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原发性中枢神经系统淋巴瘤

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的一种亚型,只局限于中枢神经系统,可累及脑、脊髓、眼或软脑膜而无全身受累的表现。PCNSL 其中 90-95% 的病理类型为弥漫大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),多数 PCNSL 患者病例为外周活化 B 细胞(activated B cell, ABC)免疫表型。淋巴系统是免疫系统的重要组成部分,它由多个部分组成,包括脾脏、扁桃体、骨髓和淋巴结等。有一类特殊的白细胞,称为淋巴细胞,可以防御中枢神经系统的病原体感染。如果此类细胞发生癌变,就会形成中枢神经系统淋巴瘤。它也可能在眼部发病,因为眼部邻近脑部,可形成眼部淋巴瘤。原发性中枢神经系统淋巴瘤临床非常罕见,男性的发病风险高于女性,确诊患者的平均年龄是 55 岁;然而,在艾滋病患者中,该病的发病年龄则年轻许多,一般仅有 30 多岁。PCNSL 占所有 CNS 肿瘤的 4%,占所有结外淋巴瘤的 4~6%,相比外周 DLBCL,该病病情进展快,预后较差。
血液

就医

如果患者怀疑自己有可能发生了原发性中枢神经系统淋巴瘤,应该及时去医院接受检查,医生会根据脑部、脊髓和眼睛的检查结果做出评估。以下是可能需要进行的检查项目:

  • 全面体检:医生会仔细检查患者全身各处是否出现任何疾病征兆,并询问既往病史。
  • 神经学检查:评估患者的脑部、脊髓和神经系统功能,包括一系列有关身体协调、感知、及其精神状态的测评。
  • 眼科裂隙灯检查:医生会用一条明亮的窄缝光源对患者的眼部进行照明,并利用显微镜观察病变情况。
  • 磁共振成像:获得患者脑部和脊髓内部的清晰图片,医生还可能注入显影剂使肿瘤细胞在图片中更加明显。
  • PET 扫描:利用放射性同位素标记患者体内的肿瘤细胞,有助于医生更好的观察病情。
  • 腰椎穿刺术:医生会在患者的腰椎插入取样针抽取脑脊液样本,交由病理科医生在显微镜下检查是否存在肿瘤细胞或其他任何异常迹象。
  • 立体定向活组织检查:医生借助计算机和三维扫描设备进行精确定位,从肿瘤中获取组织样本,随后对样品开展多项实验室检测。
  • 全血细胞计数:评估患者血液成分的整体健康状况,同时也会根据医生要求进行其他方面的血液学检测。

日常

身患血液肿瘤对于任何人而言,无论是身体上还是情感上都会承受巨大的压力。患者不应该独自默默承受,应该寻求家人和朋友的支持和鼓励。他们会给患者心理上的安慰,也会给患者提供必要的生活帮助。

同时,患者也可以根据自己的需求,向专业人士咨询,了解具体病情;或参与宗教活动,寻找精神寄托;或参加患者俱乐部,与病友进行沟通交流。

原发性中枢神经系统淋巴瘤介绍

原发性中枢神经系统淋巴瘤(Primary central nervous system lymphoma,PCNSL)是非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的一种亚型,只局限于中枢神经系统,可累及脑、脊髓、眼或软脑膜而无全身受累的表现。

  • PCNSL 其中 90-95% 的病理类型为弥漫大 B 细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL),多数 PCNSL 患者病例为外周活化 B 细胞(activated B cell, ABC)免疫表型。
  • 淋巴系统是免疫系统的重要组成部分,它由多个部分组成,包括脾脏、扁桃体、骨髓和淋巴结等。有一类特殊的白细胞,称为淋巴细胞,可以防御中枢神经系统的病原体感染。如果此类细胞发生癌变,就会形成中枢神经系统淋巴瘤。它也可能在眼部发病,因为眼部邻近脑部,可形成眼部淋巴瘤
  • 原发性中枢神经系统淋巴瘤临床非常罕见,男性的发病风险高于女性,确诊患者的平均年龄是 55 岁;然而,在艾滋病患者中,该病的发病年龄则年轻许多,一般仅有 30 多岁。
  • PCNSL 占所有 CNS 肿瘤的 4%,占所有结外淋巴瘤的 4~6%,相比外周 DLBCL,该病病情进展快,预后较差。

美国原发性中枢神经系统淋巴瘤治疗

原发性中枢神经系统淋巴瘤的治疗方式取决于患者的整体健康状况和癌症进展程度。可采取的治疗措施包括:

  • 化疗:通常是患者的首选治疗方案。化疗药物一般通过静脉或口服给药;也可能需要注射到脑部和脊髓周边的脑脊液中。
  • 放疗:各种类型的放射线能够杀灭肿瘤细胞或遏制肿瘤细胞生长。外照射是利用一台仪器发出射线,照射患者的整个脑部,以治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤
  • 自体造血干细胞移植经治疗达到缓解后,在自体造血干细胞支持下通过大剂量化疗降低疾病复发风险。
  • 糖皮质激素治疗:医生会给某些患者使用糖皮质激素,缓解由疾病引发的组织肿胀。

导致原发性中枢神经系统淋巴瘤的因素

目前尚不清楚引起原发性中枢神经系统淋巴瘤的具体病因,但以下因素可能会造成发病风险上升:

  • 免疫系统紊乱,导致免疫功能低下,例如伴有艾滋病;
  • 服用药物抑制免疫系统功能,例如器官移植患者使用免疫抑制剂。

原发性中枢神经系统淋巴瘤症状

患者的症状取决于肿瘤所在的部位,可能包括:

  • 呕吐;
  • 四肢无力;
  • 全身抽搐;
  • 头痛
  • 意识混乱;
  • 视觉问题:复视;
  • 听力障碍;
  • 吞咽困难
  • 难以维持身体的平衡与协调。

原发性中枢神经系统淋巴瘤预防

由于确切病因并不明确,因此目前没有有效的措施可以预防原发性中枢神经系统淋巴瘤。但避免一些潜在的危险因素,有助降低发生该病的风险,例如预防病毒感染、避免接触各种有毒物质等。健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力。