如果经常出现皮下、粘膜出血或鼻出血、牙龈出血等相关症状，患者必须及早前往医院就诊，尽快查明病因^[4]。临床医生通过观察体征和症状，询问病史、用药史，并结合血样和骨髓检测结果即可作出临床诊断^[3][4]。血小板减少可能由不同的病因所致，部分病情凶险，临床病死率高。患者应及早查明病因，以便于医生根据诊断结果，开展针对性的治疗措施^[3]。

哪些情况需要及时就医？

如果出现以下的血小板减少相关症状，患者都有必要及早前往医院就诊^[4]。

• 皮下、粘膜出血或鼻出血、牙龈出血
• 不明原因的出血不止
• 体检时发现血小板水平显著降低
• 有大、小便带血迹象

就诊科室

血液科

医生如何诊断原发免疫性血小板减少症？

医生首先要仔细观察患者的症状和体征，并询问近期用药情况、既往病史和家族史^[3][4]。

实验室检查^[3][4]：

• 全血细胞计数：红细胞、白细胞、血小板水平是否显著降低
• 血涂片：是否有细胞发生破裂
• 骨髓检查：评估巨核细胞是否发生异常；是否存在骨髓异常情况
• 对于某些需要鉴别诊断的患者可能需要检测
  • 血小板抗体水平
  • 血小板生成素水平

医生可能询问患者哪些问题？

• 症状是什么时候开始的？
• 症状出现后是如何进展的？
• 目前症状达到怎样的严重程度？
• 除了皮肤、黏膜等处出血以外还有什么其他症状？
• 在何种情况下，症状似乎有所缓解？
• 发生什么情况会造成症状加重？
• 近期是否有使用某些药物或补剂？
• 是否伴有其他自身免疫性疾病或血液病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是什么原因造成出血症状？
• 需要做哪些检测可以确诊？
• 症状会不会自行好转？
• 推荐采用什么方案进行治疗？
• 治疗过程中是否会有不良反应？
• 如何评估治疗的效果？
• 治疗多久之后病情会稳定或好转？
• 治疗后会不会复发？
• 是否需要定期复诊？复诊应如何安排？
• 日常应注意哪些事项？

患者日常应尽可能避免损伤和感染，同时注意用药安全，最好停止饮酒^[4]。

• 尽可能避免损伤，不要参加过于激烈的对抗性运动，例如拳击、散打和橄榄球、足球。根据医生的建议和自己的实际情况，选择合适的锻炼项目，例如跑步或游泳等运动。
• 在治疗期间，患者由于服用抑制免疫功能的药物，或接受了脾脏切除术，所以务必留心自身的任何感染征兆，并及时接受抗感染治疗。
• 患者出院时应咨询血液科医生，以后在其他门诊看病时，需要避免使用哪些药物，列明安全处方清单，避免出血风险。
• 患者今后在日常生活中切忌随意服用维生素、补品或中药，服用任何相关制品之前都应该咨询血液科临床医生。
• 限制饮酒，最好戒酒，因为酒精会减缓体内血小板的生成。

根据 2016 年中华医学会血液学分会止血与血栓学组制定的专家共识，原来称为“特发性血小板减少性紫癜”的疾病，现已更名为“原发免疫性血小板减少症”（Primary Immunogenic Thrombocytopenia，PIT）。这是一种自身免疫功能异常所导致的出血性疾病，约占出血性疾病总数的 1/3，是临床最常见的血小板减少性紫癜。成年人中的年发病率为每 10 万人中约有 5~10 例，其中老年人是该病的高发群体^[1]。

• 原发免疫性血小板减少症的主要发病机制是患者免疫系统产生抗体攻击自身体内的血小板，并由此导致血小板破坏增加和巨核细胞产生血小板不足^[2]。
• 临床常见的原发免疫性血小板减少症风险因素包括性别（育龄期女性发病率高于同年龄组男性）和年龄（60 岁以上老年人）^[1]。
• 原发免疫性血小板减少症患者的临床特征性表现以皮肤黏膜出血为主，少数重症患者可发生内脏出血，甚至颅内出血，有些患者伴有明显的乏力症状。不过，另有部分患者仅有血小板减少而没有出血症状^[1]。
• 病情可由于感染等因素而骤然加重，出现全身性的广泛、严重出血，若颅内出血或有生命危险^[3][4]。医生会特别关注怀孕患者，预防分娩时的大出血风险^[4]。
• 如果经常出现皮下、粘膜出血或鼻出血、牙龈出血等相关症状，患者必须及早前往医院就诊，尽快查明病因^[4]。临床医生通过观察体征和症状，询问病史、用药史，并结合血样和骨髓检测结果即可作出临床诊断^[3][4]。
• 原发免疫性血小板减少症需要根据患者的具体病情和治疗应答情况，制定个体化的治疗措施。没有症状或症状轻微的患者暂时无需特殊治疗，只需定期监测随访。随着患者年龄上升，病情逐步进展，最终大多数都需要进行治疗^[1][4]。
• 治疗首选方案为糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白；二线治疗方案包括促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除术^[1][4]。
• 患者日常应尽可能避免损伤和感染，同时注意用药安全，最好停止饮酒^[4]。
• 由于具体发病机制未完全明确，目前缺乏有效的方法预防原发免疫性血小板减少症^[1]。

原发免疫性血小板减少症，需要根据患者的具体病情和治疗应答情况，制定个体化的治疗措施。

没有症状或症状轻微的患者无需特殊治疗，只需要定期监测总体健康状况，检查血小板水平。儿童患者通常未经治疗即可自行好转^[1][4]。

随着患者年龄上升，大多数患者最终都需要接受治疗，主要的治疗方案包括药物治疗和脾脏切除^[1][4]。

如何治疗原发免疫性血小板减少症？

治疗首选方案为糖皮质激素和静脉输注丙种球蛋白；二线治疗方案包括促血小板生成药物、利妥昔单抗、脾切除术^[1][4]。

临床治疗一线首选方案为^[1]

• 糖皮质激素，可有效抑制免疫反应，但长期用药会造成众多严重不良反应，常用药物如下：

  • 大剂量地塞米松

  • 泼尼松

• 静脉输注丙种球蛋白，主要用于以下情况：

  • 患者的紧急治疗

  • 无法耐受糖皮质激素的患者

  • 脾切除术前准备

  • 妊娠或分娩前

临床治疗二线方案为^[1]

• 促血小板生成药物
  • 重组人血小板生成素
  • 艾曲波帕
  • 罗米司亭
• 利妥昔单抗
• 脾脏切除术

其他可选用的药物

• 硫唑嘌呤
• 环孢素 A
• 达那唑
• 长春新碱或长春花碱酰胺

原发免疫性血小板减少症，主要发病机制是患者免疫系统产生抗体攻击自身体内的血小板，由此导致血小板破坏增加和巨核细胞产生血小板不足^[2]。临床常见的原发免疫性血小板减少症风险因素是性别和年龄^[1]。

原发免疫性血小板减少症是什么原因引起的？

原发免疫性血小板减少症的具体病因尚未明确，其中的关键机制可能是抗体介导的血小板破坏增加和生成减少^[2]。

• 体液免疫和细胞免疫介导的血小板过度破坏
  • 免疫系统产生的抗血小板抗体导致血小板破坏增加
  • T细胞可直接破坏血小板，并强化抗体的损伤作用
• 巨核细胞成熟障碍，导致血小板生成减少
  • 分化为成熟的巨核细胞可以释放血小板，然而自身抗体阳性能明显抑制巨核细胞生成的数量和成熟度

原发免疫性血小板减少症分为哪几种类型？

• 新诊断原发免疫性血小板减少症：确诊后 3 个月以内的患者^[1]。
• 持续性原发免疫性血小板减少症：确诊后 3~12 个月血小板持续减少，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者^[1]。
• 慢性原发免疫性血小板减少症：指血小板持续减少超过 12 个月的患者^[1]。
• 重症原发免疫性血小板减少症：血小板水平低于 10×l09/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状，或常规治疗中发生新的出血，需要加用其他升血小板药物治疗，或增加现有治疗药物剂量^[1]。
• 难治性原发免疫性血小板减少症^[1]
  • 脾切除无效或术后复发
  • 进行诊断再评估仍确诊为原发免疫性血小板减少症

临床常见的原发免疫性血小板减少症风险因素有哪些？

• 性别：育龄期女性发病率高于同年龄组男性^[1]。
• 年龄：60岁以上老年人的发病率显著上升^[1]。

原发免疫性血小板减少症患者的临床特征性，表现以皮肤黏膜出血为主，少数重症患者可发生内脏出血，甚至颅内出血，有些患者伴有明显的乏力症状。不过，另有部分患者仅有血小板减少而没有出血症状^[1]。病情可由于感染等因素而骤然加重，出现全身性的广泛、严重出血，若颅内出血或有生命危险^[3][4]。医生会特别关注怀孕患者，预防分娩时的大出血风险^[4]。

原发免疫性血小板减少症有哪些临床特征？

典型临床特征包括^[3]：

• 早期阶段起病隐匿。
• 部分患者在血常规检查时偶然发现血小板降低，但平时并无出血症状。
• 多数患者的出血症状轻微，但有可能反复发生。
  • 皮肤、黏膜出血，例如紫癜、瘀斑
  • 鼻出血、牙龈出血
  • 外伤后止血较困难
  • 女性患者可能出现月经过多，并可能导致失血性贫血
• 部分患者可出现明显的乏力症状。
• 严重的内脏出血或颅内出血非常少见。

原发免疫性血小板减少症会引起哪些并发症？

• 原发免疫性血小板减少症患者的病情，可能由于感染等因素而骤然加重，出现广泛、严重的皮肤、黏膜、内脏出血^[3]。
• 极少数患者可发生颅内出血，可能会有致命风险^[4]。
• 患者在怀孕期间需密切监测，尤其在分娩过程中医生会做好抢救准备，一旦出现大出血，可及时采取救治措施^[4]。

由于具体发病机制未完全明确，目前缺乏有效的方法预防原发免疫性血小板减少症^[1]。