涎腺小细胞癌病因尚不明确，与遗传、性别、年龄、人种、环境、饮食有一定关系。

涎腺小细胞癌病的常见原因有哪些？

• 日常：不爱刷牙，长期抽烟，口腔卫生较差。
• 饮食：爱吃辛辣刺激的食物、酗酒。
• 遗传基因：家族性涎腺小细胞癌的人群是易感群体，好发于蒙古人种^[6]。
• EB 病毒感染：涎腺小细胞癌的发病可能与感染 EB 病毒相关^[7]。

哪些人容易患涎腺小细胞癌病？（危险因素）

有如下可改变危险因素的人群，容易罹患涎腺小细胞癌病：

• 环境污染：长期处于致癌因素环境的人群易患肿瘤，如物理放射物质、紫外线、化学亚硝酸盐、一氧化氮等物质。
• 长期酗酒、吸烟者。
• 缺乏运动，身体免疫力低下者。
• 不注意口腔卫生。

有如下不可改变的危险因素的人群，容易罹患涎腺小细胞癌病：

• 遗传因素：有癌症家族史的人患病率高于普通人群。
• 人种：蒙古人种。
• 年龄：中老年，平均发病年龄在 54 岁^[1]。
• 性别：男性患病率较高。
• 炎症：口腔溃疡、腮腺和下颌下腺常患炎症者、口腔感染 EB 病毒者。

涎腺小细胞癌主要累及面部的唾液分泌腺，形成肿块，小涎腺的小细胞癌常见于颚部，也就是人们常说的“天花板”；大涎腺的小细胞癌主要发生于腮腺（位于两侧面颊近耳垂处）和下颌下腺（位于下颌骨下方与口底之间）^[4] 。最常见的症状为口腔内或面部的肿块，常导致张口受限，影响咀嚼功能，并且导致疼痛、面瘫、面部畸形。

涎腺小细胞癌病的常见症状有哪些？

涎腺小细胞癌病的常见症状包括^[5]：

• 口腔内或面部有肿块是最常见的症状，边界不清楚，质地较硬。
• 肿块部位伴有疼痛。
• 咬肌受累导致张口受限，影响咀嚼吞咽功能。
• 累及面部神经，导致面瘫。
• 晚期可出现肿瘤部位的溃疡伴出血。
• 颈淋巴结转移，出现颈部肿块。

涎腺小细胞癌可能会引起哪些并发症？

涎腺小细胞癌若未及时治疗，疾病进展很快，常导致病变处出现肿瘤溃烂，面部神经瘫痪；癌细胞经颈部淋巴结转移其他器官。

常见并发症包括：

• 肿块皮肤溃烂。
• 面瘫。
• 面部畸形。
• 淋巴结转移到远处组织或器官，如肺、肝、骨等。

本病无明确的预防措施，但健康的生活方式和卫生保健措施，可能降低本病的发生率和潜在的危害。

具体预防方法如下：

对于可改变的危险因素，预防方式如下：

• 勤刷牙、漱口，注意口腔卫生；
• 预防口腔感染，积极治疗基础性口腔慢性疾病；
• 培养良好的饮食习惯，少吃辛辣刺激食物；
• 戒烟戒酒。

对于不可改变的危险因素，如下方式也有助于疾病的预防或防止疾病复发：

• 了解自家的家族史，按时体检和自查；
• 适当锻炼，提高身体免疫力，减少 EB 病毒感染。

当口腔内或面部出现肿块时，请您及时就医。当肿块过大引发窒息或肿块破溃流血时，请您立即就医。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 面、颌有肿块，伴有疼痛；
• 咬肌受累，张口吃力；
• 面部表情开始僵硬，自我调节面部表情困难；
• 颈部出现肿块。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 面颌部肿块逐渐增大，质地非常硬，压迫周围组织，导致呼吸困难引发窒息；
• 肿块压迫面神经，导致神经麻痹；
• 肿块压迫咬肌致使咬肌无法作用，无法进食；
• 肿块过大，溃破皮肤，组织大出血。

建议就诊科室

• 口腔科
• 肿瘤科

医生如何诊断涎腺小细胞癌病？

当医生怀疑涎腺小细胞癌时，会通过影像学、病理分析、恶性肿瘤常规检测等手段进行确诊。

• 影像学检查：CT 是诊断肿瘤良恶性的首选方式^[8]。观察肿瘤的位置、形态、大小，有无出血、坏死、钙化，有无淋巴结肿大和转移。
• 病理组织显微镜镜检：癌细胞具有小细胞癌特征，如体积小、胞质少、核染色质细腻、核仁不明显等^[9]。
• 血常规：肝肾功能、肿瘤标志物。
• 免疫组化：通过免疫染色证明肿瘤是来源于上皮、且具有小细胞癌特征^[10]。

医生可能询问患者哪些问题？

• 身体有哪些不适？
• 症状是什么时候出现的？
• 面部感觉如何，活动是否受阻？
• 哪些情况下症状会缓解或加重？
• 家庭里有人得涎腺小细胞癌或其他肿瘤的吗？
• 是什么民族？
• 是否经常吸烟、是否喜欢大量饮酒？
• 是否常吃辛辣刺激的食物？
• 有无口腔的其他疾病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 这个病能够治愈吗？
• 我为什么会患上这个病呢？
• 对我身体其他器官有什么危害？
• 对我日常生活有什么影响？
• 我平时需要注意什么？
• 我可以选择中药治疗吗？

具体日常注意事项如下：

术后护理注意事项^[13]：

• 注意观察敷料的颜色变化，及时更换敷料，若有出血现象及时告知医生；
• 注意卫生、及时用无菌水清洗创口，不要抓挠伤口处；
• 建议尽早下床活动，长时间卧床可能会影响术后恢复，也会增加下肢血栓形成的风险等；
•  注意口腔卫生，用 2%～4% 碳酸氢钠溶液每日含漱 4～5 次，用 0.05%～0.12% 洗必泰溶液冲洗口腔病损处；
• 术后患者抵抗力下降，以防感染，应口服抗生素。

放疗和（或）化疗注意事项：

• 治疗前，少吃多餐、避免空腹或者过饱，宜清淡食物、远离烟味和油味；
• 治疗期间，可能会出现恶心、疼痛、呕吐等异常，可以放松心情，听听音乐、吃一些酸味食物、深呼吸或侧卧等；
• 治疗后，适当休息，身体舒服后进食清淡流质食物。

用药注意事项：

若出现心跳加速、呼吸困难症状，应及时停药，送往医院就医。

定期复查：

每一个月需要到医院进行复查，主要复查 CT、血常规、免疫组化等项目，检查身体恢复情况，评估复发风险。

饮食：

• 若为手术患者，术后三天才能吃东西，吃流质食物；
• 若未接受手术，多吃绿色蔬菜、水果等富含蛋白质食物，少吃或不吃刺激食物以及油腻、霉变、腌制、酸辣食物。

运动：

• 若为手术患者，术后需要卧床休息，三天后可下床活动，从缓慢小幅度的活动开始。
• 若为非手术患者，每天可以进行中等强度运动，如慢跑、游泳等有氧运动，每次运动大于 30 分钟，一周运动 3～5 次。
• 其他：戒烟、限酒，勤刷牙漱口，维持口腔卫生。

• 疾病定义：为好发于唾液（口水）分泌腺体的罕见恶性上皮肿瘤，癌细胞表现为体积小、胞质少、核染色质细腻、核仁不明显的特殊状态。
• 流行病学：涎腺小细胞癌占涎腺肿瘤 1% 以下，占涎腺恶性肿瘤的 2% 左右^[1]。60%患者为男性，可发病于任何年龄，常发病于 30～60 岁^[1]。因恶性程度较高，易转移，晚期平均生存期不足 2 年^[1][2]。
• 最主要的病因/危险因素：涎腺小细胞癌的病因尚不明确，与遗传、饮食、环境等有一定的关系。
• 分型分期：分为神经内分泌型、导管型。
• 主要症状：口腔内或面部肿块，可引起疼痛、张口受限、面瘫；严重时可出现肿瘤溃疡，伴出血、组织坏死。
• 主要治疗方法&治疗关键点&治疗难点：手术切除是涎腺小细胞癌的主要治疗方法，早期手术可治愈。但该病病程短、发展迅速、癌细胞转移较早，50% 患者就医时，早已发生颈部淋巴结转移，手术难以完全切除^[1]。
• 疾病的主要危害：肿瘤导致张口受限，影响咀嚼吞咽功能，发展快，转移率高，难治愈^[3]。
• 其他：良好的口腔卫生习惯、早期发现并及时治疗是提高涎腺小细胞癌预后的关键。

主要采取手术治疗，对于无法手术切除的肿瘤，可采用局部放疗和全身化学辅助治疗^[11]。

手术治疗

采取局部广泛切除并辅助放射及化学药物治疗。未发生转移的患者可选择颈淋巴结清扫术；位于腮腺区的肿瘤，应同时切除面神经及咬肌；位于下颌下腺的肿瘤，可采用颌颈联合根治术。

药物治疗

• 内科治疗以化疗为主，但目前还没有专门针对于涎腺小细胞癌的靶向药物和免疫治疗药物。
• 中药治疗：中药可在一定程度上改善机体状态，消除癌细胞赖以生存的低免疫状态环境，抑制肿瘤生长，产生治疗效果。但目前中药治疗还属于经验性治疗方案，对涎腺小细胞癌是否完全有效还有待继续研究。

其他治疗方法

• 放射治疗：用放射射线或粒子束对局部癌灶进行照射，使癌细胞死亡。如 α、β、γ、Χ 射线进行放射治疗，借助 CT 影像技术和计算机技术，使用立体定向放射治疗（SRT）技术对病变部位进行照射治疗。
• 如手术对面部功能造成了较大的影响和畸形，可考虑进行适当整形治疗。

疾病发展和转归

涎腺小细胞癌是快速发展、转移率极高的一种罕见恶性肿瘤，但如果及时发现、早期治疗将延长患者寿命，患者 2 年和 5 年的生存率分别是 70% 和 46%^[12]。