骨的恶性纤维组织细胞瘤的恶性度高,预后差,5年生存率低。随着治疗方法的改进,生存率有所提高。本病做手术彻底切除辅以长期化疗,5年生存率可提高到57~67%。本病放射治疗无效,仅用于不宜手术者。
骨的恶性纤维组织细胞瘤的病因尚不清楚,与家族性有关。组织来源迄今仍不清楚,病理组织中的组织细胞和成纤维细胞可能来自统一细胞----未分化间叶细胞。
骨的恶性纤维组织细胞瘤是一种罕见病,以中、老年居多,男性略多于女性,约为10:8。本病起病缓慢,可从数周到数月不等。发病部位多见于股骨下端及胫骨上端的干骺端。临床常见症状为局部的疼痛和肿胀。