当怀疑患有弥漫大B细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)时,医生可能会取出患者部分淋巴结或整个淋巴结,用于组织活检。通常情况下,需请外科医生完成这个简单的操作。患者在保持清醒的状态下,由医生采用局部麻醉,通过一个小切口取出淋巴结。如果淋巴结位于患者体内较深的位置,患者可能需要接受全身麻醉的手术。
如果医生认为患者其他部位的肿块也可能是弥漫性大 B 细胞淋巴瘤侵犯,还会在其他部位也进行活检,然后由病理科医生在显微镜下查找是否存在异常细胞。病理科医生还会对组织样本做进一步检测,例如通过免疫组织化学染色查找 B 细胞的特定标志物。
如果活检结果显示患者确诊为弥漫性大 B 细胞淋巴瘤,就需要开展更多的检查,以确定患者哪些部位已经受到了肿瘤侵犯,也有助于医生判断肿瘤的分期,各种检查结果还能指导治疗方案的制定和疗效评估。
患者就诊时,医生可能会询问以下一些问题:
淋巴瘤可分为两种类型:淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(Hodgkin's lymphoma, HL)及非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin's lymphoma, NHL),这两种分型的生物学表现、生长情况、及其对治疗的应答完全不同。 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤( Diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL )是最常见的非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,约占全部 NHL 的 30%~40% 。
弥漫性大B细胞淋巴瘤,始于一种称为淋巴细胞的白细胞,通常在淋巴结(可位于患者颈部、腹股沟、腋窝及其他身体的免疫系统部位)中生长,也可能出现在身体其他部位,也可从惰性淋巴瘤转化而来。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)通常进展较快,所以当医生确诊疾病的时候,患者体内通常已经有超过 1 个以上的病灶,需要尽快治疗。治疗方案取决于患者的年龄、健康状况、分期、肿瘤亚型、侵犯部位等。医生通常使用一种称为 IPI(国际预后指数)的评分体系来评估患者肿瘤的预后。
R-CHOP 是最常见的初始治疗方案,这是一种静脉滴注药物与口服片剂联用的方案,每3周为一个治疗周期,每周期用药1次。具体治疗周期数需根据患者分期及危险因素等综合评估。
方案中的“R”代表的是利妥昔单抗(Rituximab),其他药物分别是:
这个治疗的用药方案是静脉输注和口服用药相结合。部分患者可能还需要放疗,通过放射线摧毁肿瘤细胞,接受该项治疗需要几周的时间。
某些患者还要使用第 5 种化疗药——依托泊苷(Etoposide),医生把这种联用方案称为 R-EPOCH。
很多弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者在治疗后不会复发。复发的概率与患者年龄、总体健康状况、疾病分期等因素具有相关性。
如果出现复发,医生会建议患者接受大剂量化疗联合造血干细胞移植。
患者可能在许多新闻报道中听说过“干细胞”,不过报道中的干细胞一般指的是用于克隆技术的“胚胎”干细胞。而造血干细胞移植中的“干细胞”则是血液或骨髓中能够产生新的血细胞的干细胞。
造血干细胞移植分为自体造血干细胞移植和异基因造血干细胞移植。目前淋巴瘤患者中自体造血干细胞移植应用更为广泛。自体造血干细胞移植的干细胞是来自患者自身体内,而非来自捐献者。
在干细胞移植后的恢复过程中,患者有焦虑或担忧是正常的,应该及时与家人、朋友进行沟通、交流,这对于缓解紧张情绪,平复心情具有非常重要的意义。
美国 FDA 最新批准的 CAR-T 疗法是另一种治疗选择。CAR-T 指”嵌合抗原受体 T 细胞”。在这种治疗方案中,患者自身的 T 细胞在实验室内经过基因工程改造,它可以识别并攻击体内的肿瘤细胞。通常 CAR-T 疗法可用于治疗成人弥漫性大 B 细胞淋巴瘤、原发性纵膈大 B 细胞淋巴瘤、高级别 B 细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤等。
如果弥漫性大 B 细胞淋巴瘤患者出现复发,要达到治愈的难度将会更大。科研人员正通过新型治疗方案的临床试验,评估各种新药的安全性和疗效,也是部分患者在新药尚未上市前能够接受新药治疗的一个有效途径。医生也会询问患者是否有意愿参加相应新药的临床试验。
目前尚未明确弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)及其他非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的致病机制。不过已知下列因素会可能会增加发病风险:
若患者有自身免疫性疾病或免疫系统功能低下,也可能会增加患病风险。
若患者曾接受化疗及放疗,长期暴露于大剂量的辐射或某些化学物质,则患病风险会更高。
此外,DLBCL 通常是原发的,但也可由低侵袭性的惰性淋巴瘤发展和转化而来,如白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞白血病(chronic lymphocytic leukemia/small lymphocytic leukemia, CLL/SLL)、滤泡性淋巴瘤(follicular lymphoma, FL)、边缘带 B 细胞淋巴瘤、结节性淋巴细胞为主淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(nodular Lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL)。
弥漫性大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B-cell lymphoma, DLBCL)的初始症状一般是在腹股沟、腋窝、颈部出现肿块,肿块可能增长较快,可伴有疼痛,通常是无痛性的。
约 50~60% 患者表现以无痛性进行性淋巴结肿大起病,患者可能出现的症状包括:
约 40~50% 患者淋巴结外起病,包括胃肠道、扁桃腺、口咽、肝脾、肺、皮肤、软组织、骨髓及中枢等。