当患者出现颈静脉孔综合征的症状时，应及时治疗，避免进行性营养不良及肺部感染的发生。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 吞咽困难；
• 饮水呛咳；
• 声音嘶哑；
• 耸肩及转颈不能。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 外伤颅骨骨折；
• 呼吸困难。

建议就诊科室

• 神经内科
• 神经外科
• 肿瘤科
• 耳鼻喉头颈外科

医生如何诊断颈静脉孔综合征？

临床医生根据患者提供的病史及其临床表现、体征、以及影像学检查不难诊断。

• 磁共振检查（MRI）：这是目前诊断肿瘤所致颈静脉孔综合征最可靠手段，特殊 MRI 检查序列、脂肪抑制技术有助于对病变的来源进行鉴别^[4]。此项检查能够从矢、冠、轴三维方向观察颈静脉孔道周围的神经血管结构、病变累及的程度和范围，有利于神经、血管等精细结构的显示，能较好显示肿瘤形态，对肿瘤的生长方向、部位更加明确，有助于选择正确的手术入路。
• CT 检查：头颅 CT 扫描三维重建可以真实地反映颅底结构，清晰显示正常和病损的颅底孔裂、 重要的动静脉、颅底肿瘤的范围、颅内外受累情况与周围的解剖关系。CT 已成为颈静脉孔区骨性结构的首选检查方法。
• 脑血管造影检查：可以清楚地显示肿瘤的供血动脉及责任血管。可评价肿瘤血供情况，但属于有创检查。
• 喉镜检查：观察声带的运动情况、患侧声带是否麻痹。
• 多普勒超声检查：对比双侧胸锁乳突肌、斜方肌是否一致，以及患侧肌肉的萎缩程度。
• 脑脊液生化：可用于诊断细菌感染，如脑膜炎所致颈静脉孔综合征。
• 血清学检查：常用酶联免疫吸附法或补体结合试验检测特异性抗体，若带状疱疹病毒抗体 IgG 阳性，有助于诊断带状疱疹病毒感染所致的颈静脉孔综合征。

医生可能询问患者哪些问题？

• 哪儿不舒服？
• 症状是什么时候出现的？
• 症状出现之前有其他的疾病吗？
• 之前在哪儿治疗过？吃过什么药？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我是怎么患上颈静脉孔综合征的？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？
• 我需要吃些什么药？医保能报销吗？
• 您推荐采用什么治疗方案？
• 能治愈吗？有后遗症吗？
• 会复发吗？
• 治疗期间我需要注意什么？

• 由于患者吞咽功能下降、吞咽迟缓、易导致饮水呛咳。因此患者在饮食配置上应清淡、易消化，选择低盐、低糖、低脂、高蛋白饮食，忌食酸辣、燥热、油腻食物^[6]。
• 食物要有适当的黏性而不易松散，减少咽部残留及误吸的发生。
• 进食过多会导致咽部残留引起误吸，过少则会因刺激不够，难以诱发吞咽反射，因此，患者应以少量开始，逐渐增加。
• 患者在哽咽、咳嗽时应停止进食，给以充分的休息时间。
• 进食速度应缓慢，以防口腔内的食物在患者不停地咀嚼过程中误入气管。
• 患者可能会因担忧呛咳引发误吸从而害怕进食，不要过于担心，保持轻松、愉悦的心情，充分休息。

• 颈静脉孔综合征（jugular foramen syndrome），又称为“vernet 综合征”。是指一侧颈静脉孔周围组织或结构病变引起的同侧 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 脑神经麻痹，从而产生相应的神经功能障碍症状。
• 颈静脉孔综合征通常由附近的肿瘤（神经鞘瘤）、组织的感染（带状疱疹病毒）、炎症、外伤骨折等压迫同侧 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 脑神经，导致受压脑神经麻痹。
• 主要症状表现为患者声音嘶哑、进食困难导致营养不良、饮水呛咳、患侧咽反射减弱及软腭上抬不能、悬雍垂偏向健侧、舌后 1/3 味觉障碍、患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩、向健侧转颈及患侧耸肩不能。
• 常根据病因治疗。由肿瘤引起的颈静脉综合征可手术切除肿瘤、解除压迫；治疗的难点在于颈静脉孔周围解剖结构复杂，关键在于选择正确的手术入路。由病毒感染引起的颈静脉综合征以抗病毒、激素、营养神经及对症治疗为主。
• 因吞咽困难可致营养不良，严重者可导致吸入性肺炎。
• 该疾病预后良好。保持良好的生活习惯，适当锻炼，有助于预防发病。

治疗原则：解除受累神经的压迫、营养神经使其恢复正常功能，及早治疗可预防营养不良及吸入性肺炎的发生。

药物治疗

• 抗生素：发挥抗菌作用，以治疗细菌引起的感染。
• 糖皮质激素：具有强大的抗炎作用，能抑制多种原因造成的炎症反应，减轻充血、降低毛细血管的通透性，进而减轻神经细胞及周围组织的水肿。
• 神经生长因子、维生素 B₁ 及 B₁₂：具有营养神经的作用，有助于神经功能的恢复。

手术治疗

• 显微外科手术治疗：由于颈静脉孔周围的解剖结构复杂，走行着重要的血管、神经，所以正确选择手术入路至关重要。
  • 理想的手术入路选择应遵循两大原则：避免损伤重要神经血管结构的前提下，最大程度的显露术野、切除肿瘤^[4][5]。根据肿瘤的位置、范围、颅内外受累情况的不同，手术治疗的方案也不一致。
  • 手术并发症主要有颅脑神经损伤，脑脊液漏，脑积水和颅内感染。

其他治疗

• 气管切开术：严重者可预防性行气管切开，以防止吸入性肺炎的发生。
• 鼻饲：因患者吞咽困难、不能进食，常导致营养不良，故应早期插鼻胃管进行营养补充。
• 高压氧治疗：可以提高受损神经及其周围组织的血氧含量，改善局部微循环，加速水肿和炎症的吸收，促使神经功能恢复。
• 针炙：能明显促进受损的神经功能恢复。

疾病发展与转归

因患者不能进食，常导致营养不良，还会因误吸造成肺部感染，故应尽早治疗以期恢复受损的神经功能。由于 IX、X 颅神经与交感神经在咽部形成神经丛，故当一侧神经受损时，对侧可以代偿，所以吞咽障碍预后一般良好。

颈静脉孔综合征主要因出入颈静脉孔的第 IX、X、XI 对脑神经受周围组织的压迫导致。引起压迫的原因有肿瘤、炎症、结节病、格林-巴利综合征和外伤等。

颈静脉孔综合征的常见原因有哪些？

颈静脉孔区常见肿瘤包括颈静脉球瘤( 78.7% )、神经鞘瘤( 16.1% )、脑膜瘤( 5.3% ) 、转移瘤等直接压迫^[1]。

• 感染，如脑膜炎、外耳道炎等炎症浸润，使神经直接受累。
• 上呼吸道感染也是一种原因，但发病机制不明^[2]。
• 病毒感染如带状疱疹病毒，发病机制不明，可能的机制包括尾组脑神经与上颈部神经在解剖学上相连，由于水痘-带状疱疹病毒具有嗜神经性，故可借此蔓延至脑神经，使得神经细胞水肿，进而使颈静脉孔相对狭窄，导致神经受压，出现症状^[3]。
• 外伤骨折：导致颈静脉孔区骨折。

哪些人容易患颈静脉孔综合征？

任何年龄阶段均可患此病。

• 若患有恶性肿瘤的患者出现上述症状时，需警惕肿瘤是否已转移；
• 外伤颅底骨折患者需注意是否引起颈静脉孔综合征；
• 机体免疫功能下降的人群。

患者常表现为吞咽困难、消瘦、声音嘶哑、饮水呛咳、患侧咽反射消失、患侧胸锁乳突肌及斜方肌萎缩。

颈静脉孔综合征的常见症状有哪些？

由于 Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ 脑神经均通过颈静脉孔，临床上常同时受累，故颈静脉孔综合征患者常表现为患侧三支脑神经麻痹的症状。

第 IX 舌咽神经受累时：

• 舌后 1/3 味觉障碍；
• 咽部感觉减退或丧失；
• 咽反射消失。

第 X 迷走神经受累时：

• 声音嘶哑、构音障碍；
• 软腭不能提升；
• 吞咽困难；
• 饮水呛咳；
• 咳嗽无力。

第 XI 副神经受累时：

• 患侧胸锁乳突肌（向病变对侧转颈不能）；
• 患侧斜方肌萎缩（患侧肩下垂并耸肩无力）；

颈静脉孔综合征可能会引起哪些并发症？

颈静脉孔综合征因延误诊断未能及时治疗可导致：

• 长期吞咽困难导致营养不良、消瘦；
• 咳嗽无力呛咳等导致吸入性肺炎的发生；
• 颅底骨折可致脑脊液漏。

• 平时适当锻炼，增强机体的免疫力，减少病菌、病毒感染的机会。
• 因颈静脉孔综合征多以肿瘤的压迫为主，故应遵循“三早原则”，即“早发现、早诊断、早治疗”。
• 加强自身安全防护意识，减少意外损伤的发生。