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小肠恶性淋巴瘤

小肠恶性淋巴瘤是一种罕见的消化道肿瘤。小肠恶性淋巴瘤,在所有小肠恶性肿瘤中占 19%~38%,该病好发于中老年人,尤其以非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(NHL)B 细胞型最常见,以回肠远端发生率最高。恶性淋巴瘤的病因和发病机制尚未确定,现认为,可能与以下几点有关,如长期暴露与化学污染环境、特殊病毒及其他病原体感染,如 EB 病毒、人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-Ⅰ)、丙型肝炎病毒(HCV)、艾滋病病毒(HIV)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)、博氏疏螺旋体等)、免疫功能异常(如器官移植后的免疫功能低下)、放射线的接触、化疗药物等。小肠淋巴瘤分为原发性和继发性淋巴瘤。原发性小肠淋巴瘤指肿瘤病变仅发生于小肠黏膜下淋巴组织,很少向周围浸润,预后相对较好;继发性小肠淋巴瘤是全身淋巴瘤的一部分。主要症状是腹痛、局部压痛与肿块,腹部检查约 50% 患者可触及肿块,多见于脐周,而慢性且隐性出血造成的贫血、难被发觉的体重下降等,也是小肠淋巴瘤的最常见的临床表现,因此要提高警惕。消化道钡餐造影、CT 及内镜检查,对此病的诊断很有价值。小肠淋巴瘤的症状不典型,缺乏有效的检查手段,很难早期发现,所以,早期诊断十分困难,患者就医时,往往多属于晚期或出现并发症,严重影响患者的预后。小肠恶性淋巴瘤在临床诊断后,行手术为主的治疗,配合及时而系统地行放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗。建立健康有规律的生活方式,避免经常熬夜,避免长期接触化学物质和放射线等。
大肠小肠

就医

哪些情况需要及时就医?

  • 近期发现体重明显减轻、食欲不振、经常有腹痛或未明原因的柏油样大便时,应及时就医。
  • 出现慢性腹泻、发热伴急性或慢性肠梗阻症状,如排便、排气减少或暂停时,应及时就医。
  • 腹部出现肿块时,应及时就医。

就诊科室

  • 普外科
  • 血液科

医生如何诊断小肠恶性淋巴瘤

此病较易误诊,发病早期诊断率很低,早期肿瘤较小,临床无症状或轻微,不易引起患者重视,不能早期发现。一旦肿块增大,常伴有急腹症或其它症状,易误诊为其它病变。

医生会根据患者的病史、内镜、影像学、病理学等检查结果,进行综合确诊,病理诊断为诊断该病的金标准。

  • 病理检查:可通过内镜下活检或术后病理,以明确诊断,但因活检难以取到,主要依赖于术后的病理检查。
  • CT 检查:该方法对肿瘤的肠壁和肠外侵犯的判断,明显优于钡剂消化道造影,能直接显示肿瘤的大小、形态、密度、内部结构和边界,同时可显示其他部位的转移灶,有利于肿瘤的诊断、分期及鉴别诊断。
  • 消化道钡餐造影:对非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤有良好的显示,常表现为肠管的轮廓线不规则,可见龛影,肠腔狭窄和扩张交替出现,小肠黏膜皱襞破坏消失,小肠受压移位。该方法能发现 CT 所不能显示的黏膜面及溃疡等。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有何症状?症状持续了多久?
  • 症状有何变化?有何原因会导致症状的加重或减轻?
  • 症状是什么时候出现的?
  • 症状持续加重还是维持稳定?
  • 是否自行用过药?是否有效缓解症状?
  • 是否有其他疾病史?
  • 是否长期口服免疫抑制剂?
  • 平时,工作与生活的环境,是否长期接触化学物质或放射线?是否长期吸烟?
  • 是否有近亲的家族史?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 什么原因导致小肠恶性淋巴瘤
  • 需要做哪些检查可以确诊?
  • 推荐采用什么方案治疗?
  • 需要治疗多长时间?
  • 能治愈吗?会复发吗?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 治疗期间应该注意哪些事项?
  • 在生活中需要注意什么?
  • 这种疾病是否有遗传倾向?我的家人需要进行该病的筛查吗?

日常

日常应注意以下事项:

  • 在生活中尽量保持良好的生活作息,减少熬夜。
  • 多接触大自然,加强锻炼身体,增强自己的体质。
  • 在饮食上要均衡营养,多吃新鲜的食物,减少防腐剂及食品添加剂的摄入。
  • 不要频繁的使用化学物品。
  • 有症状后,应及时就医,避免拖延,加重病情。

小肠恶性淋巴瘤介绍

小肠恶性淋巴瘤是一种罕见的消化道肿瘤。

  • 小肠恶性淋巴瘤,在所有小肠恶性肿瘤中占 19%~38%,该病好发于中老年人,尤其以非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤(NHL)B 细胞型最常见,以回肠远端发生率最高。
  • 恶性淋巴瘤的病因和发病机制尚未确定,现认为,可能与以下几点有关,如长期暴露与化学污染环境、特殊病毒及其他病原体感染,如 EB 病毒、人类 T 细胞淋巴瘤/白血病病毒(HTLV-Ⅰ)、丙型肝炎病毒(HCV)、艾滋病病毒(HIV)、人类疱疹病毒-8(HHV-8)、博氏疏螺旋体等)、免疫功能异常(如器官移植后的免疫功能低下)、放射线的接触、化疗药物等。
  • 小肠淋巴瘤分为原发性和继发性淋巴瘤。原发性小肠淋巴瘤指肿瘤病变仅发生于小肠黏膜下淋巴组织,很少向周围浸润,预后相对较好;继发性小肠淋巴瘤是全身淋巴瘤的一部分。
  • 主要症状是腹痛、局部压痛与肿块,腹部检查约 50% 患者可触及肿块,多见于脐周,而慢性且隐性出血造成的贫血、难被发觉的体重下降等,也是小肠淋巴瘤的最常见的临床表现,因此要提高警惕。
  • 消化道钡餐造影、CT 及内镜检查,对此病的诊断很有价值。
  • 小肠淋巴瘤的症状不典型,缺乏有效的检查手段,很难早期发现,所以,早期诊断十分困难,患者就医时,往往多属于晚期或出现并发症,严重影响患者的预后。
  • 小肠恶性淋巴瘤在临床诊断后,行手术为主的治疗,配合及时而系统地行放疗、化疗、靶向治疗、免疫治疗等综合治疗。
  • 建立健康有规律的生活方式,避免经常熬夜,避免长期接触化学物质和放射线等。

美国小肠恶性淋巴瘤治疗

手术治疗

  • 小肠恶性淋巴瘤的治疗目前存在争议,比较一致看法是,先行彻底的手术治疗,后再行辅助治疗。
  • 难以根治性切除的小肠淋巴瘤患者,可以减瘤荷为目的,将主灶肿瘤切除,以预防后期出现的穿孔、出血等并发症。

辅助治疗

  • 对于不能完全手术切除、或有区域淋巴结转移的术后患者,应常规行辅助治疗, 包括放疗、化疗、以及化疗联合靶向治疗。
  • 大剂量化疗联合自体造血干细胞移植,己成为淋巴瘤的重要治疗手段之一,并且对于某些有不良预后、对化疗比较敏感或复发的恶性淋巴瘤患者,有较肯定的疗效。
  • 生物免疫学治疗,也已初见成效。小肠淋巴瘤大多数是 B 细胞型非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,90% 以上的 B 细胞型非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤表达 CD20 抗原(一种B细胞分化抗原)。当抗 CD20 单克隆抗体(如美罗华)联合标准剂量或大剂量化疗治疗时,患者的临床缓解率及中位生存期都明显提高,毒性并无増强,还可以改善小肠淋巴瘤患者的预后。

小肠恶性淋巴瘤发展及转归

小肠淋巴瘤的症状不典型、且缺乏有效检查手段,很难早期发现,所以,早期诊断十分困难。患者就医时,往往多属于晚期或出现并发症,严重影响患者的预后。

导致小肠恶性淋巴瘤的因素

恶性淋巴瘤的发病原因至今仍然不很明确。流行病的研究发现,淋巴瘤的发病与多种因子相关,包括免疫功能失调、感染、家族易感性、化学因素、物理因素、生活方式等,大多数是多种因子共同作用的结果。

小肠膜恶性淋巴瘤是什么原因引起的?

  • 免疫功能失调:与非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤发病密切相关。器官移植后,长期服用免疫抑制剂,发生非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的风险增加 2~15 倍。如果患者有免疫缺陷病,如干燥综合征、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮等,其淋巴瘤的发病率高于普通人群。
  • 感染:淋巴瘤的病因之一,包括病毒感染和细菌感染。EB 病毒与淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、NK 或 T 细胞淋巴瘤、肠道 T 细胞淋巴瘤等疾病的发病有关。Ⅰ型人类 T 细胞淋巴瘤病毒(HTLV-Ⅰ),与成人 T 细胞白血病淋巴瘤有关。
  • 家族遗传:有时可见明显的家族聚集性,有恶性淋巴瘤家族式的人群,其患病的概率高。
  • 化学物质或抗癌药物:可能与淋巴瘤相关的化学物质有关,如有机溶剂、杀虫剂、除草剂、燃料等;苯妥英钠、麻黄碱以及有些抗癌药物,也可能与非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤有关。

哪些人容易患小肠恶性淋巴瘤

  • 器官移植后,长期服用免疫抑制剂患者。
  • 免疫缺陷病患者:如干燥综合征、类风湿关节炎、桥本甲状腺炎、系统性红斑狼疮等疾病,且病情控制欠佳。
  • 存在家族遗传的患者:主要是直系亲属患有疾病,曾经在瑞典进行的一项大规模病例对照调查中表明,同胞兄弟姐妹患有淋巴瘤的人群的发病率,比一般人群高 2 倍多,父母有淋巴瘤疾病的人群的发病率,比一般人高 1.6 倍。
  • 长期暴露于某些化学物质人群:如接触除草剂、杀虫剂,未做好防护。
  • 放射线长期接触人群:长期接触放射性物质,且未做好放射防护。
  • 吸烟者:尤其是重度吸烟者(≥720 支/年),比不吸烟者发生滤泡淋巴瘤的可能的相对危险度增加 45%。

小肠恶性淋巴瘤症状

小肠淋巴瘤常缺乏特异性的临床表现,早期较易被忽视,而中晚期临床表现多样、复杂且无规律,以腹痛及腹部肿块为主,同时伴有发热、消瘦、食欲减退、腹泻、黑便等症状。

小肠恶性淋巴瘤有哪些症状?

  • 腹痛:腹痛为最常见症状,出现较早,轻重不一,隐匿且无规律,呈慢性、间歇性和进行性加重。
  • 腹部包块是常见症状之一,约占 40%,一般包块都较硬,伴有压痛,多数肿块较固定。
  • 黑便或便血。
  • 肠梗阻:多为不完全性肠梗阻,恶心、呕吐、腹痛、腹胀,停止排气或排便等症状可不十分明显,如肿瘤带动肠管扭转,可造成绞窄性肠梗阻。
  • 淋巴管相关症状:肿瘤广泛浸润,可压迫淋巴管,引起乳糜泻、小肠吸收不良、低蛋白血症、水肿、腹水等。
  • 乏力贫血由于长期慢性失血,还可以出现乏力贫血等相关症状。
  • 全身症状:发热、皮肤瘙痒、盗汗及消瘦等。

小肠恶性淋巴瘤并发症有哪些?

  • 肠梗阻:多为慢性不完全性肠梗阻,患者可出现发热、腹痛、腹胀、恶心、呕吐,厌食,排便、排气不畅或停止排便排气等症状。
  • 肠穿孔或腹膜炎穿孔:肿瘤一旦引发肠道穿孔,则并发腹膜炎,出现急性腹痛等症状,如发热、恶心、呕吐、持续性剧烈腹痛,且深呼吸或变换体位时,疼痛可加重。严重的腹膜炎可出现感染中毒症状,如高热、脉率增快、脉搏细弱、呼吸急促、血压下降、意识不清等。

小肠恶性淋巴瘤预防

平时要注意接触环境的安全,避免长期接触化学制剂、长期处于无防护的放射线环境,减少患病机会。可以采取如下预防措施:

  • 改善生活作息,增强体质,减少特殊病毒的感染机会。
  • 合并风湿免疫系统疾病的患者,应及时诊治,避免病情加重。

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