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小淋巴细胞性淋巴瘤

小淋巴细胞性淋巴瘤(small lymphocytic leukemia, SLL)是由一种名为“淋巴细胞”的白细胞形成的血液肿瘤,此病好发于老年,90% 患者在 50 岁以上,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)与白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)在细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、临床表现、治疗和预后等方面一致,故 WHO(世界卫生组织)分类中认为两者为同一疾病的不同阶段,划归同种疾病,并称为 CLL/SLL,为成熟 B 细胞淋巴肿瘤的一个亚型。当患者发生小淋巴细胞性淋巴瘤时,将会有大量丧失正常功能的淋巴细胞在淋巴结中生存、繁殖。正常淋巴结是豌豆大小的人体组织,分布在颈部、腹股沟、腋窝和其他区域,属于人体免疫系统的组成部分。小淋巴细胞性淋巴瘤往往生长缓慢,当患者首次确诊时,可能还没有任何症状,很多患者都是由于其他原因在验血时偶然检出小淋巴细胞性淋巴瘤。当怀疑为 SLL 时,医生可能要求患者进行淋巴结活检,这是诊断小淋巴细胞性淋巴瘤的主要检测方法。在确诊后,患者可能无需立刻治疗,而是定期去医院复诊,密切监测健康状况。通常在病情进展之前,医生并不推荐开展积极治疗。多数小淋巴细胞性淋巴瘤患者在经过初始治疗后,可以进入缓解期,部分患者可能实现治愈,不再复发。对于重症疾病心存担忧和疑问是人之常情。患者有必要充分了解所采用的治疗方案,并寻求家人和朋友的支持,他们可以帮助患者以更好的状态迎接治疗过程中心理和生理上的挑战。
血液

就医

当怀疑为小淋巴细胞性淋巴瘤时,医生会给患者开展身体检查,并询问一些问题,例如:

  • 是否注意到颈部、腋窝或腹股沟出现任何肿块?
  • 是否经常感到疲乏?
  • 近期是否发生食欲下降?
  • 最近是否有不明原因的体重减轻?

医生还可能要求患者进行淋巴结活检,这是诊断小淋巴细胞性淋巴瘤的主要检测方法。医生将切取患者的淋巴结并在显微镜下检查是否出现了肿瘤征兆。

多数淋巴结都是邻近皮肤表面。患者在局部麻醉后,医生经皮肤切开就可以获取所需的淋巴结样本。

患者通常当天就可以回家,只是皮肤上会有一个缝了几针的小伤口,这个伤口大约在一周之内就可以痊愈。

医生还可能要做两项骨髓检查——骨髓液检查和骨髓组织活检——以了解患者病情的严重程度。这 2 项检测的取样通常可以一次性完成,同时从患者背部抽取髂骨的骨髓样本。

在骨髓抽吸过程中,临床医生首先需要对患者的背部髂骨表面的皮肤进行局部麻醉。然后,将一根细针插入骨中,并用注射器吸取少量的骨髓液体。下一步,医生还会进行骨髓活检,换用一根稍大的针管获取小块骨髓样本。

日常

小淋巴细胞淋巴瘤(SLL) 患者应尽可能避免发生感染,健康饮食,适当休息,远离患有其他疾病的患者。还可以咨询临床医生应该接种哪些疫苗,例如预防流感和肺炎的疫苗。

身患血液肿瘤对于任何人而言,无论是身体上还是情感上都会承受巨大的压力。患者不应该独自默默承受,应该寻求家人和朋友的支持和鼓励。他们会给患者心理上的安慰,也会给患者提供必要的生活帮助。

同时,患者也可以根据自己的需求,向专业人士咨询,了解具体病情;或参与宗教活动,寻找精神寄托;或参加患者俱乐部,与病友进行沟通交流。

小淋巴细胞性淋巴瘤介绍

小淋巴细胞性淋巴瘤(small lymphocytic leukemia, SLL)是由一种名为“淋巴细胞”的白细胞形成的血液肿瘤,此病好发于老年,90% 患者在 50 岁以上,以淋巴细胞在外周血、骨髓、脾脏和淋巴结聚集为特征。

  • 小淋巴细胞淋巴瘤(SLL)与白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia, CLL)在细胞形态、免疫分型、细胞遗传学、临床表现、治疗和预后等方面一致,故 WHO(世界卫生组织)分类中认为两者为同一疾病的不同阶段,划归同种疾病,并称为 CLL/SLL,为成熟 B 细胞淋巴肿瘤的一个亚型。
  • 当患者发生小淋巴细胞性淋巴瘤时,将会有大量丧失正常功能的淋巴细胞在淋巴结中生存、繁殖。正常淋巴结是豌豆大小的人体组织,分布在颈部、腹股沟、腋窝和其他区域,属于人体免疫系统的组成部分。
  • 小淋巴细胞性淋巴瘤往往生长缓慢,当患者首次确诊时,可能还没有任何症状,很多患者都是由于其他原因在验血时偶然检出小淋巴细胞性淋巴瘤
  • 当怀疑为 SLL 时,医生可能要求患者进行淋巴结活检,这是诊断小淋巴细胞性淋巴瘤的主要检测方法。
  • 在确诊后,患者可能无需立刻治疗,而是定期去医院复诊,密切监测健康状况。通常在病情进展之前,医生并不推荐开展积极治疗。
  • 多数小淋巴细胞性淋巴瘤患者在经过初始治疗后,可以进入缓解期,部分患者可能实现治愈,不再复发。
  • 对于重症疾病心存担忧和疑问是人之常情。患者有必要充分了解所采用的治疗方案,并寻求家人和朋友的支持,他们可以帮助患者以更好的状态迎接治疗过程中心理和生理上的挑战。

美国小淋巴细胞性淋巴瘤治疗

如果患者暂时没有症状,血液指标无明显异常,医生可能会建议“观察等待”。并在此期间密切监测病情进展情况,如果病情开始恶化则立刻开展治疗。

以下是临床常用的主要治疗方案,包括:

化疗

现有各种用于杀灭肿瘤细胞的化疗药物可供患者选择。部分化疗药物是口服剂型,部分则是通过静脉给药。患者可以选用单药方案或联合方案进行治疗。

化疗是治疗小淋巴细胞性淋巴瘤的关键疗法,往往可以实现病情缓解,这就意味着患者暂时不再有任何淋巴瘤迹象,不过病情也可能在今后出现复发。

单克隆抗体治疗

此类药物是针对肿瘤细胞的靶向药物,它们可以帮助患者的免疫系统有效杀灭肿瘤。利妥昔单抗和阿仑单抗是 2 种常用药物,均为静脉给药。

放疗

使用高能射线杀灭位于人体某一部位的肿瘤。若患者处于小淋巴细胞性淋巴瘤的早期阶段,肿瘤细胞尚未向外扩散,该疗法具有良好的疗效。

靶向治疗

此类药物会攻击肿瘤细胞的一处或多处特定靶点。如果患者既往有一种方案治疗无效,那么医生可能会建议采用此类药物继续治疗。例如,ibrutinib 和 idelalisib,两者均为口服药。

科研人员仍在通过临床试验,寻找治疗小淋巴细胞性淋巴瘤的新型疗法,评估新药的安全性和有效性。临床试验往往是患者接受未上市新药治疗的一种途径。临床医生会根据患者病情,告知其参加哪一项临床试验最为合适。

干细胞移植

临床除了聚焦新药研发之外,干细胞移植治疗也是临床试验的重要组成部分。

经常出现在新闻里的干细胞,往往指的是用于克隆的“胚胎”干细胞。移植的干细胞与之完全不同,它们位于人体的骨髓中,具有造血功能,不断生成各类血细胞。

干细胞来源

干细胞移植过程可以使用患者自己的干细胞,或是使用捐献者的干细胞。对于此类型淋巴瘤,推荐异基因造血干细胞移植,也就是采用捐献者的干细胞。

如果需要由捐献者提供干细胞,患者就必须找到一个与自己基因型匹配的干细胞供体,这样患者的身体才不会排斥移植的干细胞,也不会像抵抗外界感染那样将干细胞杀灭。

近亲属,例如兄弟姐妹,最有可能实现配型成功。若亲属之间的干细胞移植不可行,患者就需要由基因匹配的志愿捐献者提供治疗所需的干细胞。最有可能与患者实现干细胞配型成功的志愿者往往与患者属于同一种族或同一族群。

移植前

在移植前,患者需要接受大剂量化疗,有时还需要同时进行放疗。

对患者而言,这可能是一个艰难的过程,因为大剂量放化疗会产生各种副作用,如恶心、口腔溃疡。服用某些药物可以减轻或缓解放化疗过程中的毒副作用。

移植中

当大剂量化疗完成后,患者就开始接受干细胞移植,通过静脉输注的方式获得新的干细胞。在此过程中患者不会感到任何痛苦,也无需进行麻醉。

移植后

移植完成后,干细胞需要繁殖2~6周,然后开始产生新的血细胞。在患者血细胞数量恢复至正常水平前,患者可能需要住院或经常去医院接受检查。

导致小淋巴细胞性淋巴瘤的因素

小淋巴细胞性淋巴瘤(small lymphocytic leukemia, SLL)并不会像感冒或感染那样在人群中传播,也并非由父母遗传给下一代。

目前具体的病因仍不明确,只知道该病在 50 岁以下的人群中极其少见。患者确诊为这一疾病的平均年龄是 65 岁,男性的发病率高于女性人群。

以下情况可能导致小淋巴细胞性淋巴瘤的发病风险显著上升:

  • 免疫系统功能低下,例如伴有HIV(human immunodeficiency virus, 人类免疫缺陷病毒)感染/艾滋病;
  • 既往接受过化疗;
  • 曾经在农村生活或工作过,可能是因为接触过杀虫剂和除草剂。

小淋巴细胞性淋巴瘤症状

当患者确诊为小淋巴细胞性淋巴瘤时,往往并无任何明显症状,该病可能是在常规验血过程中偶然发现。

大约有 1/3 的小淋巴细胞性淋巴瘤患者可以在没有症状的情况下存活多年。当患者出现症状时,可能包括:

  • 颈部、腋窝或腹股沟出现无痛性淋巴结肿大;
  • 食欲不振;
  • 疲乏;
  • 盗汗;
  • 发烧;
  • 体重下降。

小淋巴细胞性淋巴瘤预防

同其它淋巴瘤一样,由于确切病因并不明确,因此小淋巴细胞性淋巴瘤目前没有有效的措施可以预防。但避免一些潜在的危险因素,例如预防病毒感染、避免过多接触各种有毒物质等,有助降低发生该病发生的风险。健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力。