红白血病属于急性粒细胞白血病的一种，大多起病急骤，有明显的症状，也有部分患者起病隐匿，只有乏力，体重下降等非特异症状，容易被患者忽略。

哪些情况需要及时就医？

• 出现不明原因的乏力，体重下降，发热，皮肤出血，或骨骼疼痛，或异常包块等不适，需及时就诊。
• 需要注意的是，每位患者并非具有所有症状，甚至有些患者无特殊不适，对于这些患者，定期的体检，尤其是含血常规的体检尤为重要。很多疾病往往是从血常规的异常而被发现。
• 此外，具有骨髓增生异常综合症、骨髓增值性肿瘤，其他恶性肿瘤，特殊职业者，高危致病因素接触者，要定期体检，并向体检医生提供相应的病史。

建议就诊科室

• 血液内科。
• 当然，很多患者由于出现非特异症状或非血液系统表现而首诊于其他科室，经诊断后转诊血液科，诊断后，需要到血液科诊治。

医生如何诊断红白血病？

• 血常规+网织红细胞、外周血涂片。
• 血型（ABO+Rh 因子），尿常规、大便常规+潜血。
• 血液生化（肝肾功能全项）、乙肝 5 项、抗 HCV（丙型肝炎病毒抗体）、抗 HIV（人类免疫缺陷病毒抗体）、血清梅毒试验、凝血功能（凝血酶原时间、活化部分凝血酶原时间、纤维蛋白原等），必要时 DIC（弥散性血管内凝血）全套检查。
• 白血病 MICM 分型：
  • 形态学：骨髓涂片+细胞化学染色，后者包括髓过氧化物酶（MPO）、酯酶（NSE+NaF 抑制试验、特异性酯酶、酯酶双染色）、糖原染色（PAS）等。
  • 免疫表型。
  • 染色体和分子生物学检查：染色体核型分析和/或 FISH（非放射性原位杂交技术）；融合基因或基因突变检查。
• 胸片、心电图、心脏彩超、腹部 B 超，必要时查胸腹 CT、肺功能检查。
• 细菌学检查（酌情选择）：血 PCT（降钙素原）、G/GM 试验，各种拭子或体液培养。对高热、寒战原因未明者，应在抗微生物治疗前连续抽取血培养 2~3 次。
• 有神经症状者应行脑 CT 或 MRI（磁共振成像）；有神经症状和/或高白细胞血症者，在血小板计数允许的情况下，进行腰椎穿刺，检测颅压及脑脊液常规、生化及幼稚细胞，同时鞘内注药。

医生可能询问患者哪些问题？

• 有何症状（不适）？
• 持续多久了？
• 是否做过血常规？
• 是否做过骨髓穿刺等检查？
• 是否用过药物，使用多长时间？疗效如何？
• 有无发热，盗汗，体重下降？饮食情况？
• 既往有何疾病？如何治疗的？
• 有何特殊嗜好，如吸烟、饮酒？
• 是否有不良因素接触史？您的职业？居住环境？平时工作情况？
• 有无家族史？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我究竟得了什么病？
• 为什么会得此病？原因？
• 如何诊断，需要做何检查？
• 这个病如何治疗？疗效如何？预后如何？
• 需要花多少钱？能报销吗？
• 能治好吗？
• 会遗传吗？
• 手术可以治疗吗？
• 是否需要骨髓移植？
• 饮食上需要注意什么？
• 补品有用吗？

保持良好心态，与家人良好沟通，达成一致，积极配合医生治疗。同时在生活上，注意休息，避免感染和出血。

具体注意事项如下：

• 日常注意休息，避免激烈活动，不宜过度劳累。
• 避免到人群密集的地方，做好保护性隔离，预防感染。
• 注意口腔及皮肤清洁，刷牙要用软毛刷，如果血小板较低，不要刷牙，而改用漱口水漱口。避免磕碰。
• 加强会阴部清洁卫生，勤换内裤。
• 饮食上宜吃高热量、高蛋白、富有营养且易消化的食物，多喝水，多吃蔬菜、水果等富含维生素的食品。
• 戒烟、戒酒。
• 调整情绪，乐观面对疾病。

红白血病是白血病中的一种。白血病是一种原因未明的造血组织恶性疾病，起源于造血干/祖细胞某一单株细胞的恶性变，导致某一系的白血病细胞在骨髓和其他造血组织异常增殖，干扰和抑制正常的造血和免疫功能，并侵犯全身各器官和组织，产生贫血、发热、感染、出血、肝脾淋巴结肿大等相应的临床表现，周围血中也有白细胞量和质的改变。

• 急性白血病按国际 FAB 分类标准，可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）及白血病' target='_blank'>急性髓性白血病（AML）。ALL 按细胞形态又分为 L1、L2、L3 三型，AML 同样又分为粒细胞白血病未分化型（M1）、粒细胞白血病分化型（M2）、颗粒增多的早幼粒细胞白血病（M3）、粒单核细胞白血病（M4）、单核细胞白血病（M5）、红白血病（M6）及巨核细胞白血病（M7）。
• 其中红白血病，又称 AML-M6，是骨髓中红系显著增生，幼红细胞往往大于 50%，且伴有形态异常，同时有白系的异常增生，原始细胞（原始粒细胞和原始幼稚单核细胞）大于有核细胞 20% 的一种特殊类型的急性白血病。
• 患者贫血明显，血液中可见有核红细胞，临床进展快。红白血病可继发于骨髓增生异常综合征（MDS）或骨髓增殖性肿瘤（MPN），需与 MDS、伴幼红细胞增多的 AML、巨幼细胞性贫血、反应性幼红增生症等相鉴别。
• 和其他类型的急性髓细胞白血病一样，红白血病的治疗主要是化疗，如果患者年轻，病情高危，且有配对成功的供体，后续可以进行造血干细胞移植以求更好的缓解，甚至根治。

总的治疗原则是尽可能多地消灭白血病细胞群体，以及控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现，以期获得完全缓解。

支持治疗

• 注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
• 感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止黏膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素（如庆大毒素、黏菌素）和抗霉菌（如制霉菌素、万古霉素等），以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前需作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。
• 纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞。
• 控制出血：化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可予止血药物治疗。有严重的出血时可输血小板、血浆等。
• 高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的患者在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，甚至导致急性肾衰竭，所以需特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除多饮水外，还需使用嘌呤醇。
• 对高白细胞血症的处理：当白细胞>100×10⁹/L 时，可产生白细胞淤滞，医生会予以紧急处理，例如，使用羟基脲，同时予以水化和碱化等综合治疗措施，以减少由此导致的各种并发症。

化疗

• 化疗是治疗红白血病的主要手段。化疗可分为诱导缓解治疗和缓解后治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。
• 缓解诱导是大剂量多种药物联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状、体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常。缓解后治疗目的在于巩固治疗和维持强化治疗，最后达到疾病的基本治愈。
• 巩固治疗是在诱导缓解治疗患者获得缓解以后进行，原则上选用原诱导化疗方案继续进行 1～2 个疗程。维持巩固治疗是在诱导缓解治疗使患者获得完全缓解并经巩固治疗后进行，以期继续最大量地杀灭残留体内的白血病细胞。
• 中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。

造血干细胞移植

• 同基因干细胞移植：供者为同卵孪生子。
• 同胞全合造血干细胞移植：供者为 HLA 完全相同的患者的兄弟姐妹。
• 无关供者的造血干细胞移植：供者为 HLA 完全相合的非血缘供者。
• 半相合移植：供者为一半以上相合的同胞、或父母、或子女。

对于高危的患者，需要进行造血干细胞移植，成功者可以治愈此疾病，然而移植有风险，也有复发的风险，应根据具体情况由医生决定。

疾病发展和转归

对化疗效果好、不复发者，可以获得较长生存；早期复发者，或存在不良预后因素者，有条件者可以进行造血干细胞移植，移植会增加患者治愈的机会。

红白血病的病因目前尚未完全阐明。较为公认的因素有：自身获得性基因突变、遗传因素、电离辐射、化学因素、病毒感染等。

红白血病的常见原因有哪些？

自身获得性基因突变

急性白血病的发生很重要的原因，就是获得性的基因突变，突变的种类很多，有些在疾病的发生中起到重要的作用，有些则是协同、加重疾病形成的因素，有些则具有预后提示意义。

遗传因素

家族性白血病占白血病的 7‰，同卵双生患白血病的几率较其他人群高 3 倍，先天性疾病如 Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs（唐氏）综合征、Bloom 综合征及先天性免疫球蛋白缺乏症等白血病发病率均较高。

电离辐射

γ 射线、X 射线等电离辐射均可导致白血病。接受 X 线诊断、原子弹爆炸的人群幸存者中，白血病发生率均较正常人群明显增高。发病率的高低亦和放射剂量、时间和年龄相关。

化学因素

苯、抗肿瘤药如烷化剂等，均可引起白血病，染发、吸烟亦可能与白血病发病相关。

病毒

病毒等生物因素，如 EB 病毒感染，以及其他病毒感染，可能是诱发红白血病的因素之一。

其他血液病及治疗相关原因

如骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病等，可发展成红白血病，其他肿瘤接受放、化疗后，也容易出现继发性白血病。

哪些人更容易患红白血病？

具有下列危险因素的人，更容易患上白血病，白血病各个类型都可能出现，红白血病只是其中一种。

• 老年人：老年人发生基因突变的比例增高，基因不稳定增加，因此容易发生白血病。
• 长期吸烟者：吸烟能损伤患者的端粒长度，导致白血病风险增加。
• 精神压力和不良情绪：精神压力和不良情绪会使身体免疫系统受损，不能有效清除突变或恶变的细胞，最终导致疾病的发生。
• 某些特殊需要或者意外事故而受到辐射者：长期接触放射线，或者由于意外原因接触大剂量射线者，会损伤患者的造血干细胞，使之发生基因突变，导致白血病的发生。
• 恶性肿瘤接受放化疗者：放疗及化疗药物都有潜在损伤造血干细胞，导致基因突变的可能。恶性肿瘤治愈后发生第二肿瘤如白血病的概率远高于正常人。
• 具某些先天性疾病的人：如患有 Fanconi（范可尼综合征）贫血、Downs（唐氏）综合征、Bloom 综合征、先天性狡猾不良、先天性纯红再障者等疾病者，为白血病易感者，本身具有基因不稳定，容易患白血病。
• 长期接触致癌性化学物质（包括药物）、居室过度装修，接触苯及其类似物，农药、过度染发等，都可能导致白血病发生率增加。
• 有些病毒感染者，比如容易引起肿瘤的病毒包括 EB 病毒等。

病情较轻时，甚至可以没有症状。病情进一步发展，白血病细胞无控性增殖，可导致骨髓正常造血受抑制，以及侵犯、累及髓外组织器官。

红白血病的常见症状有哪些？

红白血病的常见症状包括：

一般症状

急性白血病一般起病急骤，但老年患者、低增生性急性白血病以及部分红白血病的患者起病可以相对较缓。起病慢者常以贫血为主，进行性加重。多有疲乏、不适和食欲缺乏等非特异症状，患者甚至不去就诊。起病急骤者可以感染、出血、甚至休克、脏器衰竭起病。患者往往有不明原因的体重下降。

感染和发热

起病时多有感染，感染部位多样，以口腔、牙龈、鼻咽、肺、消化道、肛门及泌尿道等开放部位为主，可迅速发展为菌血症或血流感染。以细菌感染最为多见，也可见真菌，以白色念珠菌、曲霉菌和毛霉菌多见；还可见单纯或带状疱疹病毒、巨细胞病毒和 EB 病毒等感染。此外还有其他各种少见的感染。

出血

出血是常见的临床表现，主要为皮肤和黏膜出血，如皮肤出血点、瘀斑、鼻出血、牙龈渗血及口腔血疱等；也可见消化道、呼吸道、泌尿道、眼底甚至中枢神经系统出血，严重时威胁生命。

贫血

患者可出现红细胞和血红蛋白减少的表现，如苍白、头晕、疲乏、耳鸣、心悸、胸闷、消化不良等表现，严重时可见双下肢水肿。

肝、脾、淋巴结肿大及其他器官浸润表现

肝、脾肿大见于部分患者。一般为轻、中度，脾肿大显著（超过肋下 5 cm）的患者需考虑继发于骨髓增生异常综合征。也有患者以骨痛、皮肤肿块、牙龈肿胀、胸痛，甚至中枢神经系统受损，如抽搐、视物不清、截瘫等为首发表现。

• 首先，生活中应尽量避免一些不利因素。如：吸烟、饮酒、精神压力和不良情绪、接触放射线、接触有害化学物质、过度装修、染发、感染等。
• 对于具有高危因素的人群，如有骨髓增生异常综合症史、肿瘤放化疗史、有害物质接触史者，要定期体检，及时咨询医生。
• 即使没有高危因素，应进行常规健康体检，随着年龄增长，更应规律体检。