哪些情况需要及时就医？

对血友病 B 患者而言，即使是头部受到微小的碰撞也可能导致严重后果。如果发生头部碰撞且出现以下脑出血迹象，请寻求紧急医疗救助：

• 头痛、头胀
• 颈部疼痛和僵硬
• 呕吐
• 嗜睡
• 乏力或行走困难

建议就诊科室

• 血液内科
• 急诊科

医生如何诊断血友病 B？

家长通过观察孩子的活动、爬行、撞到东西，注意孩子腹部、胸部、背部和臀部等地方是否存在瘀伤，或者有出血时间延长等情况而去医院就诊，以明确有无血友病。但是，六个月以下的婴儿很少被诊断出血友病，因为该年龄段的婴儿通常很少遇到磕磕碰碰的情况，不容易引起家长重视。

有血友病家族史的女性怀孕后，可以通过有创检查来判断胎儿是否患有血友病。

相关检查包括：

• 血液检查。
• 全血细胞计数（complete blood count，CBC）。
• 凝血酶原时间（prothrombin time，PT） 和活化部分促凝血酶原激酶时间（partial thromboplastin time，PTT）。
• 测试凝血因子 Ⅷ 和 Ⅸ 水平。凝血因子 Ⅷ 用于诊断血友病 A ，Ⅸ 因子用于诊断血友病 B。
• 基因检测，有助于判断患者接受某些治疗方法后出现并发症的可能性。女性可以通过此检查了解自己是否是一名携带者。

医生可能询问患者哪些问题？

• 是何事导致被撞击、出现瘀伤或出血？
• 出血持续多长时间？
• 是否正服用其他任何药物？
• 是否担心有其他疾病？
• 是否有家族史？家人是否有出血或凝血问题？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 这种情况是否严重？
• 您之前是否曾治疗过此疾病的患者？
• 您推荐哪些治疗方法？
• 多久需就诊一次？
• 身体出现小伤口后流血多长时间是不正常的？
• 需要注意哪些情况？是否有症状比其他症状更加严重？
• 哪些药物可以用，哪些不可以？
• 如何保证安全？是否需要其限制活动？
• 是否需让周围的人和护理人员了解病情？
• 预后如何？
• 如何与其他有血友病的家庭建立联系？
• 我的孩子罹患血友病的风险如何？

具体日常注意事项如下：

• 血友病 B 患儿受伤后，除需要补充凝血因子外，快速急救非常重要。立即清洁任何可见的小伤口、擦伤和损伤，并立即用绷带加压包扎。若为严重损伤则需就诊。
• 锻炼和保持健康的体重也很重要。锻炼有助于加强肌肉，可以减少受伤。
• 务必要让所有相关医护人员都了解患儿的病情。患儿在接受牙科治疗或其他手术治疗前需要应用促凝药物。
• 包括布洛芬在内的某些非处方药有出血倾向，所以在给孩子用药前请先咨询医生。
• 尽量避免受伤，确保患儿在玩耍时佩戴护膝、护肘和头盔；在汽车安全座椅、婴儿车和高脚椅上使用安全带；检查家中和院子里是否有边缘尖锐的物体。

出血时间延长，血液无法正常凝固。一旦出现割伤、刮伤或其他损伤，不易止血。出血在体表和体内均可能发生。

• 患儿通常在婴儿、儿童期即被确诊。只有约五分之一的血友病患者为血友病 B。男性患者比女性更常见。
• 最主要的病因：遗传因素。
• 血友病患者体内没有足够的凝血因子促进凝血。血友病主要有两种类型：A 型和 B 型。血友病 A 型患儿体内缺乏凝血因子 Ⅷ，血友病 B 型患儿体内缺乏凝血因子 Ⅸ。
• 主要的症状是“出血时间延长”及“出血倾向”。
• 目前尚无完全治愈的方法，可以通过补充体内缺乏的凝血因子 Ⅸ，改善症状。
• 疾病的主要危害：出血倾向，出血时间延长，即使受到微小的碰撞也可能导致严重后果，需要立刻就医。
• 通过适当的预防措施和科学的治疗计划，可以改善症状，提高患者生活质量。

血友病 B 目前尚无完全治愈的方法，可以通过补充体内缺乏的凝血因子 Ⅸ，改善症状，提高生活质量。

目前主要治疗方法为替代疗法：外源性的补充体内缺乏的凝血因子 Ⅸ。外源性的凝血因子 Ⅸ 可以来自供体血液，也可为实验室中配制的。可在诊所接受替代疗法，也可以自己在家中操作。

除重型血友病患儿，需定期接受治疗以防止出血，其他患儿只需要在出血后进行止血治疗。

疾病发展和转归

通过适当的预防措施和科学的治疗计划，改善病情，提高生活质量。

若母亲携带一个缺陷基因，则多数患者直接从母亲处遗传致病基因。另外，如果正常基因发生突变，也会引起血友病 B。

血友病 B 的常见原因有哪些？

基因遗传、基因突变。

哪些人容易患血友病 B？

有家族病史。

此疾病的两个主要的症状是出血倾向和出血时间延长。

血友病 B 的常见症状有哪些？

血友病 B 的常见症状包括：

• 无明确原因流鼻血；
• 小伤口大量失血；
• 咬伤或拔牙后口腔长期出血；
• 伤口出血停止后再次出血；
• 血尿或大便出血；
• 皮肤大片的淤血、瘀斑。

血友病 B 可能会引起哪些并发症？

常见并发症包括：各个部位的磕碰引起的严重出血，如头颅磕碰引起脑出血，关节磕碰引起出血不止等甚至危及生命的情况。

血友病 B 属于遗传性疾病，目前尚无确切的可以预防的方法。