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肠系膜恶性淋巴瘤

肠系膜实性肿瘤多为恶性,其中以恶性淋巴瘤发生率最高,其次为平滑肌肉瘤,纤维肉瘤等。良性肿瘤则以淋巴管瘤、纤维瘤、神经纤维瘤等多见。淋巴瘤是以主要原发于淋巴结或其他外周淋巴组织(如胃壁、肠壁等)的恶性肿瘤。淋巴结外器官中原发于胃、肠道恶性淋巴瘤相对较多见,但原发于肠系膜的恶性淋巴瘤则较为少见。恶性淋巴瘤的病因和发病机制尚未确定。现认为其病因和发病机制可能与以下几点有关:1、长期暴露与化学污染环境;2、特殊病毒及其他病原体感染,如 EBV、HTLV-Ⅰ(人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒)、肝炎病毒 C(HCV)、HIV、人类疱疹病毒-8(HHV-8)、博氏疏螺旋体等;3、免疫功能异常,如器官移植后的免疫功能低下;4、放射线的接触;5、化疗药物等。对原因不明的腹部肿块,腹痛及消瘦、排便排气不畅等症状要引起重视;也有少部分患者局部症状不明显,以发热、皮肤瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。因其临床症状不特异,易与其他腹痛、腹部包块、发热等相同症状的临床疾病相混淆,较易漏诊。肠系膜恶性淋巴瘤是全身淋巴系统病变的局部表现,肿瘤常为多发,且多位于肠系膜根部,患者全身症状较明显,手术切除率低。若能早期发现,临床诊断后以手术治疗,配合及时而系统的放疗、化疗等综合治疗,是可能获长期生存的关键。建立健康规律的生活方式,避免经常熬夜、长期接触化学物质和未防护的放射线等。
大肠小肠

就医

哪些情况需要及时就医?

  • 腹部包块,经影像学提示为淋巴结肿大,经一般抗炎治疗无效时。
  • 腹部淋巴结肿大及发热虽有反复,但总的发展趋势为进展性。
  • 不明原因的长期低热或周期性发热应考虑淋巴瘤的可能,特别是伴有皮肤瘙痒、多汗、消瘦及发现浅表淋巴结肿大,尤其是双侧滑车上淋巴结肿大时。

建议就诊科室

  • 普外科
  • 血液科

医生如何诊断肠系膜淋巴瘤

此病较易误诊,发病早期诊断率很低,早期肿瘤较小,临床无症状或轻微,不易引起患者重视,不能早期发现。一旦肿块增大,常伴有急腹症或其他症状,易误诊为其他病变。

具体检查方法

  • 临床体检与影像学检查相结合肠系膜肿瘤多有可横向推动的特点,综合 B 超、胃肠造影检查可获得肠系膜肿瘤的间接征象。
  • CT 检查:不仅能从发生部位鉴别出肠系膜肿瘤,而且能检出体积较小的肠系膜肿瘤
  • 病理诊断:此为诊断的金标准,可通过肿块穿刺或剖腹探查取活检以明确诊断。
  • 腹腔镜检查:近年来较多应用于临床,进一步提高了肠系膜淋巴瘤的确诊率。

需与之相鉴别的诊断

炎症所致肠系膜淋巴结肿大、肠系膜淋巴结结核、肠系膜囊肿等。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有何症状?症状持续了多久?
  • 症状有何变化?有何原因会导致症状加重或减轻?
  • 症状是什么时候出现的?
  • 症状持续加重还是维持稳定?
  • 是否自行用过药?是否有效缓解症状?
  • 是否有其他疾病史?
  • 是否长期口服免疫抑制剂?
  • 平时工作与生活的环境,如是否长期接触化学物质或放射线,是否长期吸烟等?
  • 是否有近亲的家族史?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 什么原因导致肠系膜淋巴瘤
  • 需要做哪些检查可以确诊?
  • 推荐采用什么方案治疗?
  • 需要治疗多长时间?
  • 能治愈吗?会复发吗?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间应该注意哪些事项?
  • 在生活中需要注意什么?
  • 这种疾病是否有遗传倾向?我的家人需要进行该病的筛查吗?

日常

  • 保持良好的生活作息,减少熬夜;
  • 多接触大自然,加强锻炼身体,增强自己的体质;
  • 饮食上要均衡营养,多吃新鲜的食物,减少防腐剂及食品添加剂的摄入;
  • 不要频繁的使用化学物品;
  • 有症状后,应及时就医,避免拖延加重病情。

肠系膜恶性淋巴瘤介绍

肠系膜实性肿瘤多为恶性,其中以恶性淋巴瘤发生率最高,其次为平滑肌肉瘤,纤维肉瘤等。良性肿瘤则以淋巴管瘤、纤维瘤、神经纤维瘤等多见。

  • 淋巴瘤是以主要原发于淋巴结或其他外周淋巴组织(如胃壁、肠壁等)的恶性肿瘤。淋巴结外器官中原发于胃、肠道恶性淋巴瘤相对较多见,但原发于肠系膜的恶性淋巴瘤则较为少见。
  • 恶性淋巴瘤的病因和发病机制尚未确定。现认为其病因和发病机制可能与以下几点有关:1、长期暴露与化学污染环境;2、特殊病毒及其他病原体感染,如 EBV、HTLV-Ⅰ(人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒)、肝炎病毒 C(HCV)、HIV、人类疱疹病毒-8(HHV-8)、博氏疏螺旋体等;3、免疫功能异常,如器官移植后的免疫功能低下;4、放射线的接触;5、化疗药物等。
  • 对原因不明的腹部肿块,腹痛及消瘦、排便排气不畅等症状要引起重视;也有少部分患者局部症状不明显,以发热、皮肤瘙痒、盗汗及消瘦等全身症状为最早出现的临床表现。因其临床症状不特异,易与其他腹痛、腹部包块、发热等相同症状的临床疾病相混淆,较易漏诊。
  • 肠系膜恶性淋巴瘤是全身淋巴系统病变的局部表现,肿瘤常为多发,且多位于肠系膜根部,患者全身症状较明显,手术切除率低。若能早期发现,临床诊断后以手术治疗,配合及时而系统的放疗、化疗等综合治疗,是可能获长期生存的关键。
  • 建立健康规律的生活方式,避免经常熬夜、长期接触化学物质和未防护的放射线等。

美国肠系膜恶性淋巴瘤治疗

肠系膜恶性淋巴瘤是全身淋巴系统病变的局部表现,肿瘤常为多发,且多位于肠系膜根部,患者全身症状较明显,手术切除率低。因此,肠系膜恶性淋巴瘤应以放疗和化疗为主要治疗手段,系统而及时的放疗、化疗、免疫、中医中药等综合治疗。

  • 临床诊断为肠系膜恶性淋巴瘤者,若及时而系统地行放疗、化疗,可能获长期生存。
  • 对于体积较小或数量不多的肠系膜恶性淋巴瘤,应尽量作肿瘤切除,然后再辅加放疗和化疗。
  • 肿块较大或在肠系膜多处发生,则可作减瘤手术或切取活检,病理诊断明确后再辅以化疗和放疗。

肠系膜淋巴瘤发展及转归

原发性肠系膜恶性淋巴瘤虽属一般结内恶性淋巴瘤范畴,但因临床上少见,早期发病隐匿,较易误诊,延误治疗,预后欠佳。

导致肠系膜恶性淋巴瘤的因素

肠系膜淋巴瘤是什么原因引起的?

恶性淋巴瘤的发病原因至今仍然不很明确。流行病研究发现其与多种因子相关,包括免疫功能失调、感染、家族易感性、化学因素、物理因素、生活方式等,大多是多种因子共同作用的结果。

  • 免疫功能失调与非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(NHL)发病密切相关,器官移植后长期服用免疫抑制剂,发生 NHL 的风险增加 2 ~ 15 倍。患者有免疫缺陷病,如干燥综合征、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮等患者淋巴瘤的发病率高于普通人群。
  • 病毒感染和细菌感染。EB 病毒(EBV)与 HL、伯基特淋巴瘤、NK/T 细胞淋巴瘤以及肠道 T 细胞淋巴瘤的发病有关。Ⅰ型人类 T 细胞淋巴瘤病毒(HTLV-Ⅰ)与成人 T 细胞白血病/淋巴瘤有关。
  • 有时可见明显的家族聚集性,有恶性淋巴瘤家族式的人群患病的概率高。
  • 可能与淋巴瘤相关的化学物质有有机溶剂、杀虫剂、除草剂、燃料等。苯妥英钠、麻黄碱以及某些抗癌药物也可能与 NHL 有关。

哪些人容易患肠系膜淋巴瘤

  • 器官移植后长期服用免疫抑制剂。
  • 患有免疫缺陷病,如干燥综合征、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮等且病情控制欠佳者。
  • 有直系亲属患有疾病的,曾经在瑞典进行的一项大规模病例对照调查表明,同胞兄弟姐妹患有淋巴瘤的人群发病率比一般人群高 2 倍多,父母有淋巴瘤疾病的人群发病率比一般人高 1.6 倍。
  • 长期暴露于某些化学物质,如接触除草剂、杀虫剂,未做好防护。
  • 放射线长期接触,未做好放射防护的人群。
  • 吸烟,尤其是重度吸烟者(≥720 支/年)比不吸烟者发生滤泡淋巴瘤可能的相对危险度增加 45%。

肠系膜恶性淋巴瘤症状

肠系膜淋巴瘤常缺乏早期的临床表现,以腹痛及腹部肿块为主,同时伴有发热、消瘦、食欲减退、腹泻、黑便等症状。

如肿瘤较大时,可触及多个肿块融合的节结状肿块,一般都较硬,伴有压痛,多数肿块较固定。

如有的浸润肠壁可引起肠梗阻,多为慢性不完全性肠梗阻,这可能与肿瘤组织直接浸润破坏肠壁,及影响肠功能的缘故。肿瘤一旦破溃则并发腹膜炎,出现急性腹痛等症状。

肠系膜淋巴瘤有哪些常见症状?

  • 腹痛:可为慢性或急性的腹痛;
  • 腹部包块:一般都较硬,伴有压痛,多数肿块较固定,难以推动;
  • 肠梗阻:如恶心、呕吐,腹痛、腹胀,停止排气排便;
  • 黑便及便血:若侵犯至肠管可出现黑便或便血;
  • 浅表淋巴结肿大:恶性淋巴瘤除了局部肠系膜淋巴结肿大,还可能会伴有其他部位的淋巴结肿大,如颈部淋巴结,锁骨上淋巴结;
  • 全身症状:发热、皮肤瘙痒、盗汗及消瘦等;
  • 贫血:10% ~ 20% 患者在就诊时即有贫血,甚至可以发生于淋巴结肿大之前。

肠系膜淋巴瘤并发症有哪些?

  • 肠梗阻:肿瘤生长浸润肠壁时可引起肠梗阻,多为慢性不完全性肠梗阻,患者可出现发热、腹痛、腹胀,恶心、呕吐,厌食,排便、排气不畅或停止排便排气。
  • 腹膜炎:肿瘤一旦破溃则并发腹膜炎,出现急性腹痛等症状,如发热,恶心、呕吐,持续、剧烈的腹痛,深呼吸变换体位时可加重。严重的腹膜炎可出现感染中毒症状,如高热、脉率增快、脉搏细弱、呼吸急促、血压下降,意识不清等。

肠系膜恶性淋巴瘤预防

  • 平时要注意接触环境的安全,避免长期接触化学制剂和无防护的放射线环境,减少患病机会;
  • 改善生活作息,增强体质,减少特殊病毒的感染机会;
  • 合并风湿免疫系统疾病时应及时诊治,避免造成严重发展。

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