检查

颌面部神经纤维瘤检查包括体格检查、X线片、CT和病理组织学检查等。

体格检查可发现颌面部神经纤维瘤的性状，以及皮肤状况、面部畸形等。影像学检查常示占位性病变。神经纤维瘤活检可见灰白或灰黄色病变，半透明，其中可见漩涡状纤维。

诊断

根据患者病史、家族史，结合体格检查以及病理组织学检查等，可以确诊颌面部神经纤维瘤。诊断要点主要有以下几点。

1.有皮肤色斑、颜面部畸形等临床表现，并且有瘤体边界不清、质地柔软、常松弛下垂、不可压缩、瘤体内可扪及念珠状或丛状结节等颌面部神经纤维瘤的性状。

2.辅助检查中，颌面部神经纤维瘤组织病理学活检可见灰白或灰黄色病变，半透明，其中可见漩涡状纤维。

鉴别诊断

应与结节性硬化、脊髓空洞症、骨纤维结构不良综合征、局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

颌面部神经纤维瘤是由神经鞘细胞及纤维母细胞两种主要成分组成的良性肿瘤，分单发及多发两种型式，多发性神经纤维瘤又称神经纤维病，本瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部发病者常发于三叉神经及面神经，通常位于面部、颞部、眼部、颈部、舌部及腭部等处。

手术治疗，病变小者力争一次切除干净，范围大者分次切除或部分切除。

神经纤维瘤由于边界不清，瘤体血运丰富，术中出血较多，故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉，对于较小而局限的肿瘤应尽早手术，以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽，手术危险性增加，并难以达到理想的手术整容效果。

颌面部神经纤维瘤为一种常染色体显性遗传性疾病，患病者一般有神经纤维瘤家族史。

临床表现

1.多见于青年人，生长缓慢。

2.边界不清，质地柔软，常松弛下垂，不可压缩。

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。

4.皮肤可有咖啡色素斑。

5.常致颜面部畸形或器官功能障碍，可伴有颅骨缺损。

6.可有家族史。

并发症

成年病情发展较快及皮损较大者，可致恶性变。