假如发现有黄疸或溶血症状，最好及早去医院接受诊治。医生通过询问病史、体格检查，以及血样、尿样检测，一般就可以得出诊断结果。有时可能还需进行骨髓穿刺或基因测序，才能明确具体病因。

哪些情况下应及时就医？

假如患者出现明显的黄疸或溶血症状，应该及早就医，查明病因。因为诱发溶血的因素复杂多样，很可能无法通过自我诊断和治疗实现缓解。所以，患者应该尽早接受检查，根据医生的诊断制定后续的处置措施，尽可能改善症状或维持病情稳定，减少对人体的损害。

注意：对于儿童患者的溶血症状要格外引起重视，因为各种基因缺陷、感染或毒素都可能引发类似症状，家长务必尽快就诊，以免贻误治疗时机，造成严重后果，甚至危及患儿生命。

就诊科室

• 血液科
• 儿科

医生如何诊断溶血？

医生会首先进行体格检查和询问病史，可能询问的内容包括：

• 正在服用的任何药物；
• 是否接触过有毒物质；
• 患者和其他家庭成员的病史。

随后，医生需要通过一系列辅助检查来鉴别发生溶血性贫血的病因，并评估病情的严重程度，这些检查可能包括：

• 血常规检查：检查血红蛋白浓度、血细胞的大小、形状和数量。
• 网织红细胞计数：有助确定贫血的原因。
• 外周血涂片：观察血液内细胞染色后的形态特征。
• 血生化检测：测定胆红素水平，同时评估肝、肾功能是否正常。
• 血清铁蛋白水平：判断是否为贫血' target='_blank'>缺铁性贫血。
• 自身抗体检测：寻找是否存在攻击自身细胞的抗体。
• 红细胞渗透脆性试验：评估红细胞的细胞膜是否出现异常。
• 红细胞内各种酶的活性检测：鉴别可能造成溶血性贫血的具体原因。

• 血浆游离血红蛋白测定：帮助区分血管内溶血和血管外溶血。

• 尿液检查：包括尿胆原，尿隐血实验和尿含铁血黄素实验等。

• 影像学检查：观察腹部器官的病变情况，是否伴有脾脏肿大或胆结石。

部分患者可能还需要进行一些其他的检查项目，了解具体病因，例如：

• 骨髓穿刺：对疑似血液病患者，医生会用一根比较粗的骨髓穿刺针插入髋部的骨骼里，吸取很少量的骨髓液，观察其中的细胞类型、形状和数量，这项检查对血液病的确诊有重要的参考价值。
• 基因测序：检测先天性溶血患者的基因突变位点。

医生可能会问哪些问题？

• 从什么时候开始出现症状的？
• 症状达到怎样的严重程度？
• 在什么情况下症状会减轻或加重？
• 是否还伴有其他疾病？是否正在服药治疗？
• 其他家庭成员是否也有类似症状？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 这个症状可能是什么原因引起的？
• 这种情况是暂时性的还是永久性的？
• 是否还会出现其他严重的并发症？
• 您推荐采用什么治疗方案？是否还有其他替代方案？
• 日常生活和饮食应注意哪些方面？

溶血患者应该注意增强体质，保持身体健康，讲究个人卫生，传染病高发季做好防护，尽可能降低病原体的感染风险。

溶血患者在日常生活中应注意哪些问题？

• 根据医生或营养师指导，均衡饮食。
  • 确保日常食谱中的营养均衡，可以适当补充叶酸；
  • 服用任何补剂或药物之前都要咨询医生。
• 开展适当的锻炼，以利于增强体质。
  • 锻炼方式可采用散步、慢跑等方式，每天坚持锻炼 20~30 分钟；
  • 避免剧烈运动或对抗性运动，减少创伤、出血的风险。
• 养成良好的卫生习惯，避免感染诱发“溶血危象”。
  • 注意个人卫生，勤洗手，推荐使用含有杀菌剂成分的洗手液；
  • 注意食品和餐具卫生，不吃生食；
  • 外出时，尤其去医院复诊时最好戴口罩，不要接触其他传染病患者；
  • 日常可以选用含有杀菌剂成分的漱口液和鼻腔洗液。

红细胞是人体血液中最重要的组分，随血流在心脏和血管内循环全身。吸入肺部的氧气只有与红细胞结合之后，才能运送到各处的组织器官，满足各种生理、生化反应所需。随后，红细胞又会把代谢产生的二氧化碳带回肺部，完成气体交换的整个流程。由此可见，红细胞对维持生命活动至关重要。

正常情况下，红细胞的寿命大约是 120 天左右，随后就会自发破裂，并通过脾脏清除。所谓“溶血（Hemolysis）”，从字面上解释就是红细胞破裂、溶解。但临床所说的溶血通常是指红细胞由于某种病理因素或药物毒副作用，寿命缩短，提前破裂。假如红细胞消耗的速度超过造血干细胞的代偿能力，体内的红细胞数量就会减少，引发溶血性贫血，并造成一系列危害，甚至有致死风险。

• 先天性溶血是由于患者存在基因缺陷，它可能在任何年龄段发病，部分重症患者自幼就伴有新生儿黄疸和慢性贫血。该病将终生相伴，无法治愈。
• 获得性溶血是由于某种疾病或药物损害所致。若及时调整用药或治愈疾病，则溶血现象也就随之消失。若疾病难以治愈，例如自身免疫病，则溶血往往会长期存在，受到病情进展的影响，迁延反复。
• 溶血患者最主要的问题就是红细胞寿命缩短，代谢速度加快。一方面造血系统需要加紧补充新生红细胞，另一方面报废红细胞产生的废物也要加紧清除。当任何一个环节超过了人体的最大负荷，都会危害健康。
• 目前对于先天性溶血，临床始终缺乏有效的根治手段，一般以支持性治疗为主。患者日常注意补充营养和叶酸，病情严重时接受输血治疗。
• 获得性溶血的治疗重点在于尽早去除病因，例如停用相关药物，积极治疗原发病。
• 重症患者长期依赖输血会损害身体健康，并增加感染风险。临床医生会考虑施行脾切除术，以减少对输血的需求。
• 在日常生活中，患者应适当锻炼，增强体质，尤其要养成良好的卫生习惯，尽量降低感染风险。

在患者出现严重溶血时，医生会给予输血治疗。目前对于先天性溶血，临床始终缺乏有效的根治手段，重症患者可能需要切除脾脏，以减少对输血的依赖性。获得性溶血的治疗重点在于尽早去除病因，例如停用致病药物或积极治疗原发病。

如何治疗溶血？

输血治疗

当溶血严重时，患者需要接受输血治疗；新生儿甚至需要开展换血疗法。

先天性溶血：支持治疗

先天性溶血无法实现彻底根治，因此医生的治疗策略以支持治疗为主：

• 日常注意补充营养和叶酸；
• 严重时给予输血。

获得性溶血：去除病因

获得性溶血的重点在于去除病因：

• 停用致病药物或与相关科室医生沟通改变用药方案。
• 医生会根据患者的具体病情，将其转至相应的科室，接受门诊或住院治疗。例如：
  • 血液系统恶性肿瘤需要启动化疗方案或利妥昔单抗治疗；
  • 自身免疫病需要给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。
• 治疗期间，医生会定期检查血常规来评估干预措施是否有效。

脾脏切除

长期依赖输血的重症患者可以考虑切除脾脏：

• 脾脏相当于是红细胞的过滤器，会去除大量异常红细胞。
• 切除脾脏后，能有助于维持体内红细胞的数量。
• 但是先天性溶血患者的基因缺陷无法纠正，他们的红细胞仍然存在异常，在某种程度上还是会伴有溶血症状。

溶血患者的病因复杂多样，大致可分为2类：先天性溶血和获得性溶血。先天性溶血是由于基因缺陷导致的溶血。获得性溶血是在其他疾病、药物的作用下发生溶血。

溶血是什么原因导致的？

溶血患者的病因复杂多样，根据其来源大致分为 2 类：

先天性溶血：患者存在突变基因。

• 家族性遗传病：父母一方或双方携带致病基因，并遗传给了下一代；
• 自发突变：父母双方均没有致病基因，胚胎在分裂、发育过程中出现了基因突变。

此类患者体内生成的红细胞往往存在各种功能和结构缺陷，在血液循环的过程中往往提早破损、清除，无法达到正常的使用寿命。临床最常见的就是镰状细胞性贫血、贫血' target='_blank'>地中海贫血、G6PD 缺乏症（俗称蚕豆病）等。

获得性溶血：并非与生俱来，而是继发于某些疾病或药物损害。

• 病原体感染：例如病毒或细菌。
• 药物毒副作用：例如青霉素、抗疟药、磺胺类药物或非甾体类抗炎药（例如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬）。
• 恶性肿瘤：例如白血病、淋巴瘤或其他部位的恶性肿瘤。
• 自身免疫病：例如系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎或溃疡性结肠炎。
• 脾功能亢进。
• 严重输血反应。

人体中存在相应的淘汰机制，如果红细胞发生破损就会被报废、清除。一旦报废的红细胞过多就会产生 2 方面的问题：

• 假如损失的细胞数量超过了造血系统的代偿能力，人体内的“氧气-二氧化碳”动态交换体系就会发生失衡，随后就会产生由于缺氧导致的各种乏力和不适症状。
• 同时，过多的报废红细胞分解之后，产生的废物也可能难以及时清除，就会在人体的血管或组织中堆积，引起各种并发症。

哪些人可能发生溶血？

• 伴有家族病史：家庭成员中有溶血性贫血患者，尤其是确诊的先天性溶血患者。
• 慢性感染者：例如慢性肝炎患者。
• 恶性肿瘤患者：尤其是白血病、淋巴瘤。
• 自身免疫病：免疫系统攻击自身细胞，造成溶血。
• 短期内大量接受输血治疗的患者：例如严重创伤或大型手术。
• 母胎血型不相容：胎儿与母亲的 ABO 血型或 Rh 血型不相容。

溶血患者的严重程度轻重不一，存在非常显著的差异。部分轻度溶血患者可能完全没有察觉自身有任何异常。部分先天性重症溶血患者自幼就会出现黄疸和贫血，甚至难以存活。溶血最为典型的特征就是肤色苍白、黄疸、深色尿，同时伴有各种缺氧症状，例如头晕、乏力。

溶血会引起哪些症状？

溶血的病因复杂多样，任何年龄均可发病。起病过程、严重程度、持续时间都存在非常显著的差异。部分轻度溶血患者可能没有明显的不适，也不会影响正常的生活。部分先天性重症溶血患者自幼就伴有新生儿黄疸和慢性贫血，甚至可能危及生命。

临床患者最常见的溶血相关症状主要包括：

• 黄疸：眼睛和皮肤黄染；
• 肤色苍白；
• 尿色深黄或茶色；
• 虚弱无力；
• 头晕目眩；
• 无法参与体育运动；
• 极度疲乏，精神难以集中；
• 时常出现呼吸短促、心率加快；
• 肝脾区域肿大。

溶血有哪些危害？

假如胎儿发生溶血，在母亲怀孕期间就可能出现较为严重的问题，甚至难以存活：

• 宫内发育迟缓；
• 胎儿水肿；
• 早产、死产。

伴有明显慢性溶血性贫血症状的患者，可能会陆续出现下列问题：

• 胆结石：慢性溶血所生成的胆红素会致使胆结石的发生率上升。
• 发育延迟：部分患者还可能因为自幼体弱，运动量少，食欲不佳而导致发育延迟。
• 溶血危象：在受到细菌或病毒感染时，有可能引起病情突然加重，呈现更为危重的症状，例如：
  • 全身多脏器功能损害或功能衰竭；
  • 中枢神经功能损伤；
  • 意识障碍或休克；
  • 严重者有致死风险。

就目前的医疗技术而言，无论是基因突变还是药物或疾病所引发的溶血，患者自身都难以实现有效预防，只能在发现症状后尽快就医诊治。推荐孕妇在孕期务必接受规范的产检。