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副神经节起源的肿瘤

副神经节起源的肿瘤包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤,二者均可发生恶变。
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就医

检查

1.嗜铬细胞瘤

镜下见:肿瘤组织由被毛细血管隔开的成簇上皮细胞构成,细胞大,呈多边形,胞浆丰富,胞界不清。判断良恶性的指标是肿瘤是否侵犯包膜、有无转移。

2.非嗜铬细胞瘤

镜下见:肿瘤主要由上皮细胞构成,细胞呈巢状排列,包膜不清,间质内有血管。恶性非嗜铬细胞瘤镜下与良性相似,组织学上难以区别,主要根据术中有无包膜侵犯及有无转移判定肿瘤性质。

诊断

副神经节起源的肿瘤一般根据病史和临床表现,结合24小时尿儿茶酚胺、组织病理学检查等,可做出诊断。24小时尿儿茶酚胺含量升高2倍以上即有诊断意义。组织病理学检查可见肿瘤细胞较大,为不规则的多角形,胞质中颗粒较多。

副神经节起源的肿瘤介绍

副神经节起源的肿瘤包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤,二者均可发生恶变。

美国副神经节起源的肿瘤治疗

嗜铬或非嗜铬细胞瘤均以手术切除为主要治疗方法。因为肿瘤表面血运丰富,术中首先应注意离肿瘤稍远些分离结扎血管。操作应轻柔,避免挤压肿瘤,否则,瘤中的外压物质进入血液循环可引起血压剧烈波动,因此应准备适当药物控制剧烈的血压波动。如肿瘤位于大血管或重要脏器附近,则不可过分强调完整切除肿瘤,以免引起出血等危险。

预后

良性嗜铬或非嗜铬细胞瘤切除后预后好,恶性者术后应辅以放疗或化疗,预后差。

导致副神经节起源的肿瘤的因素

发病不清,可能和遗传有一定的关系。

分类

包括有生物活性的嗜铬细胞瘤和无生物活性的非嗜铬细胞瘤

1.嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤绝大多数发生于肾上腺髓质,仅1%发生于纵隔内。因此纵隔内嗜铬细胞瘤亦称肾上腺外嗜铬细胞瘤或有功能的副神经节细胞瘤。肿瘤呈圆形、卵圆形,质软,有完整的包膜,色灰红,界限清楚,可有出血、坏死或囊性变。肿瘤经铬酸盐溶液固定后,可看到胞质内充满了褐色颗粒。

2.非嗜铬细胞瘤

由于非嗜铬细胞瘤起源于与迷走神经相连的细胞群,不嗜铬,无分泌活性。因此也称肾上腺外副神经节瘤、化学感受器瘤。肿瘤呈圆形,有包膜,多位于脊柱旁沟主动脉弓附近(因此有人称此为"主动脉体瘤")。

副神经节起源的肿瘤症状

临床表现

1.嗜铬细胞瘤

临床上,嗜铬细胞瘤可无或有症状,症状包括阵发性或持续性高血压、代谢亢进和糖尿病,少数患者伴库欣综合征、红细胞数增多、高血钙及分泌性腹泻等表现。

2.非嗜铬细胞瘤

临床可无症状,或出现胸闷、一过性高血压低血压症状,肿瘤转移时可出现咯血、胸痛、呼吸困难症状。

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