低值,见于晚期肾衰竭者,其肾脏功能性肾单位受到破坏,使EPO产生亦明显减少。
5.肾功能检查
肾衰竭时血尿素氮、肌酐水平升高,电解质紊乱、代谢性酸中毒。
根据肾脏疾病和肾衰竭及贫血表现,排除感染、慢性失血、血液病、纤维性骨病、严重营养不良、溶血、多发性骨髓瘤等疾病后,可诊断为肾性贫血。
1.输血
是减轻此类贫血的主要治疗方法。儿童对贫血的耐受性很强,因此当血红蛋白降低至50g/L(5g/dl)左右时方考虑输血。输血过多不但可以使骨髓造血受到抑制,且可发生铁过剩。如无失血,以输浓集的红细胞为宜,每次可输10ml/kg。
2.促红细胞生成素治疗
采用皮下或静脉大剂量注射EPO,可减少或代替输血。重组人促红细胞生成素(rhuEPO)每次50~100U/kg,每周3次,皮下注射,待HCT达0.3~0.33后改维持量(原剂量1/2)保持治疗水平。
3.透析
持续而有效的透析能排出红细胞生成抑制因子和有毒代谢产物,使血红蛋白升高。长期做血透析的患儿,可因失血而缺铁,可给予铁剂。给予静脉补铁前应常规行静脉过敏实验。叶酸亦因透析而丢失,故每天应口服叶酸。
4.雄激素
需要较长的治疗时间,故必须坚持应用2~4个月以上才能做出评价,有时要在治疗6个月后才出现疗效,病情缓解后仍应继续用药3~6个月再减量,维持1~2年。对儿童的疗效优于成人,适用于慢性轻、中度贫血的患儿。但有明显男性化及肝功能损害的不良反应,使临床应用受到限制。
5.必需氨基酸治疗
由于维生素B6、维生素B12、叶酸、抗坏血酸缺乏者,可以适当补充。
6.肾移植
彻底纠正肾衰竭,根治贫血。