4006-776-356 出国就医服务电话

预约国外凝血障碍,最快 1 个工作日回馈预约结果

出境医 / 知名医生 / 凝血障碍

凝血障碍

身体受伤后,会形成血凝块来止血。血凝块是血小板和血的液体成分即血浆聚集成团形成的血块。莱顿第五因子(Factor V Leiden,FVL),是体内发生的一种基因突变,使得凝血过程发生异常,这种疾病叫做莱顿第五因子易栓症。具体过程是这样的:第五因子是一种帮助血液凝固的凝血因子,当出血停止后,其他蛋白质就会告诉凝血因子来分解血块,使其消失。莱顿第五因子会导致血液呈高凝状态,使血栓更难分解。如果血栓不消失,可能会引发腿部静脉血栓,也就是深静脉血栓形成。血栓脱落进入血流的风险也会增加,造成肺部动脉堵塞,也就是肺栓塞
血液

就医

医生会询问患者病史、既往血栓史,或家庭成员是否患有血栓。

医生可能还会采集血样进行凝血筛查测试,查看患者血液是否对控制第五因子的蛋白质有抗性。

如果结果不明确,医生还可能建议基因测试来明确诊断。一般需要采集血样,能查出是否有第五因子基因问题,而且能判断基因遗传自父母哪一方或双方。

日常

如果没有血栓,医生可能不会考虑药物治疗,而是直接告诉患者预防方法,包括:

  • 经常看医生:医生会判断正在服用的药物是否有效,并根据需要做出调整。如果正在服用华法林,需要通过验血来了解血液凝固情况。
  • 保证自己不会出血过多:这是抗凝药物的副作用。服用抗凝药物时,即使是很小的伤口也会很严重。
  • 保证安全:咨询医生可能导致瘀伤或割伤的情况,尽量不要碰撞或伤到腿部,不要交叉双腿。
  • 保持运动:即使在手术后或出于其他原因一直卧床休息,在获得医生的许可后,请立即开始运动。这是预防血栓的一个可靠方法。不要久坐或久站超过 1 个小时。经常改变姿势,特别是在长途旅行过程中。
  • 穿压力袜:可能并不美观,但有助于避免出现其他血栓。
  • 健康的低盐饮食:体重增加对骨盆和腿部静脉施加更大的压力。而盐会使血压升高。将血压和胆固醇维持在较低的水平有助于避免出现其他血栓。
  • 戒烟:吸烟会影响血液的流动和循环,从而增加血栓风险。
  • 抬高:将床尾抬起 15 厘米(6 英寸),可以使用木块或书本垫床,或者在网上或家居卖场购买特殊的抬升装置。

凝血障碍介绍

身体受伤后,会形成血凝块来止血。血凝块是血小板和血的液体成分即血浆聚集成团形成的血块。莱顿第五因子(Factor V Leiden,FVL),是体内发生的一种基因突变,使得凝血过程发生异常,这种疾病叫做莱顿第五因子易栓症

具体过程是这样的:第五因子是一种帮助血液凝固的凝血因子,当出血停止后,其他蛋白质就会告诉凝血因子来分解血块,使其消失。莱顿第五因子会导致血液呈高凝状态,使血栓更难分解。如果血栓不消失,可能会引发腿部静脉血栓,也就是深静脉血栓形成。血栓脱落进入血流的风险也会增加,造成肺部动脉堵塞,也就是肺栓塞

美国凝血障碍治疗

莱顿第五因子是一种基因问题,因此无法治愈。但如果患有这种疾病并出现血栓,医生会使用抗凝药物等治疗血栓的药物,其中最常见的两种抗凝药物为:

  • 肝素:这种药物见效很快,医生可以将其注入静脉(静脉注射)或皮下(皮下注射)。或者也可以自己注射,该药对孕妇是安全的。
    • 注意:肝素可能存在的风险有出血过多和过敏反应。目前没有标准剂量,因此需要定期看医生做血液检查,从而找出适合的剂量,可能还需要随时进行剂量调整。
  • 华法林:该药是口服片剂,也没有标准剂量,因此与肝素一样,服用华法林的同时需要经常看医生进行检查和调整。
    • 注意:华法林可能导致出血,而且对孕妇来说不安全,尤其是对早期妊娠的孕妇。在开始服用华法林时要告诉医生正在服用的其他任何药物,华法林可能影响其他药物和草药的作用方式。

也可以服用不需要定期检查和剂量调整的抗凝药物,但这些药物可能会更容易引起出血,包括:

  • 阿哌沙班
  • 达比加群
  • 利伐沙班

如果只发生过一次 DVT 或 PE,可能不需要终身服用药物,除非还有其他可能增加风险的情况。

导致凝血障碍的因素

哪些人群有风险?

如果第五因子的问题基因遗传自父母双方,就有很大的患病风险,如果只有一份问题基因,风险就相对较低。

药片、避孕环、避孕贴等含有激素的避孕方式会增加 DVT 或 PE 的风险,基因替代疗法也会增加患病风险。如果这些人的基因内又携带莱顿第五因子,血栓形成的风险会比正常人高 15~35 倍。

基因中携带莱顿第五因子的孕妇患 DVT 的风险是无莱顿第五因子孕妇的 7 倍。大部分携带莱顿第五因子的女性没有任何症状,但一定要告诉医生这个情况,特别是在有血栓形成既往史的情况下。

如果有以下任何情况,要检查莱顿第五因子:

  • 在 50 岁前出现 DVT 或 PE
  • DVT 或 PE 反复发作
  • 大脑或肝脏出现血栓
  • 在孕期或分娩后立即出现 DVT 或 PE
  • 有中期或晚期妊娠流产病史
  • 有明显的静脉血栓栓塞家族史,而且自己患有 DVT 或 PE

凝血障碍症状

部分携带莱顿第五因子的人可能并不知情。如果有任何迹象,第一个通常是身体某个部位出现血栓。血栓因所在的位置不同,可以非常轻微,也可能威胁生命。

血栓症状包括:

  • 疼痛
  • 发红
  • 肿胀
  • 发热

深静脉血栓(deep vein clot,DVT)常见于下肢,症状相似,但肿胀更严重。

血栓进入肺部引发肺栓塞,会损害肺部,可能威胁生命。症状包括:

  • 胸痛或不适感,一般深呼吸或咳嗽会加重
  • 咳血
  • 呼吸困难
  • 心率加快或心律失常
  • 血压极低、头晕或昏厥

并发症

莱顿第五因子还会增加其他问题和疾病的风险。

  • 静脉血栓形成:是指血液变稠并在静脉中形成血栓,可能出现在身体的任何部位,但通常只出现在一条腿。特别是在坐长途飞机等需要几个小时久坐的情况下发生。
  • 妊娠问题:有莱顿第五因子的女性在妊娠中期或妊娠晚期流产的可能性是正常情况下的 2 ~ 3 倍。可能会不止一次发生,还会增加怀孕期间高血压(医生可称之为先兆子痫)或胎盘过早与子宫壁分离(也称为胎盘早剥)的风险。莱顿第五因子还会导致宝宝生长缓慢。
  • 肺栓塞:血栓脱离其原始部位,通过血流进入肺部,可能会阻碍心脏泵血和呼吸。

凝血障碍预防

具体预防方法见日常。