55~60 岁以上的老年人，长期反复发生皮肤瘙痒，常规治疗难以缓解者以及长期患“皮炎湿疹”，反复就医治疗效果不佳，病情不断进展，皮疹没有做过皮肤病理检查者，建议到医院就诊。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 老年人，长期反复皮肤干燥伴剧烈瘙痒，无季节性差别，加润肤缓解。
• 皮肤存在持续性斑片或斑块。
• 出现皮肤结节、肿块。
• 长期反复的疗效不佳且不断加重“皮炎湿疹”者，伴有明显脱发现象时。
• 持续性的紫癜或者水疱。

建议就诊科室

根据不同时期症状的严重程度选择不同科室进行相应治疗：

• 皮肤科（红斑期、斑块期）
• 血液科（斑块期、肿瘤期）
• 肿瘤科（斑块期、肿瘤期）

医生如何诊断蕈样肉芽肿^[1][2][3]？

本病诊断必须是基于临床表现和病理相结合的手段。一般根据 ISCL 以及 EORTC 的淋巴瘤' target='_blank'>皮肤淋巴瘤特别小组提出的一项基于临床表现、组织病理学、免疫病理学和分子病理学方法和标准进行诊断和分期。

主要根据临床表现和组织病理学指征确诊。早期诊断均需皮损组织病理活检，并对本病进行评估。通过全面的体格检查，特别是皮疹分期类型和受累程度以及有无浅表淋巴结肿大，同时还需进行皮损和肿大淋巴结的活检、全血细胞分析及血生化检查。

常见的辅助检查包括：

• 临床肉眼检查：做全身皮肤、毛发和口腔粘膜检。慢性反复发生的皮肤发红、干燥瘙痒或泛发性红皮病表现的患者属于疑似蕈样肉芽肿。注意检查有无肿大的浅表淋巴结。
• 皮肤病理检查：通过切削、换钻或手术取材皮损组织进行病理检查，具有确诊意义。病理检查包括普通病理、免疫病理及分子病理。早期皮损因病理改变不明显，病理诊断率较低。对于一些临床疑似病例，常需进行多点、多次病理检查方能确诊。肿大的淋巴结也应进行活检。
• 全血细胞分析及血生化检查。

医生可能询问患者哪些问题？

• 皮疹发生时间？有无瘙痒症状？
• 反复发作有无规律？
• 既往是否就医？
• 做过什么检查以及检查结果如何？
• 医生诊断与治疗情况？疗效如何？
• 既往身体健康情况？
• 近期有无健康体检？体检结果如何？
• 家人有无类似情况？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因导致的本病？
• 需要做哪些检查可以确诊？
• 皮肤病理诊断几天出结果？确诊机会多少？
• 采用什么方案治疗？
• 需要治疗多长时间？
• 治疗药物副作用如何？
• 能治愈吗？会复发吗？
• 出现什么情况需要再次病理检查？
• 下次复诊时间？

具体日常注意事项如下：

• 不用忌口。
• 加强润肤。
• 积极配合医生完成治疗。
• 健康的生活方式，均衡饮食、不熬夜、保持乐观以及保证充足的睡眠。
• 需定期就医，复诊复查。

蕈样肉芽肿（Mycosis fungoides，MF）源于记忆辅助 T 细胞，是原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤（CTCL）中最常见的一个亚型，约占所有淋巴瘤' target='_blank'>皮肤淋巴瘤的 50%，低度恶性。

• 国外报道，蕈样肉芽肿年发病率约为 0.3/10万。主要发生于老年人，平均发病年龄为 55 岁~60 岁，男女发病率之比为 1.6~2∶1，儿童和年轻人也可发病。
• 病因与发病机制尚不清楚，研究提示遗传因素、环境因素和免疫因素与本病发生相关。
• 临床按皮损表现分为三期，分别为：斑片期（又称蕈样前期）、斑块期和肿瘤期。皮损开始为斑片，逐渐发展为浸润性斑块，常经历数年甚至数十年，最后进展为肿瘤，发生坏死破溃，可累及淋巴结、血液和内脏器官。
• 早期皮疹通常缺乏特异性，可有红斑、鳞屑性斑片、丘疹、苔藓化、毛细血管扩张、色素增加或减少、皮肤萎缩、风团、水疱、紫癜等多形性皮疹表现。临床可类似银屑病、副银屑病和鱼鳞病等，易被误诊。
• 持续存在的严重瘙痒症状是本病的早期诊断线索，常规治疗难以缓解。
• 缺乏特异性治疗方法，一般按照本病的病情分期、患者年龄及健康情况选择治疗方案。早期主张采用皮肤局部治疗。系统性化疗一般仅用于进展期伴有淋巴结或内脏受累的患者。
• 目前尚无有效的预防方法。健康的生活方式，包括均衡的饮食，充足的睡眠，适度的体育锻炼，以及良好的情绪和压力管理，均利于增强体质、预防疾病。

早期可采用仅对症处理的“期待疗法”或皮肤靶向治疗。一般仅晚期患者考虑化疗。治疗目的是清除皮损、提高患者生活质量、增强患者免疫力并延长带病生存率。治疗原则应根据患者病情分期、年龄及全身情况而定。目前尚无统一的初始治疗，不同专家的早期治疗方案也不尽相同，许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。

ⅠA 期治疗

• 推荐皮肤局部治疗。
• 局部皮质类固醇治疗。
• 局部氮芥或者卡莫司汀化疗。
• 局部维 A 酸如贝扎罗汀凝胶治疗
• 局部浅层 X-射线或电子束放疗。
• 中波紫外线（UVB）或补骨脂素联合长波紫外线（PUVA）光疗。

ⅠB 和 ⅡA 期治疗

• 以皮肤局部治疗为主。
• 局部氮芥或者卡莫司汀化疗。
• 局部用皮质类固醇。
• 全皮肤电子束治疗（TSEBT）。
• 光照疗法（UVB 或 PUVA）。

ⅡB-Ⅳ 期治疗

• 多采用系统性治疗药物作为一线治疗。
• 全皮肤电子束治疗、生物制剂（α 干扰素）/免疫疗法、组蛋白去乙酰化酶（HDAC）（抑制剂、新的分子制剂如贝伦妥单抗-维多汀（BV）、单药化疗或联合治疗（全身性治疗加局部皮肤治疗）等。
• 异基因造血干细胞移植（HCT），是目前已知的唯一可治愈晚期蕈样肉芽肿治疗手段。

疾病发展和转归

本病病程发展和转归因人、皮疹表现不同而异。一些患者的表现可能仅限于皮肤病变，数十年内病情时轻时重，进展极其缓慢。但也有部分患者，有较广泛的皮肤浸润、毛囊性病变或多发肿瘤。该部分患者病情较易出现迅速进展或发生皮肤外受累，且预后较差。一旦肿瘤发生，患者通常在数年内死亡。淋巴结受累正常结构消失、内脏器官受累以及出现T淋巴细胞转化为临床恶性肿瘤的转化征象，常见继发感染和第二肿瘤。

蕈样肉芽肿是什么原因引起的^[1][2][3]？

本病病因尚不清楚，可能与遗传因素、环境因素以及免疫功能的改变有关。

• 遗传因素：多种因素、逐步累积的遗传异常导致淋巴细胞克隆性增生，恶性转化，最终病情进展形成淋巴瘤。染色体的结构异常（如易位或缺失）可引起癌基因的激活和抑癌基因的失活，是肿瘤发生的重要分子基础。
• 环境因素：尚未明确的皮肤刺激传递（环境中变应原、持续性抗原）的慢性刺激也是本病发生的重要原因之一，但抗原目前尚不清楚。有研究表明，工业石油产品等某些化学致癌剂的职业暴露与本病的发生有关，其与工业或环境因素之间的关系尚待研究。
• 免疫因素：近期研究发现 CD8⁺ 细胞毒性 T 细胞（Cytotoxic T cells，CTL）在本病的抗肿瘤反应中，通过细胞毒作用分泌的干扰素（IFN-r）等细胞因子发挥关键性抗肿瘤效应。研究显示，患者真皮浸润细胞中具有高比例 CD8⁺ CTL 者生存率较高。

哪些人容易患蕈样肉芽肿^[1][2][3]？

• 55~60 岁以上的老年人，男性较女性患病率高。
• 长期工业石油产品等某些化学致癌剂的职业暴露者。

典型的蕈样肉芽肿按皮损特点分为三期，病程呈慢性进行性，自红斑期进入斑块期，最后发展至肿瘤期需达数年至数十年。皮损好发于躯干，早期皮损缺乏特异性，常为皮炎湿疹样表现。持续存在的严重瘙痒，常规治疗难以缓解，往往是早期或唯一的自觉症状。肿瘤期可发生肿瘤表面破溃、坏死以及淋巴结、血液和内脏器官受累。

蕈样肉芽肿的常见症状有哪些？

常见症状包括：

• 早期皮疹缺乏特异性，可为红斑、萎缩性斑片、丘疹、鱼鳞病样干燥鳞屑性斑片、毛周角化病样丘疹、苔藓化、毛细血管扩张、色素减退或者色素沉着、风团、水疱和紫癜等多种表现。
• 皮损一般经过斑片期、斑块期和肿瘤期三期。开始可能为局限性或泛发性的斑片，萎缩性鳞屑性/非萎缩性鳞屑性斑片、大小形状各异，持续或缓慢进展为浸润性斑块、小结节，最终可进发展成肿瘤和/或泛发性红皮病。
• 脱发。
• 瘙痒：常为早期或唯一的自觉症状，长期持续存在，常规治疗难以缓解。
• 皮肤外症状，包括淋巴结和内脏受累。

蕈样肉芽肿可能会引起哪些并发症？

• 糜烂：因瘙痒搔抓而造成的皮肤破损。
• 感染：因搔抓造成的皮肤破损而继发皮肤感染。
• 其他肿瘤：可以合并其他器官受累的第二肿瘤。

目前尚无有效的预防手段。倡导健康的生活方式，均衡饮食、不熬夜、保持乐观以及保证充足的睡眠。一旦发现蕈样肉芽肿，要全面检查身体情况，早发现第二肿瘤。