患病后应注意避免外伤。
1.局部止血治疗
伤口小者局部加压5分钟以上;伤口大者,用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口,加压包扎。关节腔内出血时应减少活动,局部冷敷,当肿胀不再继续加重时改为热敷。
2.替代疗法
(1)输血浆为轻型B型血友病的重要治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大,其应用受到限制。
(2)凝血酶原复合物(PPC)是B型血友病最重要的替代治疗药物。大剂量使用需要注意预防血栓形成。
(3)基因工程纯化因子Ⅸ可以作为PPC的替代治疗。
3.手术治疗
关节腔反复出血时,可以考虑同位素关节滑膜切除术。有外科指征时,也可以在替代支持下行手术治疗。
发病年龄越早,预后越差,而且本病目前不能根治,仅可以通过治疗控制症状。