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伯基特淋巴瘤

伯基特淋巴瘤(Bunkitt's lymphoma,BL)是一种高度侵袭性的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL),常发生在结外部位。该病是以英国外科医生丹尼斯·伯基特命名的,丹尼斯·伯基特医生于 1956 年在非洲儿童中首次发现了这种疾病。BL 肿瘤细胞来源于滤泡生发中心 B 淋巴细胞,形态学表现为弥漫的中等大小、单一形态 B 淋巴细胞浸润,核分裂象多见,增殖极度活跃,伴第 8 号染色体上 MYC 基因易位。恶性程度极高,生长迅速,被认为是人体内生长速度最快的肿瘤,若不及时治疗,患者可在数个月内死亡。在临床上分地区性、散发性和免疫缺陷相关性 3 种亚型,症状取决于其具体的类型,但病变可累及全身各组织器官,中枢神经系统是 BL 最常累及的部位。确诊必需依赖临床特点、细胞形态学、免疫表型和遗传学改变来进行综合判断,骨髓活检是必要的,对于中枢侵犯的患者,须行腰椎穿刺术和鞘内注射化疗。由于 BL 进展迅速,因此确诊后必须马上进行治疗,强化方案静注化疗是治疗该病的首选方案,在整个过程中患者都需要住院治疗。另外,治疗期间需高度重视肿瘤溶解、感染、淋巴瘤中枢侵犯等问题。大多数伯基特淋巴瘤患者通过治疗可获得长期生存,但老年患者或复发难治的患者,预后不佳。
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就医

由于伯基特淋巴瘤的扩散速度非常之快,及时诊断对患者而言十分重要。

如果疑似为伯基特淋巴瘤患者,医生会对肿大的淋巴结(整个淋巴结或其中一部分)或其他可疑的病灶进行组织活检。组织活检就是在显微镜下观察组织样本切片,并以此为依据确诊或排除伯基特淋巴瘤

其他辅助检查项目还可能包括:

  • 计算机断层扫描(computed tomography, CT)检查胸部、腹部和骨盆;
  • 胸部 X 光片;
  • 正电子发射层析扫描(positron emission computed tomography, PET)或镓扫描;
  • 骨髓组织活检;
  • 脑脊液检查;
  • 肝、肾功能检查;
  • HIV(人类免疫缺陷病毒)感染检查。

日常

首先,尽可能避免发生感染,健康饮食,适当休息。

患者不要独自默默承受身患肿瘤的压力,多寻求家人和朋友的支持和鼓励。他们会给患者心理上的安慰,也会给患者提供必要的生活帮助。

同时,患者也可以根据自己的需求,向专业人士咨询,了解具体病情;或参与宗教活动,寻找精神寄托;或参加患者俱乐部,与病友进行沟通交流。

伯基特淋巴瘤介绍

伯基特淋巴瘤(Bunkitt's lymphoma,BL)是一种高度侵袭性的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL),常发生在结外部位。该病是以英国外科医生丹尼斯·伯基特命名的,丹尼斯·伯基特医生于 1956 年在非洲儿童中首次发现了这种疾病。

  • BL 肿瘤细胞来源于滤泡生发中心 B 淋巴细胞,形态学表现为弥漫的中等大小、单一形态 B 淋巴细胞浸润,核分裂象多见,增殖极度活跃,伴第 8 号染色体上 MYC 基因易位。
  • 恶性程度极高,生长迅速,被认为是人体内生长速度最快的肿瘤,若不及时治疗,患者可在数个月内死亡。
  • 在临床上分地区性、散发性和免疫缺陷相关性 3 种亚型,症状取决于其具体的类型,但病变可累及全身各组织器官,中枢神经系统是 BL 最常累及的部位。
  • 确诊必需依赖临床特点、细胞形态学、免疫表型和遗传学改变来进行综合判断,骨髓活检是必要的,对于中枢侵犯的患者,须行腰椎穿刺术和鞘内注射化疗。
  • 由于 BL 进展迅速,因此确诊后必须马上进行治疗,强化方案静注化疗是治疗该病的首选方案,在整个过程中患者都需要住院治疗。另外,治疗期间需高度重视肿瘤溶解、感染、淋巴瘤中枢侵犯等问题。
  • 大多数伯基特淋巴瘤患者通过治疗可获得长期生存,但老年患者或复发难治的患者,预后不佳。

美国伯基特淋巴瘤治疗

强化方案静注化疗是治疗伯基特淋巴瘤的首选方案,在整个过程中患者都需要住院治疗。由于伯基特淋巴瘤可以扩散至大脑和脊髓周围,化疗药物还需要直接注射到脑脊液中,这种治疗方法称为鞘内注射化疗。

可用于治疗伯基特淋巴瘤的药物主要包括:

  • 环磷酰胺(cyclophosphamide)
  • 阿糖胞苷(cytarabine)
  • 多柔比星(doxorubicin)
  • 依托泊苷(etoposide)
  • 甲氨蝶呤(methotrexate)
  • 长春新碱(vincristine)

伯基特淋巴瘤的其他治疗方法还包括强化方案化疗联合以下药物或治疗方案:

  • 利妥昔单抗是一种单克隆抗体,它可附着在肿瘤细胞表面的特定蛋白质上,从而激活人体免疫系统攻击肿瘤细胞。
  • 自体干细胞移植,获取患者体内的干细胞,储存后再回输的治疗方法。
  • 放疗。
  • 激素疗法。

在某些情况下,可能还需要通过手术切除发生阻塞、出血或破裂的肠道。

导致伯基特淋巴瘤的因素

伯基特淋巴瘤(Bunkitt's lymphoma, BL)是以英国外科医生丹尼斯·伯基特命名的,丹尼斯·伯基特医生于1956年在非洲儿童中首次发现了这种疾病。

在非洲,伯基特淋巴瘤在患有疟疾和感染 EB 病毒的儿童中十分常见,EB病毒感染会引起传染性单核细胞增多症。研究者们认为,造成这种现象的可能原因之一是疟疾削弱了免疫系统对 EB 病毒的抵御作用,使其能够将感染的B细胞转化为癌细胞。在非洲,约 98% 的伯基特淋巴瘤与 EB 病毒感染有关。

在非洲以外的其他地方,伯基特淋巴瘤的发病率较低。在美国,每年约有 1200 人被确诊为伯基特淋巴瘤,其中约 59% 的患者超过 40 岁。

伯基特淋巴瘤尤其好发于 HIV 感染者。在高效抗逆转录病毒治疗(highly active antiretroviral therapy , HAART)广泛用于治疗HIV感染者或艾滋病患者之前,HIV 阳性人群中伯基特淋巴瘤的发病率是一般人群的 1000 倍。

而HIV(人类免疫缺陷病毒)或疟疾则通过超抗原形式诱导 B 细胞活化促进伯基特淋巴瘤发生。

另外,在各种亚型伯基特淋巴瘤中均可见 MYC 基因激活,染色体 8q24 上的 MYC 基因与 14 号染色体上的 IgH 基因、22 号染色体上的轻链 λ 基因或 2 号染色体上的 κ 基因相互融合,是导致 MYC 原癌基因过度激活的主要原因。

伯基特淋巴瘤症状

伯基特淋巴瘤的症状取决于其具体的类型。地方型(非洲)伯基特淋巴瘤在刚发病时,通常以下颌骨或其他面部骨骼的肿瘤为起始症状。此外,还会波及到胃肠道、卵巢和乳房,并会扩散到中枢神经系统,造成神经损伤、肌力减退甚至瘫痪

在美国,散发型和免疫缺陷相关型较为常见,它们通常从肠道发病,在腹部形成一个巨大的肿块,并累及肝脏、脾脏和骨髓。此外,还可能从卵巢、睾丸或其他器官起病,随后扩散到大脑和脊髓液。

与伯基特淋巴瘤相关的其他症状包括以下几种:

  • 食欲不振
  • 体重降低
  • 疲劳
  • 盗汗
  • 原因不明的发热

伯基特淋巴瘤预防

预防病毒感染和避免接触有毒物质,有助降低发生伯基特淋巴瘤的风险。同时,健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力。

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