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弥散性血管内凝血

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在多种严重疾病基础上发生的一种全身性血管内微血栓形成,导致血栓-出血综合征,并非是一种独立疾病。DIC 可发生于任何年龄,据估计住院患者中发生率约 1%。其发生率与基础疾病有很大关系,如在脓毒症(一种重症感染)患者中,患病率可达 30%~50%,恶性肿瘤患者的患病率可达 7%~10%。最常见的基础疾病和危险因素,为严重感染、产科并发症、恶性肿瘤、严重创伤或大手术、一些内科疾病(如重症胰腺炎、休克、免疫性疾病等)、放化疗、药物不良反应等。有些疾病同时也是发病诱因,如休克、缺氧、酸中毒、免疫功能受到抑制、妊娠、血管瘤等。DIC 可分为微血栓形成期(高凝期)、凝血障碍期(出血期)、微循环衰竭期、微血管病性溶血。各期之间界限不清甚至会重叠存在。DIC 也可以分为显性和非显性型、急性型(病程在 7 天内)和慢性型(病程在 14 天以上)。DIC 在临床上分为前期、早期、中期和后期。DIC 临床表现为出血、休克和低血压、多发性微血栓形成导致的脏器症状表现(如器官功能衰竭)、微血管病性溶血贫血等。医生会积极治疗、控制导致 DIC 的基础疾病和诱因,根据不同的临床分期使用抗凝药物或者补充凝血因子、输注血小板。疾病的主要危害: 一方面,血管内凝血形成了大量微血栓,导致组织器官血液灌注受累,出现各脏器功能受损乃至功能衰竭;另一方面,血管内凝血消耗了大量凝血因子,导致各部位出现出血倾向或大出血,而且凝血过程中产生的纤维蛋白会导致红细胞破坏,发生微血管病性溶血贫血,加重病情。该病重在预防,预防方法是积极治疗容易发生 DIC 的基础疾病和去除诱发因素,防止疾病进展至该阶段;医生会密切监测患者的临床表现以及血小板、凝血指标的动态变化,早期发现早期治疗。DIC 预后很差,患者死亡率与基础疾病有很大关系,基础疾病并发 DIC 后可使死亡风险增加,甚至加倍。
血液

就医

患者一般是因为其他严重疾病就诊,或在疾病发展至重症阶段出现 DIC 并发症。所以一般来说,DIC 的发病地点是在医院内。少部分患者的基础疾病进展较快,在初次就诊时,就已经发生 DIC。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 患者病情加重后突然出现出血,包括皮肤黏膜的自发性出血,或针刺后出血不止,消化道出血、血尿或便血、脑出血等。
  • 患者病情加重后突然出现血栓性疾病,有时与出血性症状混杂出现,如皮肤的栓塞性坏死。
  • 患者在围产期、严重创伤或大手术的围术期,突然出现出血、渗血、贫血、意识状态改变、多发脏器功能衰竭等。
  • 患者有相应疾病基础、化验检查结果中血小板突然降低,凝血指标提示高凝或者凝血功能不足等。

如出现以下情况应立即就医或拨打急救电话:

  • 患者突发意识障碍,如昏迷
  • 患者突发大出血,如呕血、尿血、便血。
  • 患者原发疾病突然加重。
  • 生命体征不稳定:除上述意识状态外,患者的血压、心率或呼吸不稳定。

建议就诊科室

  • 基础疾病相关科室,如:
  • 感染科(感染性疾病)
  • 呼吸科(呼吸系统感染性疾病)
  • 外科(严重创伤或大手术)
  • 血液科(白血病溶血贫血血小板减少性紫癜' target='_blank'>血栓性血小板减少性紫癜
  • 免疫科(如抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮)
  • 妇产科(如产科疾病)
  • 急诊科或重症监护病房

医生如何诊断弥散性血管内凝血?

医生会根据基础疾病的严重程度和发展阶段、临床表现,通过化验检查发现凝血因子消耗、某些凝血指标明显延长,或者或某些指标提示患者体内纤溶系统明显激活,还可能通过一些评分系统的辅助,来诊断 DIC。

某些时候,上述各种表现不明显或混杂出现,诊断存在困难。对医生来说,一些指标的动态监测更具有临床意义[1]

具体的相关检查有:

  • 血小板计数:血小板计数是 DIC 中最常见的实验室检查,动态性降低更有价值。目前也有检测血小板激活后的分子标志物改变的指标。
  • 血凝分析:血凝分析包括很多指标,其中反应凝血所需的时间指标,包括凝血酶原时间、激活的部分凝血酶原时间等,可能会有缩短或延长。前者见于血液高凝期,后者见于 DIC 出血期,是形成血栓过程中消耗了凝血因子所致。
  • 肝肾功能:不是反映 DIC 的直接检查,但可以发现某些疾病,如肝病。医生也可能通过肝肾功能等其他检验检查,诊断患者 DIC 所导致的脏器功能变化。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 你有没有患什么基础疾病?
  • 你有没有出血情况?被护士扎针输液的部位是否不容易止血?是否轻轻擦碰就引起出血?
  • 你最近的尿液什么颜色?有没有酱油色?大便什么颜色?有没有发黑?有没有带血?
  • 你最近有没有感到憋气或者呼吸费力?有没有心慌?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • DIC 是什么?我为什么会患上 DIC?
  • 需要做哪些检查?
  • DIC 怎样治疗?效果怎么样?能否好转?
  • 我为什么会出现不容易止血或容易出血的现象?
  • 我为什么会出现尿颜色发红的症状?

日常

DIC 患者应尽早就医诊治,防止某些疾病进展至严重阶段。对于发生的各种症状表现,患者应告知医护人员,并遵从医嘱。DIC 的诊治均在医院内进行,因此对于家庭自我护理、膳食等,目前并没有指导性意见和建议可以提供。

具体日常注意事项如下:

  • DIC 是疾病发展至严重阶段的表现,所以需要尽早诊治基础疾病。
  • DIC 需要注意出血表现和栓塞表现,以及神志、血压、尿量等变化。
  • DIC 的诊治过程中,需要不少血液指标的辅助、监测,抽血项目和频次都可能较多。
  • DIC 的诊断和治疗,都需要时间。
  • DIC 的诊断存在困难。
  • DIC 的发生,提示基础疾病预后较差。

弥散性血管内凝血介绍

弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)是在多种严重疾病基础上发生的一种全身性血管内微血栓形成,导致血栓-出血综合征,并非是一种独立疾病。

  • DIC 可发生于任何年龄,据估计住院患者中发生率约 1%。其发生率与基础疾病有很大关系,如在脓毒症(一种重症感染)患者中,患病率可达 30%~50%,恶性肿瘤患者的患病率可达 7%~10%[1]
  • 最常见的基础疾病和危险因素,为严重感染、产科并发症、恶性肿瘤、严重创伤或大手术、一些内科疾病(如重症胰腺炎、休克、免疫性疾病等)、放化疗、药物不良反应等。有些疾病同时也是发病诱因,如休克、缺氧、酸中毒、免疫功能受到抑制、妊娠、血管瘤等。
  • DIC 可分为微血栓形成期(高凝期)、凝血障碍期(出血期)、微循环衰竭期、微血管病性溶血。各期之间界限不清甚至会重叠存在。DIC 也可以分为显性和非显性型、急性型(病程在 7 天内)和慢性型(病程在 14 天以上)。DIC 在临床上分为前期、早期、中期和后期。
  • DIC 临床表现为出血、休克和低血压、多发性微血栓形成导致的脏器症状表现(如器官功能衰竭)、微血管病性溶血贫血等。
  • 医生会积极治疗、控制导致 DIC 的基础疾病和诱因,根据不同的临床分期使用抗凝药物或者补充凝血因子、输注血小板。
  • 疾病的主要危害:
    • 一方面,血管内凝血形成了大量微血栓,导致组织器官血液灌注受累,出现各脏器功能受损乃至功能衰竭;
    • 另一方面,血管内凝血消耗了大量凝血因子,导致各部位出现出血倾向或大出血,而且凝血过程中产生的纤维蛋白会导致红细胞破坏,发生微血管病性溶血贫血,加重病情。
  • 该病重在预防,预防方法是积极治疗容易发生 DIC 的基础疾病和去除诱发因素,防止疾病进展至该阶段;医生会密切监测患者的临床表现以及血小板、凝血指标的动态变化,早期发现早期治疗。
  • DIC 预后很差,患者死亡率与基础疾病有很大关系,基础疾病并发 DIC 后可使死亡风险增加,甚至加倍。

美国弥散性血管内凝血治疗

DIC 的主要治疗措施有:

  • 积极治疗基础疾病和去除诱发因素。
  • 医生会根据患者临床表现和 DIC 的分期,使用抗凝药物、补充凝血因子或进行抗纤溶治疗,必要时输注血小板,以及进行其他支持性治疗措施。

药物治疗

  • 治疗导致 DIC 的原发疾病的药物:如感染性疾病需要足量、早期、联合应用有效抗生素,选用杀菌药物;出血性休克患者补充血容量,输注成分血等;处理产科并发症的相关药物等。
  • 肝素类药物:有普通肝素和低分子肝素,用于治疗 DIC 早期的高凝状态,抑制形成血管内微血栓,防止凝血因子继续消耗,医生会根据患者具体情况选用[1][2]
  • 凝血因子和血制品:如凝血酶原复合物、新鲜血浆、纤维蛋白原、血小板等,用于 DIC 中期,即凝血因子消耗性低凝血期。
  • 抗纤溶药物:血栓形成后,会出现继发性纤溶亢进,也会加重出血。6-氨基己酸和氨甲苯酸、氨甲环酸具有抗纤溶作用。

疾病发展和转归

疾病一旦发展至 DIC 阶段,一般预后都较差,死亡风险增高。DIC 治疗效果与基础病病情严重程度,以及能否及时得到控制有很大关系。

导致弥散性血管内凝血的因素

出现 DIC 的患者都有其内在基础疾病,感染性疾病是最常见病因,其他基础疾病有产科并发症、恶性疾病、严重创伤等。

DIC 的常见原因有哪些?

  • 感染性疾病:特别是革兰氏阴性(一种染色方法)杆菌所致的严重感染最为常见,其他细菌、病毒、立克次体、螺旋体、疟原虫感染等,也会导致 DIC。
  • 产科并发症(病理产科):也是急性 DIC 的常见病因,如羊水栓塞(本身即相当凶险)、死胎滞留、胎盘早剥、胎盘前置、流产感染、妊娠高血压等。
  • 恶性肿瘤:如血液系统肿瘤(白血病淋巴瘤等,最常见的是急性粒细胞性白血病)、实体性肿瘤(肺癌胰腺癌、消化道腺癌、前列腺癌肝癌、多发转移癌等)。
  • 严重创伤和大手术:如肺脏、前列腺、胰腺、肾上腺、颅脑的外伤或手术,还包括多发性骨折、挤压综合征、严重烧伤、器官移植、大型血管瘤等。
  • 内科疾病等:如各种休克、恶性高血压、严重缺氧、重症肝病、重症胰腺炎、肾病综合征、溶血贫血、糖尿病酮症酸中毒、自身免疫性疾病、先天性心脏病、肿瘤放化疗、溶血反应等。

哪些人容易患弥散性血管内凝血?

疾病严重的人群即为本病高危人群,简单的分类同上。

弥散性血管内凝血症状

广泛的毛细血管内微血栓形成,会消耗大量血小板和凝血因子,随后又出现继发性纤溶亢进,引起多脏器栓塞和功能衰竭、广泛而严重的全身出血、难治性休克、微血管病性溶血贫血,预后凶险。

弥散性血管内凝血的常见症状有哪些?

弥散性血管内凝血的常见症状包括:

  • 出血:这是最容易被注意到的症状表现,发生率高达 80%~90%。症状可以表现为输液或肌注扎针部位的大片瘀斑,止血时间延长或流血不止,抽到试管内的血液不凝固或凝固时间延长,多部位的皮肤黏膜出血,多脏器的出血(如消化道出血、泌尿道出血、脑出血等)。
  • 休克:休克可以导致 DIC,DIC 也会导致低血压和休克。休克多伴有多发性出血的表现,与基础病变不相符,早期即出现多脏器功能受损,常规抗休克治疗效果差。
  • 血栓性表现:多发性血管内微血栓形成是 DIC 的最早期表现,但是临床症状隐匿,症状出现时间晚于微血栓形成。此症状可以表现为皮肤黏膜因血栓形成,而出现多发坏死,脏器功能受损(如出现呼吸困难,缺氧;肾功能衰竭,尿量减少甚至无尿;心跳加快,心力衰竭心绞痛甚至心肌梗塞;精神神志改变,意识模糊,难以叫醒甚至昏迷等)。
  • 微血管病性溶血:患者突然发生贫血、心跳加快、呼吸困难、寒战高热、黄疸、腰痛、尿色变红、血红蛋白降低。溶血也可以导致肾功能衰竭,以及机体出现缺氧症状,如心绞痛

值得注意的是,上述各种症状表现,可以以不同的组合方式、不同的程度出现,甚至肉眼观察难以发现。而且,出现上述症状的一项或多项,也并不一定就是 DIC。医生会将其与严重肝病、血小板减少性紫癜' target='_blank'>血栓性血小板减少性紫癜、抗磷脂综合征、某些中毒症状等进行鉴别。

弥散性血管内凝血可能会引起哪些并发症?

常见并发症包括:

  • 精神状态或意识改变:患者精神萎靡不振,出现嗜睡、昏睡昏迷
  • 急性肾功能损伤或衰竭:患者短期内肾功能指标变差,直至发生急性肾功能衰竭。
  • 呼吸功能衰竭:患者不吸氧时,不能将动脉血气中的氧分压和二氧化碳分压维持在一定水平。在到达该阶段前,患者可能已经出现呼吸困难或有关肺功能的指数异常。
  • 肝功能异常:患者表现为转氨酶异常、黄疸、白蛋白降低。大部分凝血因子是在肝脏产生,因此肝功能异常会进一步使凝血功能受损。
  • 危及生命的栓塞或出血:是发生在重要脏器的栓塞或出血,如脑栓塞脑出血、心肌损伤乃至心肌梗死等。
  • 血胸:即胸膜腔内发生出血。胸膜腔可以简单理解为肺脏表面与胸壁之间的腔隙。血量大时,也会影响血液携氧能力,影响肺脏活动范围,加重呼吸困难。
  • 脑出血:可能是脑实质内出血,可为多发性。
  • 消化道出血:经化验检查可发现呕吐物、胃管引流液中、粪便中等潜血阳性,甚至可以出现呕血、黑便,也可能发生消化道大出血等。
  • 泌尿系统出血:出现血尿,甚至出现血凝块、尿路梗阻等。
  • 组织坏死:血管内微血栓形成,导致该血管供血区域缺血,严重者发生坏死。
  • 微血管病性溶血:患者血液中出现红细胞碎片、游离血红蛋白,尿色呈红色或酱油色。溶血也会加重肾功能损害。
  • 血小板减少和纤维蛋白原降低:因形成微血栓而消耗。
  • 贫血:因出血和溶血导致。
  • 休克:微循环发生障碍。也有发生于其他 DIC 临床症状基础上的休克,如出血性休克。
  • 死亡

弥散性血管内凝血预防

本病没有直接的预防方法,积极治疗原发病和去除诱发因素,是预防 DIC 的基本措施。