单发性骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤侵犯骨的一部分,多见于长骨干骺端。多发性骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤可侵犯多骨的大部分。位于脊椎者,可侵犯一个椎体或间隔的几个椎体。病变呈不规则、不整齐的斑片状、泡沫状或融合成大片状的溶骨性破坏,边缘模糊,严重者出现病理性骨折,椎体可压缩变扁,椎弓消失。肿瘤穿破骨皮质向软组织扩展时,可出现残留的三角形骨膜反应,软组织的肿胀十分明显,其中无钙化影。瘤骨周围可出现粗细不均、长短不等的放射状骨针,与骨干垂直,可有单层线状骨膜反应。血管造影可出现大量不规则而迂曲的肿瘤血管、动静脉瘘、静脉早期显影、新生杂乱血管丛与肿瘤湖等恶性肿瘤的征象。
骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤起病缓慢,症状轻微,以钝痛和肿胀为主,可触到血管搏动或听到血管杂音,压痛明显,影像学表现为散在不规则的斑片状或泡沫状的溶骨性破坏,有放射状骨针和软组织肿块,血管造影出现大量新生血管丛或池,临床应考虑本病的诊断。若镜下见肿瘤组织由无数互相吻合的血管腔隙,腔壁衬以增生的异形性内皮细胞组成,嗜银染色显示血管壁的轮廓,并有嗜银纤维包绕瘤细胞形成小团,则在组织学上即可确诊为骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤。
本病应注意与纤维肉瘤、骨巨细胞瘤、毛细血管扩张性肉瘤' target='_blank'>骨肉瘤、恶性淋巴瘤、肉瘤' target='_blank'>尤文肉瘤及转移癌等相鉴别。
1.手术治疗
骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤是罕见的高度恶性骨肿瘤,易发生早期转移,预后不良,一旦确诊,在未发现转移灶时,治疗应以手术切除为主,只要全身情况和各器官功能尚好,能耐受手术而无禁忌者,宜尽早施行根治性手术切除或截肢术。位于脊椎并截瘫者,宜尽早手术切除肿瘤椎骨、脊髓减压,行脊椎内固定术。
2.放射治疗
骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤对射线有一定的敏感性,放疗有一定的疗效。对已发现有转移灶、或病变范围广泛、手术切除困难、或难以手术彻底切除的部位或不能耐受手术者,均可施行放疗。对手术切除不彻底者,可辅助放疗,以提高疗效。
3.化学治疗
骨肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤手术后或放疗后的病人可配合化疗,提高疗效。已有全身转移而失去手术或放疗时机者,仍可进行姑息性化疗,以减轻痛苦,改善生存质量。