本病以手术治疗为主。
1.手术治疗
局部切除适用于直径<1厘米、远离十二指肠乳头的肿瘤,如肿瘤较大呈浸润性生长,或位于十二指肠乳头周围,应行胰头十二指肠切除术。对类癌肝转移,可在切除原发灶同时切除肝转移灶。肝内广泛转移者可行肝动脉结扎或栓塞治疗。
2.非手术治疗
(1)对症治疗 类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征病例可用二甲麦角新碱和可待因控制症状,前者易引起腹膜后纤维化。腹泻难以控制可用对氯苯丙氨酸,但可能引起肌肉痛和情绪低落。近年来研究表明,生长抑素类似物如奥曲肽可有效控制类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征相关的潮红和腹泻症状。
(2)化疗 广泛转移病例可用多柔比星(阿霉素)、氟尿嘧啶(5-氟尿嘧啶)、硫酸长春碱(长春花碱)、甲氨蝶呤、环磷酰胺等有一定疗效。放疗可缓解骨转移所引起的疼痛,但不能使肿瘤消退。生长抑素类似物奥曲肽可以延缓肿瘤的进展。
判断类癌的良恶性不全取决于细胞形态,主要取决于有无转移。一般认为肿瘤转移与其大小有关,肿瘤小于1厘米者转移率为2%,1~2厘米者转移率为50%,超过2厘米者则80%~90%有转移。
本病的发生可能与嗜铬细胞有关。
十二指肠类癌可有黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状;另一方面由于类癌细胞分泌多种具有生物活性的物质,如5-HT、血管舒张素、组胺、前列腺素、生长抑素、胰高糖素、胃泌素等,当这些生物活性物质进入血液循环时,尤其是类癌肝转移时这些生物活性物质直接进入体循环,可出现类癌综合征' target='_blank'>类癌综合征,表现为发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等。腹泻严重时有脱水、营养不良、哮喘,甚至出现水肿、右心衰竭等。
梗阻是本病的主要并发症,如肿瘤呈环形浸润可引起十二指肠狭窄,临床出现不完全性或完全性高位肠梗阻表现。病变位于十二指肠乳头附近者可压迫胆道出现阻塞性黄疸。