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外阴上皮样肉瘤

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。发病年龄20~50多岁,好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。
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检查

1.免疫检查

免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性。

2.病理活检

可用1%甲苯胺蓝染色,干燥后再以1%醋酸液脱色,如出现深蓝区,提示有角化不全或溃疡,在深染区取材可提高诊断率。必须行多点活检,以除外浸润癌。

3.阴道镜检查

可提高检测邻近组织病变的敏感性。

4.其他检查

分泌物检查、肿瘤标志物检查、免疫学检查。

诊断

需结合临床、实验室检查、组织病理学检查加以诊断。因本瘤生长缓慢,无特殊不适,临床中容易发生误诊,应先排除转移可能,同时借助于光镜、电镜和各项免疫组化指标检测或特殊染色,上皮样肉瘤大部分瘤细胞角蛋白及EMA染色阳性。必要时检测细胞遗传学异常。

外阴上皮样肉瘤介绍

外阴上皮样肉瘤是一种罕见的阴阜、阴蒂软组织恶性肿瘤。发病年龄20~50多岁,好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状,在体检或无意中发现。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。部分表现为进行性增大的结节,可为单个或多个结节。

美国外阴上皮样肉瘤治疗

诊断后需立即行根治性外阴切除,至少行局部病灶广泛切除术和腹股沟淋巴结切除。应首选局部病灶广泛切除术,包括周围正常组织至少2cm,并强调尽量保留阴蒂。区域淋巴结的处理以可疑淋巴结取样性切除为佳。另外放疗和化疗多作为术后的辅助治疗,单独放、化疗效果不可靠。

预后

早诊断、早期广泛切除病灶将有助于改善预后。与不良预后相关的因素有:近侧型、肿块>5cm、血管侵犯、远处转移和高的核分裂数等。

导致外阴上皮样肉瘤的因素

病因不明。

外阴上皮样肉瘤症状

临床表现

1.症状

(1)外阴瘙痒,大约60%的患者有此不适。

(2)偶然发现外阴结节,结节好发于大阴唇、阴蒂、和尿道周围。起初时肿块很小,位于皮下,可无任何症状。以后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,当合并感染时可出现疼痛出血。

2.体征

外阴局部皮肤出现丘疹或结节,颜色可为灰色,红色,褐色,棕色或白色,可为单个或多个,融合或分散。位于浅表的肿瘤,早期就引起皮肤溃疡。深层者往往沿深筋膜生长,硬韧。结节状区域不易活动,有时有疼痛或压痛。

外阴上皮样肉瘤预防

定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。定期进行体格检查、尽可能早期发现、早期治疗、做好随访工作。

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