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淋巴上皮瘤样癌

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma like carcinoma,LELC)是一种罕见的上皮源性恶性肿瘤,其病理组织淋巴间质多呈未分化状态,因与鼻咽部上皮瘤病理表现相似而得名。与 EB 病毒感染有关,常见于鼻咽部,消化系统等。该病好发于亚洲人。该病的病因尚不明确,可能与 EB 病毒感染相关。肺淋巴上皮瘤样癌可分为 Regaud 型和 Schmincke 型。Regaud 型表现为癌细胞排列成与间质分界清楚的巢状或团块状;Schmincke 型表现为癌细胞弥漫分布,个别区域有明显的癌巢形成。发生在不同器官的淋巴上皮瘤样癌,表现不同。肺淋巴上皮瘤样癌多以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、锁骨上窝淋巴结肿大等为最早出现的症状。胃淋巴上皮瘤样癌多以便血、腹痛、呕血等表现为主。目前尚无明确的治疗方案,其治疗方式多为手术切除后联合化疗或放射治疗。晚期病灶易侵犯大血管与支气管,危及患者生命。淋巴上皮瘤样癌的预后主要取决于病理分型。

就医

当患者出现肺部不适,如咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、锁骨上窝淋巴结肿大;胃部不适如便血(大便带血)、腹痛、呕血、腹部肿块;泌尿系统不适如无痛性血尿、尿频、尿急、尿痛等,请及时就医,当患者发生大咯血、突发胸痛、呼吸困难、大量呕血、无尿等症状时,应立即拨打 120 急救电话或立即就医。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 咳嗽咳痰、咯血(咳血)、胸痛、呼吸困难、锁骨上窝淋巴结肿大。
  • 便血、腹痛、呕血、腹部肿块。
  • 无痛性血尿、尿频、尿急、尿痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 大咯血(1 次咯血超过 100 毫升或 24 小时内咯血量超过 600 毫升)。
  • 突发胸痛
  • 呼吸困难。
  • 大量呕吐血液。
  • 无尿(24 小时内尿量少于 100 毫升或 12 小时内完全无尿)。

建议就诊科室

  • 呼吸内科
  • 消化内科
  • 肾内科
  • 肿瘤科
  • 急诊科

医生如何诊断淋巴上皮瘤样癌?

当医生怀疑是淋巴上皮瘤样癌时,将通常进行 X 线、CT 等检查初步观察有无肿块。但具体分型还需取肿瘤组织做病理学及免疫组化染色检查,也就是俗称的活检。

具体介绍相关检查:

  • X 线:筛查各系统有无肿块。
  • 增强 CT:观察肿瘤大小,压迫及侵犯周围血管、器官情况。
  • 肿瘤标记物:通过检测血液、肿瘤组织或尿液,帮助筛查肿瘤,判断良恶性、治疗效果、是否复发及预后。
  • EB 病毒 DNA 滴度:可以了解该病是否与感染有关,帮助判断预后。
  • 活检:通过内镜或穿刺取肿瘤组织,做病理学及免疫组化染色检查,是确诊该病的方法。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大了?
  • 出现这个症状多久了?
  • 以前有高血压、糖尿病吗?
  • 有患过感染性疾病吗?如 EB 病毒感染。
  • 家里其他人有过类似疾病吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 这个病可以治疗吗?
  • 有什么治疗方案?
  • 大概需要多少钱?
  • 还能生存多久?
  • 容易复发吗?

日常

需遵医嘱,定期放化疗,戒除不良嗜好,如出现发热、咳痰、骨痛、淋巴结肿大等需及时复查。

具体日常注意事项如下[4]

  • 术后注意事项:如果患者做了手术,术后出现严重疼痛,应及时和护士沟通使用止疼针,食管癌胃癌术后需注意呕吐情况,及时检查胃肠减压管是否通畅,注意敷料有无渗液、渗血、引流管是否通畅,如有异常及时通知医护人员。术后遵医嘱及早开始轻微活动,防止出现静脉炎、压疮等并发症。
  • 放疗和(或)化疗的注意事项:
    • 接受放疗和(或)化疗的患者,治疗期间可能会出现脱发、全身乏力、胃肠道反应(恶心、呕吐)、感染、肝功能损害等,需要在医生指导下进行放化疗,不可因副作用放弃放化疗。
    • 放疗和(或)化疗可能会引起心脏毒性、第二肿瘤、神经病变' target='_blank'>周围神经病变、感染(特别是治疗后无脾者)和女性提早绝经等不良反应[4],需遵医嘱定期复查。
  • 定期复查:需要监测癌症复发和其他癌症,遵医嘱定期复查,主要复查肿瘤标志物等项目。
  • 饮食:若为胃肠、食管手术患者,术后不可进食,医生一般会采取静脉或鼻胃管给患者提供营养。之后医生会根据患者的恢复情况给出进食建议。
  • 运动:手术患者,术后需要卧床休息,医生一般会根据伤口恢复情况及患者身体情况。
    • 嘱咐患者尽可能早期在床上简单活动,家属可以拍背帮助咳痰;
    • 7 天左右可根据自身情况由家属帮助在床旁站立、活动;
    • 伤口拆线后即可开始循序渐进的锻炼,从简单活动开始,强度以运动后不疲劳、自觉舒适为宜。
  • 其他:癌症患者出现第二肿瘤的风险较高,吸烟者则更高,因此应戒烟。对于饮酒者,美国癌症协会推荐:男性每日饮酒量限于 2 标准杯,女性则限于 1 标准杯(1 标准杯含 14~15 克酒精,约相当于 340 克啤酒、140 克葡萄酒或 40 克 40 度的烈酒)。癌症可能会引起抑郁、焦虑、疲乏、认知缺陷、睡眠问题、疼痛和性功能障碍等,若症状影响正常生活时建议及时就医。

淋巴上皮瘤样癌介绍

淋巴上皮瘤样癌(lymphoepithelioma like carcinoma,LELC)是一种罕见的上皮源性恶性肿瘤,其病理组织淋巴间质多呈未分化状态,因与鼻咽部上皮瘤病理表现相似而得名[1]。与 EB 病毒感染有关,常见于鼻咽部,消化系统等。

  • 该病好发于亚洲人。
  • 该病的病因尚不明确,可能与 EB 病毒感染相关[2]
  • 肺淋巴上皮瘤样癌可分为 Regaud 型和 Schmincke 型。Regaud 型表现为癌细胞排列成与间质分界清楚的巢状或团块状;Schmincke 型表现为癌细胞弥漫分布,个别区域有明显的癌巢形成[3]
  • 发生在不同器官的淋巴上皮瘤样癌,表现不同。肺淋巴上皮瘤样癌多以咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、锁骨上窝淋巴结肿大等为最早出现的症状。胃淋巴上皮瘤样癌多以便血、腹痛、呕血等表现为主。
  • 目前尚无明确的治疗方案,其治疗方式多为手术切除后联合化疗或放射治疗。
  • 晚期病灶易侵犯大血管与支气管,危及患者生命。
  • 淋巴上皮瘤样癌的预后主要取决于病理分型。

美国淋巴上皮瘤样癌治疗

目前尚无明确特效的治疗方案,多以手术治疗为主,联合放化疗。

手术治疗

手术为主要的治疗方式,不同器官选择手术方式不同,需经医生评估分期后方可选择。手术的作用是切除肿瘤,防止远处转移,解除肿瘤的压迫、梗阻症状,改善器官功能。

其他治疗方法

化疗、放疗:放化疗治疗可以延长患者生存时间。但目前尚没有合适的靶向治疗药物推荐。

疾病发展和转归

  • 若不接受正规治疗,肿瘤可能会持续生长压迫侵犯其他脏器,导致严重的并发症,影响患者生活和寿命。
  • 经过正规治疗后,可改善患者的压迫症状,但大部分患者治愈率和复发率目前尚无统计。

导致淋巴上皮瘤样癌的因素

淋巴上皮瘤样癌的病因和发病机制尚不清楚,可能与 EB 病毒感染有关。

淋巴上皮瘤样癌的常见原因有哪些?

该病的病因和发病机制尚不清楚,可能与 EB 病毒感染有关。

哪些人容易患淋巴上皮瘤样癌?

患有 EB 病毒感染的人群,容易罹患该疾病。

淋巴上皮瘤样癌症状

不同系统的淋巴上皮瘤样癌,临床表现不同。肺淋巴上皮瘤样癌多以咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困难、锁骨上窝淋巴结肿大等为最早出现的症状,随病情进展,晚期可以侵犯大血管、支气管等,危及患者生命。胃淋巴上皮瘤样癌多以便血、腹痛、呕血等为最常见的症状。

淋巴上皮瘤样癌的常见症状有哪些?

淋巴上皮瘤样癌的常见症状包括:

  • 肺部淋巴上皮瘤样癌:咳嗽、咳痰、痰中带血、胸痛
  • 胃部淋巴上皮瘤样癌:最常见症状为上腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、呕血、黑便。随疾病加重,患者可能会触及胃部肿块、出现腹水(腹部肿胀积水,严重时可能会影响呼吸功能,危及生命)等。
  • 泌尿系统淋巴上皮瘤样癌:最常见症状为间断出现的无痛性血尿,伴尿频、尿急、尿痛。随疾病进展,肿块可能压迫膀胱出口,导致排尿困难,腰骶部疼痛、下肢浮肿等。

淋巴上皮瘤样癌可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 肿瘤压迫:
    • 导致梗阻:吞咽困难、肠梗阻(腹部疼痛和痉挛)、肺不张(呼吸困难)、排尿困难等;
    • 压迫神经、血管:Horne's 综合征(患侧眼球凹陷,上脸下垂、瞳孔缩小、眼裂狭窄、患侧上半胸部皮肤温度升高、无汗等)、声音嘶哑、上腔静脉综合征(头面、颈、上肢水肿)等。
  • 肿瘤破溃:
    • 出血:大咯血(1 次咯血超过 100 毫升或 1 天超过 600 毫升)、痰中带血、腹腔内出血或消化道出血(呕血、黑便等);
    • 感染:肺部感染等;
    • 破坏所在器官的功能和结构:自发性气胸等。
  • 肿瘤转移:随转移部位不同而出现相应的症状、体征。

淋巴上皮瘤样癌预防

此病由于病因不明确,所以暂时还没有特异、有效的预防措施,但做好如下方法有利于远离疾病或防止疾病复发:

具体预防方法:

定期体检:每年一次,发现异常及时治疗,有助于避免疾病对身体造成严重不良影响,可以早期发现、早期诊断、早期治疗、改善预后、延长寿命。

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