4006-776-356 出国就医服务电话

预约国外颗粒细胞瘤,最快 1 个工作日回馈预约结果

出境医 / 知名医生 / 颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤

颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一种少见的软组织肿瘤,1926 年由 Abrikossoff 首先报道,最初认为是肌肉来源,因此被称为颗粒细胞成肌细胞瘤。但迄今为止,其组织学来源一直存在争议,包括成肌细胞、纤维母细胞、组织细胞、神经嵴和神经鞘等,近年来多数学者支持施万细胞学说。该病可发生于任何年龄,多见于 40~60 岁成年人,儿童较少见,女性多于男性。本病病因尚不明确,一般认为与环境、遗传、饮食等多种因素相关。临床表现多为孤立的、界限清楚的隆起肿物,10% 的病例为多发病灶,一般直径在 0.5~3.0 厘米,表面光滑,生长缓慢,通常无明显症状,可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。绝大多数颗粒细胞瘤为良性,约 1%~2% 可为恶性颗粒细胞瘤(MGCT)。MGCT 具有侵袭性,常发生区域淋巴结、肺、肝脏和骨转移。良性颗粒细胞瘤首选手术切除,而 MGCT 患者应进行全面体检排除远处转移,故主张术后密切随访观察。对于良性颗粒细胞瘤来说,确保手术切缘无肿瘤细胞残留可保证其预后,术后复发率为 2%~8%,有肿瘤细胞残留时复发率大于 20%。而 50% 以上的恶性颗粒细胞瘤患者会发生转移,死亡率约为 30%~50%。
皮肤

就医

如出现不明原因的皮肤或皮下肿物,增长速度快,伴有瘙痒、疼痛等不适,或局部坏死、红肿、渗液,或出现局部淋巴结肿大、咳嗽、食欲不振、消瘦等全身症状,应及时就诊。

哪些情况需要及时就医?

如出现下列情况应及时就医:

  • 不明原因的单个或多发皮下肿物,伴瘙痒或疼痛不适;
  • 出现增长迅速的肿物;
  • 局部出现坏死、红肿、流脓;
  • 出现局部淋巴结肿大;
  • 伴有系统症状,如发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难,腹痛、腹泻、食欲不振,关节疼痛、消瘦等。

建议就诊科室

  • 皮肤科
  • 肿瘤科

医生如何诊断?

颗粒细胞瘤的临床表现常无明显特异性,需与结节性黄瘤、皮肤纤维瘤、角化棘皮瘤、成人黄色肉芽肿、脂肪肉瘤、恶性颗粒细胞瘤等鉴别。其诊断主要依靠组织病理学检查。

常用辅助检查包括:

  • 皮肤病理活检:组织学改变有以下特点:瘤无包膜,瘤细胞体积大,呈多边形或椭圆形,胞浆丰富,胞质淡染,充满粗大嗜酸性颗粒;瘤细胞通常为单一核,小而圆,居中,略呈泡状;瘤细胞周围常有细的胶原纤维,可看到瘤细胞成行排列;肿瘤上方的表皮往往过度增生或向下增生,甚至有角珠形成,类似假癌样。
  • 免疫组化: 肿瘤细胞 S100 蛋白、神经元特异烯醇化酶(NSE)、CD68 多为阳性,神经丝蛋白和胶质纤维酸性蛋白为阴性。
  • 淋巴和肝脏超声。
  • 胸、腹、盆腔 CT,胸片。
  • 骨核素扫描等。

恶性颗粒细胞瘤的诊断标准

生长迅速,瘤体直径大于 5 厘米,早期局部区域复发或转移,组织学表现为坏死、梭形细胞、空泡状核及大核仁、核分裂象(大于 2 个/10 HP) 、高核质比和多形性等变化,符合其中三项及以上者被视为组织学恶性。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 发病多久了?
  • 近期肿物是否迅速增长?
  • 患处有没有瘙痒、疼痛等不适症状?肿物有没有坏死、流脓?
  • 有没有咳嗽、全身疼痛、腹胀、食欲不振等不适?
  • 近期体重有没有下降?
  • 曾用过哪些治疗,有没有好转?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 可能是什么原因引起的?
  • 对身体危害大吗?会引起什么严重后果?
  • 需要做哪些检查?
  • 目前有哪些治疗方案?应该怎样治疗?
  • 需要吃哪些药?有没有严重副作用?
  • 有传染性吗?
  • 平时应该如何护理或预防?
  • 生活及饮食习惯需要做哪些改变?

日常

缓解症状、减少复发为疾病治疗及护理的主要宗旨。具体日常注意事项如下:

  • 保持健康的饮食习惯及生活作息;
  • 避免长期处于不良环境,不接触有毒有害物质;
  • 规律随访、定期体检。

颗粒细胞瘤介绍

颗粒细胞瘤(granular cell tumor,GCT)是一种少见的软组织肿瘤,1926 年由 Abrikossoff 首先报道,最初认为是肌肉来源,因此被称为颗粒细胞成肌细胞瘤。但迄今为止,其组织学来源一直存在争议,包括成肌细胞、纤维母细胞、组织细胞、神经嵴和神经鞘等,近年来多数学者支持施万细胞学说。

  • 该病可发生于任何年龄,多见于 40~60 岁成年人,儿童较少见,女性多于男性。
  • 本病病因尚不明确,一般认为与环境、遗传、饮食等多种因素相关。
  • 临床表现多为孤立的、界限清楚的隆起肿物,10% 的病例为多发病灶,一般直径在 0.5~3.0 厘米,表面光滑,生长缓慢,通常无明显症状,可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。绝大多数颗粒细胞瘤为良性,约 1%~2% 可为恶性颗粒细胞瘤(MGCT)。MGCT 具有侵袭性,常发生区域淋巴结、肺、肝脏和骨转移
  • 良性颗粒细胞瘤首选手术切除,而 MGCT 患者应进行全面体检排除远处转移,故主张术后密切随访观察。
  • 对于良性颗粒细胞瘤来说,确保手术切缘无肿瘤细胞残留可保证其预后,术后复发率为 2%~8%,有肿瘤细胞残留时复发率大于 20%。而 50% 以上的恶性颗粒细胞瘤患者会发生转移,死亡率约为 30%~50%。

美国颗粒细胞瘤治疗

一线治疗手段为手术完整切除或扩大切除瘤体,但对于恶性颗粒细胞瘤来说,应进行全面评估及长期随访。

  • 良性颗粒细胞瘤:以手术完全切除及扩大切除为主,常选择 Mohs 手术(莫氏显微手术)。
  • 恶性颗粒细胞瘤:已发生转移者,扩大切除术后可联合化疗。

疾病发展和转归

完全切除手术术后复发率为 2%~8%,有肿瘤细胞残留时复发率高达 20% 以上,而 50% 以上的恶性颗粒细胞瘤患者会发生转移,死亡率约为 30%~50%。

导致颗粒细胞瘤的因素

颗粒细胞瘤病因尚不明确,可能与遗传、环境、生活方式等多种因素相关。

常见原因有哪些?

  • 遗传因素
  • 环境因素:空气污染、重金属、毒物接触等有害环境可能诱发瘤体增生。
  • 饮食因素:胃肠道功能紊乱、暴饮暴食等。

哪些人容易患病?

  • 有疾病家族史者;
  • 有化学毒物接触史者;
  • 生活习惯不佳者。

颗粒细胞瘤症状

本病可发生于全身各处皮肤或皮下组织,约 30%~45% 发生于头颈部,最常见于舌部,亦可发生于口腔、乳房、胃肠道、呼吸道、女性生殖系统及平滑肌、横纹肌等处,临床常无明显特异性。

常见症状有哪些?

常见症状为单个或多发的皮肤隆起性肿物,伴或不伴疼痛、瘙痒等不适,如果肿物增长迅速,伴有坏死及早期转移等症状,需要高度警惕恶性颗粒细胞瘤的可能。

  • 良性颗粒细胞瘤:多为孤立的、界限清楚的隆起肿物,约 10% 的病例为多发病灶,表面光滑,生长缓慢,通常无明显症状,可伴有不同程度的疼痛或瘙痒。
  • 恶性颗粒细胞瘤(MGCT):相对较大,多位于皮下组织,发生于皮肤的相关病例较少。MGCT 生长迅速,直径通常大于 5 厘米,早期常在局部区域复发或转移。

可能引起哪些并发症?

良性颗粒细胞瘤经手术完整切除后预后良好,但恶性颗粒细胞瘤可出现复发加重、远处转移甚至危及生命的严重并发症,常见并发症包括:

  • 瘤体复发;
  • 局部皮肤软组织坏死、感染、瘢痕;
  • 发生淋巴结、肺、肝、骨等多处转移。

颗粒细胞瘤预防

通过调节个人生活方式,避免肿瘤发生发展,是一种良好的预防方法。具体预防措施如下:

  • 健康饮食。
  • 规律作息。
  • 适量锻炼。
  • 定期体检。

感谢湖南省人民医院皮肤科 肖潇医生 参与本文撰写