当患者出现月经紊乱，腹部肿块，皮肤黏膜色素沉着，便血，腹痛时应当及时就诊。当出现腹部剧烈疼痛伴恶心呕吐、意识模糊、晕倒等情况，需要紧急就医或拨打 120。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 月经紊乱；
• 自己可触摸到腹盆部包块；
• 口唇周围、面部、生殖器和手掌等部位出现多发色素斑；
• 腹痛、便血。

出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 剧烈腹痛伴恶心呕吐；
• 意识模糊；
• 晕倒。

建议就诊科室

• 妇产科
• 肿瘤科
• 急诊科

医生如何诊断卵巢环管状性索肿瘤？

医生根据患者的病史、症状、体征，结合影像学、激素、肿瘤标志物等检查检验，可以初步拟诊卵巢环管状性索肿瘤，最终通过术后组织病理学检查进行确诊^[5]。

具体检查包括：

• 腹盆部超声：无创，方便，费用低，可观测肿瘤的部位，大小，形态及性质等。
• 电子计算机 X 线断层扫描（CT）：该检查快速、无创伤，费用较低，但有射线；其可初步判断肿瘤位置和性质，及周围侵犯、淋巴结转移及远处转移的情况。
• 磁共振成像（MRI）：MRI 也是无创性检查，费用较高，检查所需时间较长；但其可更好的判断肿块性质及其与周围器官的关系，能对疾病的信息反映更多的细节。
• 正电子发射计算机断层显像（PET-CT）：PET-CT 可以显示肿瘤的代谢情况，可发现肿瘤在盆腔外器官是否有转移；但不推荐应用于初次诊断。
• 肿瘤标志物：为抽血检查，方便易行，可检测如 CA125、AFP、HE4 等指标，对诊断具有较大帮助。
• 激素水平检测：为抽血检查，检测血清中雌激素、孕酮、人绒毛膜促性腺激素水平，具有一定的诊断价值。
• 术后组织病理学检查：可作为确诊依据。

医生可能询问患者哪些问题？

• 年龄多大？月经规律吗？
• 为什么来就医？何时起有症状？什么感觉？
• 最近是否有参加剧烈运动？
• 之前有无反复的腹痛或便血，有没有做过胃肠镜？
• 其他家庭成员是否曾经有过乳腺、子宫及附件或卵巢的疾病？
• 其他家庭成员是否曾经患有过癌症？
• 自己或家人有没有诊断过家族性黑斑息肉综合征？或口面部、生殖器、手掌等部位出现过多发性色素斑？
• 结婚了吗？生育过小孩吗？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 为什么有此类症状？
• 还需要做哪些检查确诊？
• 如何治疗？医保有报销么？需要手术吗？需要治疗多长时间？
• 能治愈吗？会复发吗？
• 会影响生育吗？
• 日常生活中应该注意什么？有没有忌口？

卵巢环管状性索肿瘤患者术后应当注意伤口的护理，饮食清淡，改善生活方式，遵循医嘱，及时复查。

具体日常注意事项如下：

• 术后注意事项：术后注意及时更换敷料，保持引流管通畅，在此期间应观察伤口是否有红、肿、热、痛，过多的渗血渗液，不正常的分泌物，若有以上症状应及时就诊。
• 注意饮食：术后遵循医嘱，低脂饮食。多食优质蛋白，适量的蔬菜水果。不要吃容易胀气的食物，如洋葱、高丽菜、甘榄菜、豆制品等。适量多食钙含量高的食物，如牛奶、海带等。
• 适当活动：术后应当注意休息，作息规律，保持心态平稳。如无其他禁忌症，术后第二天即可在家属帮助下，尽早下床活动，长期卧床可能会影响术后恢复，也会增加下肢血栓形成的风险。
• 戒烟、限制饮酒。
• 放疗/化疗期间的注意事项：治疗期间可能出现恶心、呕吐，血细胞减少（贫血、感染、易出血），肝肾功能损害，脱发等不良反应。应遵循医嘱用药并及时复查血常规、肝肾功能等指标，出现任何不适时，应立即就诊。
• 术后、用药复查：治疗结束后仍应定期体检、复查，密切关注肿块大小及复发情况。第一年，一般每 3 个月复查一次，一年以后每 6 个月复查一次，3 年以后，患者可改为每年复查一次。在此期间如有出现任何不适，请及时就诊。

卵巢环管状性索肿瘤，又称为卵巢性索瘤伴环状小管，是一种低度恶性的功能性肿瘤。

• 环管状性索间质瘤十分罕见，占恶性卵巢肿瘤的 7%^[1]；小到 4 岁儿童大到 76 岁的老年女性均有发现，平均年龄为 36 岁^[2]。
• 卵巢环管状性索肿瘤的病因不明；患有家族性黑斑息肉综合征是本病的主要危险因素。
• 根据是否伴发其他疾病，可分为：伴家族性黑斑息肉综合征型、不伴家族性黑斑息肉综合征型；根据病理特征分为 4 期，分为：Ⅰ期，Ⅱ期，Ⅲ期，Ⅳ期。
• 月经紊乱是最常见的症状，具体可表现为不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等等。
• 手术为主要治疗方法，术后辅以放化疗；早发现，早治疗是关键。
• 发生并发症时可出现腹胀、腹痛、呕吐等急性症状，危及生命安全。
• 属低度恶性肿瘤，但部分患者会出现复发和远处转移。

手术治疗为主要的治疗方法，术后需要辅以放化疗，如有合并家族性黑斑息肉综合征等病变时，需要一起积极处理。

手术治疗

单侧附件切除术

• 适用于年轻的、有生育要求的育龄期妇女（49 周岁以内），且肿瘤处在Ⅰ期。
• 手术范围包括病变侧卵巢、输卵管及淋巴结的清扫。该方法可以保留一侧卵巢，但存在复发的风险。

子宫及双侧附件切除术

• 适用于绝经后妇女。手术范围包括子宫、双侧卵巢、双侧输卵管及淋巴结清扫。
• 此方法可以减少复发的风险，但未绝经的患者术后将不再具有生育能力，且可能引起骨质疏松、阴道干涩、焦虑、抑郁等更年期症状。

药物治疗

卵巢环管状性索肿瘤主要采取紫杉醇+卡铂的联合化疗。

其他治疗方法

• 肿瘤细胞减灭术：即切除部分肿瘤，减轻肿瘤过大引起的压迫症状；适用于分期在Ⅱ期以上及复发患者。
• 放疗：该瘤对放疗有一定的敏感性，适用于术后有远处转移的患者。

疾病发展和转归

• 如果不接受正规治疗，除了全身有肿瘤转移风险外，若发生并发症时，可出现腹胀、腹痛、呕吐等急性症状，甚至危及生命安全。
• 大多数患者接受正规治疗后预后良好。

卵巢环管状性索肿瘤病因尚不明确，可能与家族遗传有关。

卵巢环管状性索肿瘤的常见原因有哪些？ 

卵巢环管状性索肿瘤的确切病因尚不明确。

哪些人容易患卵巢环管状性索肿瘤？

• 育龄期女性；
• 家族性黑斑息肉综合征女性患者；
• 具有家族性黑斑息肉综合征家族史的人群；
• 具有卵巢肿瘤史或家族史的人群。

月经紊乱是最常见的症状，部分患者可触及腹盆部包块，甚至口唇周围、面部、生殖器和手掌等出现多发色素斑等。

卵巢环管状性索肿瘤的常见症状有哪些？

• 月经紊乱：是最常见的症状，具体可表现为不规则阴道出血、闭经、绝经后出血、少女性早熟等等。
• 腹盆部肿块：肿瘤较大者可自己触摸到腹部或盆部包块。
• 家族性黑斑息肉综合征的表现：主要表现为口唇周围、面部、生殖器和手掌等部位出现多发色素斑（呈黑色、大小不等）、腹痛、便血（大便呈柏油样色）等^[3][4]。

卵巢环管状性索肿瘤可能引起哪些并发症?

• 卵巢蒂扭转。
• 肿瘤破裂。
• 感染。
• 肠出血、肠梗阻。

由于卵巢环管状性索肿瘤的发生十分罕见，多为不可改变的危险因素。

因此，对于育龄期妇女，家族性黑斑息肉综合征患者或家族史者，卵巢肿瘤史或家族史者，在积极治疗原发病的基础上，应当定期随访复查，早发现，早治疗。