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弥漫性大B细胞淋巴瘤

淋巴瘤可分为两种类型:淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)及非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL),这两种分型的生物学表现、生长情况、及其对治疗的应答完全不同。 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤( Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL )是最常见的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,约占全部 NHL 的 30%~40% 。弥漫性大B细胞淋巴瘤,始于一种称为淋巴细胞的白细胞,通常在淋巴结(可位于患者颈部、腹股沟、腋窝及其他身体的免疫系统部位)中生长,也可能出现在身体其他部位,也可从惰性淋巴瘤转化而来。以中老年发病多,男性略多见,诊断时常为 III-IV 期。约 50~60% 患者表现以无痛性进行性淋巴结肿大起病,肿大淋巴结压迫周围的组织器官而引起相应症状,部分患者纵隔淋巴结肿大导致胸闷、憋气和咳嗽。约 40~50% 患者淋巴结外起病,包括胃肠道、扁桃腺、口咽、肝脾、肺、皮肤、软组织、骨髓及中枢等。当怀疑弥漫大 B 细胞淋巴瘤时,通常会对怀疑有病变的淋巴结或结外病灶实施切除活检。弥漫性大B细胞淋巴瘤进展较快,所以确诊后,需要尽快治疗,医生会根据患者的综合情况来确定治疗方案,治疗后大多数不会复发。尽管弥漫性大 B 细胞淋巴瘤治疗效果较好,但仍有小部分患者会复发,复发的患者一般采取造血干细胞移植和 CAR-T 疗法。弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗过程是艰苦的,患者可以向家人和朋友倾诉,也可加入肿瘤患者俱乐部,适当运动,放松心情,坚定信心,积极配合医生治疗,有助于患者改善生活质量并促进康复。
血液

就医

当怀疑患有弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)时,医生可能会取出患者部分淋巴结或整个淋巴结,用于组织活检。通常情况下,需请外科医生完成这个简单的操作。患者在保持清醒的状态下,由医生采用局部麻醉,通过一个小切口取出淋巴结。如果淋巴结位于患者体内较深的位置,患者可能需要接受全身麻醉的手术。

如果医生认为患者其他部位的肿块也可能是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤侵犯,还会在其他部位也进行活检,然后由病理科医生在显微镜下查找是否存在异常细胞。病理科医生还会对组织样本做进一步检测,例如通过免疫组织化学染色查找 B 细胞的特定标志物。

如果活检结果显示患者确诊为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤,就需要开展更多的检查,以确定患者哪些部位已经受到了肿瘤侵犯,也有助于医生判断肿瘤的分期,各种检查结果还能指导治疗方案的制定和疗效评估。

  • 骨髓活检:是指医生从患者的骨髓中获取组织样本,通常这个部位是患者的髂骨。活检时,患者需俯卧,医生在活检部位注射局麻药物,再经由针管抽取少量的骨髓液及骨髓组织。随后,在显微镜下观察样本,评估骨髓情况以及是否有肿瘤侵犯。
  • CT 或计算机断层摄影:采用 X 射线对患者体内各器官组织进行详细的断层成像。
  • PET 扫描:采用放射性物质来寻找肿瘤存在的迹象。

患者就诊时,医生可能会询问以下一些问题:

  • 腹股沟、腋窝、颈部或其他部位是否出现肿块?
  • 如果有肿大症状,什么时候开始出现的,是否疼痛?
  • 是否还发现有其他的症状或不适?
  • 是否经常发生感染?
  • 最近是否感染过?
  • 是否曾经确诊有淋巴瘤
  • 有无其他疾病史?
  • 曾服用哪些药物?

日常

尽管弥漫性大 B 细胞淋巴瘤可以实现有效治疗,但治疗过程是艰苦的,过程中患者的体能和情绪将会产生波动。比如患者干细胞移植后通常会感觉担忧和焦虑。

患者可以将自己的心理感受告诉自己的家人和朋友,也可以咨询医生如何加入肿瘤患者俱乐部。

患者如果做到以下几点,就可以更有信心坚持治疗:

  • 当治疗比较艰苦的时候,要记住治疗的目标是为了实现治愈;
  • 将体能分配在重要的事情上,不要过于操劳;
  • 向医生咨询是否可以适当运动。比如散步可以放松心情,缓解乏力症状。
  • 化疗前的饮食应少量、清淡,以减少恶心、呕吐。

弥漫性大B细胞淋巴瘤介绍

淋巴瘤可分为两种类型:淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)及非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL),这两种分型的生物学表现、生长情况、及其对治疗的应答完全不同。 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤( Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL )是最常见的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,约占全部 NHL 的 30%~40% 。

弥漫性大B细胞淋巴瘤,始于一种称为淋巴细胞的白细胞,通常在淋巴结(可位于患者颈部、腹股沟、腋窝及其他身体的免疫系统部位)中生长,也可能出现在身体其他部位,也可从惰性淋巴瘤转化而来。

  • 以中老年发病多,男性略多见,诊断时常为 III-IV 期。
  • 约 50~60% 患者表现以无痛性进行性淋巴结肿大起病,肿大淋巴结压迫周围的组织器官而引起相应症状,部分患者纵隔淋巴结肿大导致胸闷、憋气和咳嗽。
  • 约 40~50% 患者淋巴结外起病,包括胃肠道、扁桃腺、口咽、肝脾、肺、皮肤、软组织、骨髓及中枢等。
  • 当怀疑弥漫大 B 细胞淋巴瘤时,通常会对怀疑有病变的淋巴结或结外病灶实施切除活检。
  • 弥漫性大B细胞淋巴瘤进展较快,所以确诊后,需要尽快治疗,医生会根据患者的综合情况来确定治疗方案,治疗后大多数不会复发。
  • 尽管弥漫性大 B 细胞淋巴瘤治疗效果较好,但仍有小部分患者会复发,复发的患者一般采取造血干细胞移植和 CAR-T 疗法。
  • 弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗过程是艰苦的,患者可以向家人和朋友倾诉,也可加入肿瘤患者俱乐部,适当运动,放松心情,坚定信心,积极配合医生治疗,有助于患者改善生活质量并促进康复。

美国弥漫性大B细胞淋巴瘤治疗

弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)通常进展较快,所以当医生确诊疾病的时候,患者体内通常已经有超过 1 个以上的病灶,需要尽快治疗。治疗方案取决于患者的年龄、健康状况、分期、肿瘤亚型、侵犯部位等。医生通常使用一种称为 IPI(国际预后指数)的评分体系来评估患者肿瘤的预后。

初始治疗

R-CHOP 是最常见的初始治疗方案,这是一种静脉滴注药物与口服片剂联用的方案,每3周为一个治疗周期,每周期用药1次。具体治疗周期数需根据患者分期及危险因素等综合评估。

方案中的“R”代表的是利妥昔单抗(Rituximab),其他药物分别是:

  • C:环磷酰胺(Cyclophosphamide)
  • H:多柔比星(Doxorubicin)
  • O:长春新碱(Vincristine)
  • P:泼尼松(Prednisone)

这个治疗的用药方案是静脉输注和口服用药相结合。部分患者可能还需要放疗,通过放射线摧毁肿瘤细胞,接受该项治疗需要几周的时间。

某些患者还要使用第 5 种化疗药——依托泊苷(Etoposide),医生把这种联用方案称为 R-EPOCH。

肿瘤复发后的治疗

很多弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者在治疗后不会复发。复发的概率与患者年龄、总体健康状况、疾病分期等因素具有相关性。

造血干细胞移植

如果出现复发,医生会建议患者接受大剂量化疗联合造血干细胞移植

患者可能在许多新闻报道中听说过“干细胞”,不过报道中的干细胞一般指的是用于克隆技术的“胚胎”干细胞。而造血干细胞移植中的“干细胞”则是血液或骨髓中能够产生新的血细胞的干细胞。

造血干细胞移植分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。目前淋巴瘤患者中自体造血干细胞移植应用更为广泛。自体造血干细胞移植的干细胞是来自患者自身体内,而非来自捐献者。

  • 首先,医生会给患者使用“粒细胞刺激因子”,这能刺激患者的干细胞从骨髓进入外周血液。然后医生再从患者血液中收集干细胞,并将这些干细胞冷冻储存、备用。
  • 从患者体内收集干细胞后,患者持续数天接受高剂量化疗或联合放疗。这是一个艰苦的过程,因为患者会发生各种副作用,比如口腔、咽喉的溃疡,恶心呕吐等。这些副作用通常可以通过药物缓解。
  • 化疗结束几天后,患者就要准备会输干细胞。干细胞通过静脉输注进入患者体内,过程中患者可保持清醒,不会有疼痛感。
  • 通常于干细胞会输后 8~14 天,患者的骨髓开始产生新血细胞。患者仍需要住院几周,因为骨髓恢复正常之前患者仍存在较大的感染、出血等风险,需要对症升血治疗,必要时医生还会给患者处方抗感染药物。
  • 患者出院回家后的几个月内,感染风险仍然较高,应加以重视。

在干细胞移植后的恢复过程中,患者有焦虑或担忧是正常的,应该及时与家人、朋友进行沟通、交流,这对于缓解紧张情绪,平复心情具有非常重要的意义。

CAR-T 疗法

美国 FDA 最新批准的 CAR-T 疗法是另一种治疗选择。CAR-T 指”嵌合抗原受体 T 细胞”。在这种治疗方案中,患者自身的 T 细胞在实验室内经过基因工程改造,它可以识别并攻击体内的肿瘤细胞。通常 CAR-T 疗法可用于治疗成人弥漫性大 B 细胞淋巴瘤、原发性纵膈大 B 细胞淋巴瘤、高级别 B 细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤等。

如果弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者出现复发,要达到治愈的难度将会更大。科研人员正通过新型治疗方案的临床试验,评估各种新药的安全性和疗效,也是部分患者在新药尚未上市前能够接受新药治疗的一个有效途径。医生也会询问患者是否有意愿参加相应新药的临床试验。

导致弥漫性大B细胞淋巴瘤的因素

目前尚未明确弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)及其他非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的致病机制。不过已知下列因素会可能会增加发病风险:

  • 中年或老年人群(患者确诊的平均年龄为 64 岁)
  • 男性
  • 黑人

若患者有自身免疫性疾病或免疫系统功能低下,也可能会增加患病风险。

若患者曾接受化疗及放疗,长期暴露于大剂量的辐射或某些化学物质,则患病风险会更高。

此外,DLBCL 通常是原发的,但也可由低侵袭性的惰性淋巴瘤发展和转化而来,如白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia, CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)、边缘带 B 细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(nodular Lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)。

弥漫性大B细胞淋巴瘤症状

弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)的初始症状一般是在腹股沟、腋窝、颈部出现肿块,肿块可能增长较快,可伴有疼痛,通常是无痛性的。

约 50~60% 患者表现以无痛性进行性淋巴结肿大起病,患者可能出现的症状包括:

  • 发烧
  • 盗汗
  • 体重减轻
  • 腹部、胸部疼痛或有压迫感
  • 呼吸急促或咳嗽
  • 瘙痒

约 40~50% 患者淋巴结外起病,包括胃肠道、扁桃腺、口咽、肝脾、肺、皮肤、软组织、骨髓及中枢等。

  • 胃肠道是最常见的结外发病部位,可表现为腹痛、腹胀、腹部肿块、呕血和便血等;
  • 侵及扁桃腺或口咽时,表现为咽痛、扁桃腺肿大;
  • 累及皮肤及皮下软组织时,表现为皮肤结节、肿块、溃疡;
  • 骨髓、肝脾常侵犯,表现为肝脾肿大,血常规和骨髓检查异常。

弥漫性大B细胞淋巴瘤预防

由于弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的确切病因并不明确,因此目前没有有效的措施可以预防这种疾病。但避免一些潜在的危险因素,有助降低发生弥漫性大 B 细胞淋巴瘤的风险,例如预防病毒感染、避免接触各种辐射和有毒物质等。健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力;具有危险因素者可定期体检。

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