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卵巢环管状性索肿瘤

卵巢环管状性索肿瘤,又称为卵巢性索瘤伴环状小管,是一种低度恶性的功能性肿瘤。环管状性索间质瘤十分罕见,占恶性卵巢肿瘤的 7%;小到 4 岁儿童大到 76 岁的老年女性均有发现,平均年龄为 36 岁。卵巢环管状性索肿瘤的病因不明;患有家族性黑斑息肉综合征是本病的主要危险因素。根据是否伴发其他疾病,可分为:伴家族性黑斑息肉综合征型、不伴家族性黑斑息肉综合征型;根据病理特征分为 4 期,分为:Ⅰ期,Ⅱ期,Ⅲ期,Ⅳ期。月经紊乱是最常见的症状,具体可表现为不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等等。手术为主要治疗方法,术后辅以放化疗;早发现,早治疗是关键。发生并发症时可出现腹胀、腹痛、呕吐等急性症状,危及生命安全。属低度恶性肿瘤,但部分患者会出现复发和远处转移。
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就医

当患者出现月经紊乱,腹部肿块,皮肤黏膜色素沉着,便血,腹痛时应当及时就诊。当出现腹部剧烈疼痛伴恶心呕吐、意识模糊、晕倒等情况,需要紧急就医或拨打 120。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 月经紊乱;
  • 自己可触摸到腹盆部包块;
  • 口唇周围、面部、生殖器和手掌等部位出现多发色素斑;
  • 腹痛、便血。

出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 剧烈腹痛伴恶心呕吐;
  • 意识模糊;
  • 晕倒。

建议就诊科室

  • 妇产科
  • 肿瘤科
  • 急诊科

医生如何诊断卵巢环管状性索肿瘤?

医生根据患者的病史、症状、体征,结合影像学、激素、肿瘤标志物等检查检验,可以初步拟诊卵巢环管状性索肿瘤,最终通过术后组织病理学检查进行确诊[5]

具体检查包括:

  • 腹盆部超声:无创,方便,费用低,可观测肿瘤的部位,大小,形态及性质等。
  • 电子计算机 X 线断层扫描(CT):该检查快速、无创伤,费用较低,但有射线;其可初步判断肿瘤位置和性质,及周围侵犯、淋巴结转移及远处转移的情况。
  • 磁共振成像(MRI):MRI 也是无创性检查,费用较高,检查所需时间较长;但其可更好的判断肿块性质及其与周围器官的关系,能对疾病的信息反映更多的细节。
  • 正电子发射计算机断层显像(PET-CT):PET-CT 可以显示肿瘤的代谢情况,可发现肿瘤在盆腔外器官是否有转移;但不推荐应用于初次诊断。
  • 肿瘤标志物:为抽血检查,方便易行,可检测如 CA125、AFP、HE4 等指标,对诊断具有较大帮助。
  • 激素水平检测:为抽血检查,检测血清中雌激素、孕酮、人绒毛膜促性腺激素水平,具有一定的诊断价值。
  • 术后组织病理学检查:可作为确诊依据。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 年龄多大?月经规律吗?
  • 为什么来就医?何时起有症状?什么感觉?
  • 最近是否有参加剧烈运动?
  • 之前有无反复的腹痛或便血,有没有做过胃肠镜?
  • 其他家庭成员是否曾经有过乳腺、子宫及附件或卵巢的疾病?
  • 其他家庭成员是否曾经患有过癌症
  • 自己或家人有没有诊断过家族性黑斑息肉综合征?或口面部、生殖器、手掌等部位出现过多发性色素斑?
  • 结婚了吗?生育过小孩吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 为什么有此类症状?
  • 还需要做哪些检查确诊?
  • 如何治疗?医保有报销么?需要手术吗?需要治疗多长时间?
  • 能治愈吗?会复发吗?
  • 会影响生育吗?
  • 日常生活中应该注意什么?有没有忌口?

日常

卵巢环管状性索肿瘤患者术后应当注意伤口的护理,饮食清淡,改善生活方式,遵循医嘱,及时复查。

具体日常注意事项如下:

  • 术后注意事项:术后注意及时更换敷料,保持引流管通畅,在此期间应观察伤口是否有红、肿、热、痛,过多的渗血渗液,不正常的分泌物,若有以上症状应及时就诊。
  • 注意饮食:术后遵循医嘱,低脂饮食。多食优质蛋白,适量的蔬菜水果。不要吃容易胀气的食物,如洋葱、高丽菜、甘榄菜、豆制品等。适量多食钙含量高的食物,如牛奶、海带等。
  • 适当活动:术后应当注意休息,作息规律,保持心态平稳。如无其他禁忌症,术后第二天即可在家属帮助下,尽早下床活动,长期卧床可能会影响术后恢复,也会增加下肢血栓形成的风险。
  • 戒烟、限制饮酒。
  • 放疗/化疗期间的注意事项:治疗期间可能出现恶心、呕吐,血细胞减少(贫血、感染、易出血),肝肾功能损害,脱发等不良反应。应遵循医嘱用药并及时复查血常规、肝肾功能等指标,出现任何不适时,应立即就诊。
  • 术后、用药复查:治疗结束后仍应定期体检、复查,密切关注肿块大小及复发情况。第一年,一般每 3 个月复查一次,一年以后每 6 个月复查一次,3 年以后,患者可改为每年复查一次。在此期间如有出现任何不适,请及时就诊。

卵巢环管状性索肿瘤介绍

卵巢环管状性索肿瘤,又称为卵巢性索瘤伴环状小管,是一种低度恶性的功能性肿瘤。

  • 环管状性索间质瘤十分罕见,占恶性卵巢肿瘤的 7%[1];小到 4 岁儿童大到 76 岁的老年女性均有发现,平均年龄为 36 岁[2]
  • 卵巢环管状性索肿瘤的病因不明;患有家族性黑斑息肉综合征是本病的主要危险因素。
  • 根据是否伴发其他疾病,可分为:伴家族性黑斑息肉综合征型、不伴家族性黑斑息肉综合征型;根据病理特征分为 4 期,分为:Ⅰ期,Ⅱ期,Ⅲ期,Ⅳ期。
  • 月经紊乱是最常见的症状,具体可表现为不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等等。
  • 手术为主要治疗方法,术后辅以放化疗;早发现,早治疗是关键。
  • 发生并发症时可出现腹胀、腹痛、呕吐等急性症状,危及生命安全。
  • 属低度恶性肿瘤,但部分患者会出现复发和远处转移。

美国卵巢环管状性索肿瘤治疗

手术治疗为主要的治疗方法,术后需要辅以放化疗,如有合并家族性黑斑息肉综合征等病变时,需要一起积极处理。

手术治疗

单侧附件切除术

  • 适用于年轻的、有生育要求的育龄期妇女(49 周岁以内),且肿瘤处在Ⅰ期。
  • 手术范围包括病变侧卵巢、输卵管及淋巴结的清扫。该方法可以保留一侧卵巢,但存在复发的风险。

子宫及双侧附件切除术

  • 适用于绝经后妇女。手术范围包括子宫、双侧卵巢、双侧输卵管及淋巴结清扫。
  • 此方法可以减少复发的风险,但未绝经的患者术后将不再具有生育能力,且可能引起骨质疏松、阴道干涩、焦虑、抑郁等更年期症状。

药物治疗

卵巢环管状性索肿瘤主要采取紫杉醇+卡铂的联合化疗。

其他治疗方法

  • 肿瘤细胞减灭术:即切除部分肿瘤,减轻肿瘤过大引起的压迫症状;适用于分期在Ⅱ期以上及复发患者。
  • 放疗:该瘤对放疗有一定的敏感性,适用于术后有远处转移的患者。

疾病发展和转归

  • 如果不接受正规治疗,除了全身有肿瘤转移风险外,若发生并发症时,可出现腹胀、腹痛、呕吐等急性症状,甚至危及生命安全。
  • 大多数患者接受正规治疗后预后良好。

导致卵巢环管状性索肿瘤的因素

卵巢环管状性索肿瘤病因尚不明确,可能与家族遗传有关。

卵巢环管状性索肿瘤的常见原因有哪些? 

卵巢环管状性索肿瘤的确切病因尚不明确。

哪些人容易患卵巢环管状性索肿瘤?

  • 育龄期女性;
  • 家族性黑斑息肉综合征女性患者;
  • 具有家族性黑斑息肉综合征家族史的人群;
  • 具有卵巢肿瘤史或家族史的人群。

卵巢环管状性索肿瘤症状

月经紊乱是最常见的症状,部分患者可触及腹盆部包块,甚至口唇周围、面部、生殖器和手掌等出现多发色素斑等。

卵巢环管状性索肿瘤的常见症状有哪些?

  • 月经紊乱:是最常见的症状,具体可表现为不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等等。
  • 腹盆部肿块:肿瘤较大者可自己触摸到腹部或盆部包块。
  • 家族性黑斑息肉综合征的表现:主要表现为口唇周围、面部、生殖器和手掌等部位出现多发色素斑(呈黑色、大小不等)、腹痛、便血(大便呈柏油样色)等[3][4]

卵巢环管状性索肿瘤可能引起哪些并发症?

  • 卵巢蒂扭转。
  • 肿瘤破裂。
  • 感染。
  • 肠出血、肠梗阻。

卵巢环管状性索肿瘤预防

由于卵巢环管状性索肿瘤的发生十分罕见,多为不可改变的危险因素。

因此,对于育龄期妇女,家族性黑斑息肉综合征患者或家族史者,卵巢肿瘤史或家族史者,在积极治疗原发病的基础上,应当定期随访复查,早发现,早治疗。

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