检查

实验室检查

1.凝血时间显著延长。

2.凝血活酶生成障碍。

3.凝血酶原消耗显著减少。

4.血小板计数、出血时间及凝血酶原时间均正常。

诊断

1.临床特点

（1）常染色体隐性遗传，父母常为近亲婚配。

（2）患者平时多无自发性出血，本因子与损伤表面接触后被激活才起作用，故仅于外伤或手术时有出血表现，并且多不严重。

2.实验室检查

（1）凝血时间显著延长。

（2）凝血活酶生成障碍。

（3）凝血酶原消耗显著减少。

（4）血小板计数、出血时间及凝血酶原时间均正常。

（5）凝血因子Ⅻ活性降低。

凝血因子Ⅻ缺乏症，即hageman因子缺乏症，是常染色体隐性遗传疾病，男女均可患病。由于凝血因子Ⅻ在血液循环中处于不活动状态，与损伤表面接触后被激活而起作用，故患者平时多无自发性出血，仅于外伤或手术时可能有出血表现，并且多不严重。

因本病很少有严重出血现象，一般不需特殊治疗，如发生出血，可输少量新鲜血浆、库血等均可止血。

常染色体隐性遗传性疾病，有近亲婚配史。

临床表现

鼻衄、胃肠道出血、皮肤、肌肉或颅内的轻度出血。产后出血或外伤后轻微出血等表现，部分患者伴有血栓病的症状，少数患者月经出血严重，关节腔积血罕见。