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套细胞淋巴瘤

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)是一种 B 细胞性的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL),约占 NHL 的 5%~10%,好发于中老年人,以男性居多,男女比例约为 2:1。MCL 最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环(即口咽、舌根和鼻咽、扁桃体组成的咽淋巴环)。发病时常为 III 期或 IV 期,且常伴有骨髓侵犯和消化道侵犯。消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样。MCL 同时具有低度恶性淋巴瘤的难治愈性和弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的侵袭性特点,预后比其他低度恶性小 B 细胞淋巴瘤差。诊断时需要与白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia, CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤鉴别,从而确保患者得到合理的治疗方案。套细胞淋巴瘤目前仍无法治愈,采用利妥昔单抗联合多药化疗,其生存时间约为 3~5 年。
血液

就医

当怀疑为套细胞淋巴瘤时,临床医生首先会进行身体检查,并可能询问患者一些问题,例如:

  • 最近体重是否减轻?
  • 近期是否食欲不振?
  • 是否注意到腹股沟、腋窝、脖子或身体的其他部位出现肿胀?
  • 是否感觉异乎寻常的疲乏?

医生还需要开展多种检查,从而诊断患者是否为套细胞淋巴瘤

血液检查

医生将患者的部分血样送交实验室进行分析。验血可以显示血细胞数量、肾脏和肝脏功能状态,以及血液中是否存在某些与套细胞淋巴瘤相关的蛋白质。

组织活检

医生会要求检查某处淋巴结组织样本,为此,需要切除一整个淋巴结或部分淋巴结。

颈部、腋窝和腹股沟的淋巴结靠近皮肤。医生会在患者局麻后,做一个小切口,获取其中的一个淋巴结样本。这通常无需住院,在门诊操作即可。

病理医生通过显微镜观察组织样本,鉴别是否存在肿瘤细胞。他们还需要检测组织细胞是否发生变异,以及其他与套细胞淋巴瘤相关的临床特征。

骨髓穿刺

医生还可能从患者的髂骨抽取骨髓,评估淋巴瘤是否发生扩散。操作过程中,患者需要躺在手术台上。局部麻醉后,医生会用一根空心针管抽出少量的骨髓液体,并在显微镜下进行观察以鉴别是否有肿瘤细胞转移至此。

影像学检查

医生可能还会通过影像学检查来评估患者全身的肿瘤发生情况。这些检查项目包括:

  • CT 扫描:通过X射线照射,生成患者体内的高清晰影像。
  • PET 扫描:在此项检测中,使用少量的放射性同位素来标示体内的肿瘤位置。
  • 结肠镜检查:在检查过程中,医生会把一根细长、自带照明的导管经由直肠插入患者体内,观察结肠内的具体情况。此时,患者处于麻醉状态,因此不会感到疼痛。结肠即俗称的大肠,是套细胞淋巴瘤扩散的常见部位。

上述各项检查不仅有助于诊断套细胞淋巴瘤,还能帮助医生对病情进行分期。具体的分期取决于肿瘤的扩散程度和生长速度。

日常

患者需要尽可能多了解相关的疾病知识,这样有利于更好的配合医生开展治疗;也可以向心理咨询师、社区志愿者、患者俱乐部寻求情感方面的理解和支持。

套细胞淋巴瘤介绍

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)是一种 B 细胞性的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL),约占 NHL 的 5%~10%,好发于中老年人,以男性居多,男女比例约为 2:1。

  • MCL 最常累及淋巴结、骨髓、消化道、脾脏和韦氏环(即口咽、舌根和鼻咽、扁桃体组成的咽淋巴环)。
  • 发病时常为 III 期或 IV 期,且常伴有骨髓侵犯和消化道侵犯。消化道受侵在内镜下常表现为多发性息肉样。
  • MCL 同时具有低度恶性淋巴瘤的难治愈性和弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的侵袭性特点,预后比其他低度恶性小 B 细胞淋巴瘤差。
  • 诊断时需要与白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia, CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤和边缘区淋巴瘤鉴别,从而确保患者得到合理的治疗方案。
  • 套细胞淋巴瘤目前仍无法治愈,采用利妥昔单抗联合多药化疗,其生存时间约为 3~5 年。

美国套细胞淋巴瘤治疗

大多数套细胞淋巴瘤患者在明确诊断和分期后,就应该立即开始接受治疗。不过,对于少数情况良好、没有症状、肿瘤生长缓慢的患者,医生可能会建议“观察等待”。在此期间,医生会密切监测患者的健康状况。例如,患者需要每隔 2~3 个月去复诊一次,每隔 3~6 个月进行一次检查。如果发现患者的淋巴结变大或开始出现其他症状,就会开始抗肿瘤治疗。

主要的治疗方案包括:

  • 化疗:各种药物以不同的机制杀死肿瘤细胞,患者可以通过口服或静脉注射用药。
  • 免疫疗法:此类药物可促使机体免疫系统识别和杀灭肿瘤细胞,往往与化疗方案联合进行。
  • 靶向治疗:此类药物可阻断肿瘤细胞产生与存活或扩散相关的蛋白质。
  • 干细胞移植:医生通常会在干细胞移植前进行大剂量化疗。

有很多干细胞相关的新闻报道,不过新闻里的干细胞通常指的是用于克隆的胚胎干细胞。这和用于移植的干细胞有所不同,移植所用的是骨髓干细胞,可以帮助人体生成新的血细胞。

干细胞移植有两种类型:

“自体”移植

在自体干细胞移植中,干细胞来源于患者自身,而并非志愿捐献者。

在这一移植治疗过程中,医生会给患者使用一种称为粒细胞刺激因子的药物,促使患者的干细胞从骨髓进入血液中。随后,医生就可以从血液中收集干细胞。某些情况下,它们将被冻存起来,以备后续使用。

医生在获取干细胞后,将对患者实施大剂量化疗或放疗,疗程持续数天。这会是一个非常艰难的过程,因为患者会发生各种副作用,例如口腔和喉咙溃疡,恶心和呕吐。服用某些药物或许可以缓解疼痛或不适。

结束数天化疗后,患者就可以开始接受干细胞移植。一般干细胞是通过静脉输注进入患者的血液循环,这一过程并不会感觉到任何疼痛,患者也无需麻醉。

移植骨髓干细胞后,需要约 8~14 天才能开始生成新的血细胞。患者需要住院数周,在骨髓干细胞恢复正常造血之前,人体很容易受到感染。必要时医生可能会给患者使用预防性抗生素治疗,以防万一。

患者出院回家后的几个月内,感染风险仍然很高,需要加强防范。

“同种异体”移植

第二种干细胞移植称为“同种异体”移植。整个过程与“自体移植”相似,只是移植用的干细胞来源于志愿捐献者。患者的近亲属,例如兄弟或姐妹,最有可能匹配成功。此类干细胞进入患者体内通常不会引发强烈的排斥反应,也不会攻击患者体内的组织器官,但有时也可导致严重的免疫排斥反应。

如果没有近亲属符合条件,患者就需要进入等待移植名单。一般情况下,配型成功的干细胞通常来源于患者的同一种族或族群。

导致套细胞淋巴瘤的因素

套细胞淋巴瘤(mantle cell lymphoma, MCL)的具体发生机制目前尚不明确。迄今为止,还没有像病毒感染那样发现确切的致病原因。

但研究人员认为,大多数套细胞淋巴瘤患者,以及其他累及 B 淋巴细胞的淋巴瘤,都可能发生了某些相似的基因突变。这些基因突变会诱发体内释放一种称为细胞周期蛋白 D1 的蛋白质,它负责调控细胞生长。但当其水平过高时,将导致某些类型的 B 细胞生长失控,引发套细胞淋巴瘤

男性比女性更容易发生套细胞淋巴瘤,患者发病的平均年龄为 60~65 岁。

套细胞淋巴瘤症状

大多数套细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞可累及多处淋巴结和身体的其他部位。患者可能伴有以下症状:

  • 食欲不振、体重减轻;
  • 发烧;
  • 盗汗;
  • 恶心、呕吐;
  • 颈部、腋窝或腹股沟淋巴结肿大;
  • 胃灼热、腹痛或腹胀;
  • 扁桃体、肝脏或脾脏增大导致肿胀或不适感;
  • 下背部伴压迫或疼痛感,通常还会延单侧或双侧腿部向下延伸;
  • 疲乏。

套细胞淋巴瘤预防

由于套细胞淋巴瘤的具体发生机制目前尚不明确,因此目前没有有效的措施可以预防这种疾病。健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力来降低发生套细胞淋巴瘤的风险。

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