听神经瘤何时就医？

如果出现听神经瘤相关症状，如进行性听力下降、耳鸣、短暂轻度旋转性眩晕或持续不稳定感等，应该积极就诊，以免延误病情。

另一方面，如果患者早期症状不明显而出现面部麻木、面瘫、共济失调等晚期症状，就需要根据自身情况积极就诊。

就诊科室：

• 耳鼻喉科
• 肿瘤科

听神经瘤需要做哪些辅助检查？

• 听力学检查：包括纯音测听（PTA )、听性脑干反应（ABR）、言语识别率（SRS）、畸变产物耳声发射（DPOAE）等
  • 纯音测听：常表现为单侧高频感音神经性听力下降。
  • 听性脑干反应（ABR）：目前特异性和敏感性最高的听力学检查。
  • 言语识别率：常显著下降，与纯音测听结果不成比例；多数患者（72%～80%）有异常。
  • 畸变产物耳声发射（DPOAE）：早期可引出。
• 面神经功能检查：面神经功能检查有两大类：肌电学检查和非肌电学检查 。目前常用的面神经功能试验主要是其肌电学检查部分。
• 前庭功能检查：眼震电图常见向健侧的自发性眼震，80% 患者有位置性眼震和自发性倾倒现象；冷热试验及前庭诱发肌源性电位（vestibular evoked myogenic potential，VEMP）有助于医生判断听神经瘤的起源神经。
• 影像学检查：包括颞骨 CT、内听道及桥小脑角增强 MRI。
  • MRI 是目前诊断听神经瘤的影像学金标准，可显示肿瘤位置、形态、范围、与周围结构及脑组织关系。MRI 是目前诊断听神经瘤最敏感、最有效方法，可识别 １mm 的小听神经瘤。
  • 颞骨高分辨率 CT 可清晰地显示肿瘤造成的颞骨结构改变、内听道扩大，可发现 1cm 以上肿瘤，敏感度不如 MRI。CT 可为手术提高清晰解剖结构信息、利于选择手术方案。

如何诊断听神经瘤？

医生通过以下特征，对听神经瘤患者进行诊断：

• 临床表现：成人单侧进行性听力下降、不明原因耳鸣。
• 听力学检查：ABR 显示波 Ｉ～Ⅴ 间期延长超过 4 毫秒。
• 前庭功能检查：自发性眼震，患侧冷热试验减弱。
• 影像学检查：CT 显示内听道增宽，MRI 显示内听道占位病变。

医生通常询问患者哪些问题？什么时候开始出现耳鸣/听力下降的？

• 有没有觉得近期听力逐渐下降？
• 有没有走路不稳/天旋地转的感觉？什么时候开始出现的？
• 有没有面部麻木感或疼痛感？什么时候开始出现的？
• 有没有眼睛不能完全闭合/双侧嘴角运动不对称的症状？什么时候开始出现的？
• 有没有走路时步履不稳/肢体摇晃/动作反应迟缓及准确性变差的症状？
• 有没有头痛/呛咳/声音嘶哑的症状？什么时候开始出现的？

患者应该咨询医生哪些问题？我需要做什么检查？

• 这些检查结果都有什么含义？
• 肿瘤有多大了？
• 后续应该随访观察、手术还是放疗？
• 手术之后患侧还有听力吗？如果失去听力，有没有补偿方法？
• 手术之后会面瘫吗？面瘫之后有什么治疗方法？
• 术后有哪些注意事项？

听神经瘤作为一种良性肿瘤，其生长速度较慢，有研究表明其年平均生长速度为 0.9~1.2mm（直径），尽管目前的大规模回顾性研究，并未发现听神经瘤的相关危险因素，但健康生活、保持心态积极乐观，或可延缓疾病的进展。

听神经瘤病人生活中有哪些注意事项？

• 生活态度保持积极乐观，避免抑郁、焦虑情绪。
• 生活作息规律，保证足够的休息。
• 避免不良生活习惯，忌烟忌酒。
• 避免接触强噪声刺激（如射击、鞭炮等）或在噪声环境中长时间停留。
• 健康饮食，多进食富含维生素的新鲜蔬果，尽量减少辛辣刺激饮食。
• 积极锻炼身体，增强体质，提高自身免疫力。
• 积极治疗各种慢性疾病，如高血压、糖尿病等。

听神经瘤（acoustic neuroma）指原发于第八对脑神经鞘的肿瘤，为良性肿瘤，是最常见的颅内神经鞘瘤，由于其起源于听神经远端或神经鞘膜的施万细胞（外周神经系统的神经胶质细胞），因而又称神经鞘瘤(neuroma) 或施万细胞瘤(Schwannoma)。占颅内肿瘤的 6%~9%，占桥小脑角区肿瘤的 80%~90%。多见于 30~60 岁的成年人，无明显性别差异。

• 可分为散发性听神经瘤与纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病 Ⅱ 型（NF2），散发性病因尚不明确，纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病 Ⅱ 型与遗传因素相关。
• 听神经瘤多为单侧发病（约95%），双侧者少见。
• 听神经瘤早期可表现为单侧缓慢进行性听力下降、耳鸣、短暂眩晕或持续不稳定感；随着肿瘤逐渐增大，可出现面部麻木、面瘫、共济失调等症状。
• 患者应及时就诊、详细检查。随着诊断技术的不断发展，听神经瘤早期检出率大幅提高。
• 听神经瘤目前最敏感、有效的检查方法是听性脑干反应（ABR，听力学检查）和 MRI（磁共振，影像学检查）。
• 听神经瘤目前治疗主要包括随访观察、手术切除和立体定向放射治疗三种方法，需根据肿瘤及患者具体情况综合考虑选择治疗方法。
• 治疗听神经瘤的常用手术入路包括经迷路径路、乙状窦后径路和中颅窝径路，各径路均有各自的适应症、优势与不足，选择时需综合考量。
• 健康生活、保持心态积极乐观，或可延缓疾病的进展。
• 绝大多数听神经瘤为散发，不可预防；部分多发听神经瘤可通过遗传咨询降低后代发病率。

目前尚无有效的药物治疗方法。听神经瘤的治疗主要包括随访观察、手术切除和立体定向放射治疗三种方法。医生根据肿瘤大小、位置、患者症状、全身一般情况以及患者意愿综合，考虑选择治疗方法。

有哪些保守治疗听神经瘤的方法？

• 随访观察：肿瘤较小、患者没有明显症状的内听道内肿瘤可定期随访。
  • 定期行 MRI 检查观察肿瘤变化情况。
  • 同时密切观察听力、面神经、前庭功能及后组脑神经功能变化情况。
  • 如果肿瘤明显变大或症状明显加重， 可考虑进一步干预， 给予手术治疗。
• 立体定向放射治疗：立体定向放射治疗可应用于小于 ３cm、无囊性变听神经瘤， 对双侧听神经瘤、仅存听力侧肿瘤以及手术后复发、拒绝开颅手术或不能耐受手术者尤为适合。
  • 立体定向放射治疗具有危险性小、安全可靠、省时简便等优点。
  • 肿瘤控制率、面神经、听神经损伤率与显微外科手术相仿。
  • 并发症一般出现在治疗 18~24 个月后，患者需终生随访，如肿瘤增大或恶变会增加手术治疗的难度。

如何手术治疗听神经瘤？

• 术者需根据肿瘤大小、位置、面神经功能、是否有实用听力和对侧耳听力、患者年龄、全身情况、患者期望等选择手术入路。
• 常用手术入路包括经迷路径路、乙状窦后径路和中颅窝径路。
• 耳科医师一般选择经迷路径路、中颅窝径路，在完全切除肿瘤、保留面神经功能和听力方面具有优势；
  • 经迷路径路是到达脑桥小脑角最短径路，易于保护和修复面神经，术中无须牵拉脑组织，因而术后神经后遗症发生率低、恢复快，但术后无法保留听力。在不考虑保留听力时首选该径路。
  • 中颅窝径路仅适用于局限在内听道内小听神经瘤（直径 ＜1.5cm），该径路在彻底切除肿瘤的基础上，有望保存听功能和面神经功能。
• 乙状窦后径路，更适合切除大型肿瘤，可以处理肿瘤与脑干的粘连，术中暴露肿瘤所需时间较短。
• 随着外科技术的不断进步， 听神经瘤手术死亡率已经很低。手术目的是争取完全切除肿瘤； 若肿瘤与脑干、面神经粘连紧密可进行肿瘤次全切除， 剩余部分肿瘤可二次手术切除或补充立体定向放射治疗。

术后有哪些注意事项？

• 术后密切观察生命体征， 使用抗生素预防感染， 防止发生脑脊液漏和颅内感染。为排除残留肿瘤生长可能性， 听神经瘤患者术后需定期随访， 通常需要术后 5~8 年的 MRI 随访。
• 术后面神经功能受损，医生一般会建议施行神经移植或与舌下神经吻合术， 部分恢复面神经功能。
• 术后听力丧失，可通过 BAHA、人工耳蜗植入、听性脑干植入等方法部分恢复听力。

听神经瘤的病因是什么？

听神经瘤根据单发或多发分型，可分为散发性听神经瘤与纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病 Ⅱ 型（NF2），不同类型病因不同。

• 散发性听神经瘤：具体病因尚未明确，无家族史和遗传性，肿瘤为单侧孤立性，约占听神经瘤的 95%，多见于成人。
• 纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病 Ⅱ 型：为常染色体显性遗传性疾病，多表现为双侧听神经瘤，以伴多发性脑膜瘤、颅内肿瘤、神经胶质瘤' target='_blank'>视神经胶质瘤和脊柱肿瘤为特征，约占听神经瘤的 5%，发病年龄较早，青少年和儿童期即可出现症状。

听神经瘤的病理分型有哪些？

听神经瘤呈球形或椭圆形， 包膜完整，色泽灰红，一般为实质性肿块，但也常有粘蛋白或胶状成分。显微镜下分为 Antoni A 型（致密纤维型）和 Antoni B 型（疏松网状型）

肿瘤一般生长缓慢， 年平均生长速度为 0.9~1.2ｍｍ，存在个体差异；若出现瘤内出血、囊性变等情况，肿瘤可在短期内迅速增大。

听神经瘤为良性肿瘤， 早期小肿瘤可无明显症状， 临床表现主要由肿瘤局部压迫引起。早期肿瘤在内听道内生长，可压迫耳蜗神经、前庭神经、面神经；后期肿瘤进入小脑脑桥角区可压迫三叉神经、后组脑神经、脑干、小脑，甚至可造成颅内高压，引起相应症状。

听神经瘤有哪些症状？

• 耳聋：早期症状之一，单侧缓慢进行性感音神经性聋最常见，多为高频听力下降，少数患者表现为突发性耳聋。
• 耳鸣：早期症状之一，多为单侧、渐进性耳鸣，存在于 70％ 患者。
• 眩晕：早期症状之一，多为短暂轻度旋转性眩晕或持续不稳定感，常常表现为步态不稳，有时肿瘤内部出血等原因导致的瘤体突然增大，可致眩晕剧烈持续发作，类似梅尼埃病的急性发作。
• 面部麻木：三叉神经受压导致面部感觉迟钝，可出现类似三叉神经痛的症状；有三叉神经症状者常提示肿瘤直径已大于 2cm。
• 面瘫：面神经与耳蜗神经、前庭神经共同走行于内听道，虽可因肿瘤压迫而移位甚至变薄，但临床上却很少于疾病早期出现面瘫，多于晚期出现。
• 误咽、声嘶、吞咽困难：后组脑神经受压所致。
• 共济失调：小脑受压所致，可表现为同侧上下肢的共济失调，水平、垂直或旋转性眼震等。
• 头痛、脑积水、视力下降：脑干受压致脑脊液循环障碍、颅内压增高所致。

听神经瘤是如何进展的？

• 有研究表明，听神经瘤的年平均生长速度为 0.9~1.2mm（直径）。
• 早期，肿瘤于内听道底开始生长、逐渐长大，可充满内听道，压迫耳蜗神经致耳鸣、耳聋，压迫前庭神经致眩晕；并且，肿瘤可侵蚀内听道各壁，致内听道口扩大呈喇叭状。
• 后期，肿瘤向没有骨质限制的桥小脑角方向扩展，随着瘤体增大，三叉神经、后组颅神经受压可出现面部麻木、呛咳、声嘶等症状，脑桥、延髓也可受到压迫而向对侧或上、下移位，第四脑室、大脑导水管可因受压移位、阻塞而出现脑积水，加之肿瘤在颅内的占位效应，导致颅内压增高，出现头痛、脑积水等症状，严重者甚至死亡。

绝大多数听神经瘤为散发，不可预防；部分多发听神经瘤可通过遗传咨询降低后代发病率。