如果出现胸痛、咳嗽、咳血、呼吸困难、短期内体重明显下降，或者 CT 或 X 线检查发现肺部有结节影，需要立即就医，尤其是有重度吸烟史的老年人群。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况，应及时就医：

• CT、X 线等影像学检查发现肺部结节；
• 短期内体重明显下降；
• 长期干咳或咳白痰，痰中带血；
• 少量咯血；
• 胸部或背部闷痛；
• 锁骨上淋巴结肿大；
• 头面部或上肢水肿；
• 肝区疼痛、有包块。

如出现以下情况，应立即就医或拨打 120：

• 大量咳血；
• 严重胸闷气短：这提示可能有大量胸腔积液；
• 其他危及生命的症状：如心律失常、剧烈腹痛或意识淡漠等。

建议就诊科室

• 胸外科
• 呼吸内科
• 肿瘤内科

医生如何诊断？

没有通过手术获取组织样本者，很难明确地诊断为肺肉瘤样癌。通常需要获取足够的组织标本，送至实验室进行病理检查才能明确诊断^[10][11]。

诊断肺肉瘤样癌可能需要做以下检查。

• 血液肿瘤标志物检测：是疑诊肺癌患者的常规检查，有助于肺癌的辅助诊断和鉴别诊断，并了解可能的病理类型。常用的原发性肺癌标志物有癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、细胞角蛋白片段19（CYFRA21-1）、胃泌素释放肽前体（ProGRP）、鳞状上皮细胞癌抗原（SCC）等。
• 胸部 X 线检查：是发现肺部病变的基本影像检查方法。一旦怀疑肺癌，医生通常会建议行胸部 CT 扫描。
• 胸部 CT 检查：是目前肺癌诊断、分期、疗效评价及治疗后复查最重要和最常用的影像检查方法，包括平扫 CT 和增强 CT。通常，对于初次就诊者，医生会根据 CT 显示的病灶位置、大小、形状特征等初步判断是良性还是恶性。
• 磁共振成像（MRI）：可以很好地分辨软组织，特别适用于判定脑、脊髓有无转移的情况。MRI 并不是诊断肺癌的首选检查，但在术前分期中，医生常使用脑增强 MRI。
• 正电子发射计算机断层显像（PET-CT）：可用于肺癌诊断、分期、疗效评价和判断结局，有助于判断良恶性以及转移情况，但并非所有患者都要做。其不足在于，可能将一些部位误判有肿瘤、对有些肺部病变并不擅长，并且价格昂贵。
• 超声检查：主要用于观察锁骨上方的淋巴结、肝脏、肾上腺、肾脏等部位是否有转移瘤，为肿瘤分期提供信息。
• 骨扫描：是用于判断骨转移的常规检查。如果骨扫描检查提示可能有骨转移，医生常会进一步进行 MRI、CT 或 PET-CT 等检查验证。术前行 PET-CT 检查可以替代骨扫描。
• 支气管镜检查和超声支气管穿刺活检术：是定位肿瘤、穿刺获取组织样本的常用方法，获取的样本可以被送至实验室判断是否为癌以及是什么癌。
• 胸腔镜或开胸肺活检：对于一些影像学检查发现的肺部病变，如果通过痰液检查、支气管镜检查和其他穿刺活检，仍然不能获取用于诊断的组织样本，但高度怀疑或经短期观察后不能除外肺癌，医生通常会考虑行胸腔镜甚至开胸手术取活检。
• 病理组织学检查：医生一般会在显微镜下观察细胞的形态，即通常所说的病理检查，但凭此有时仅能初步判断类型，例如判定为非小细胞肺癌，不能判断具体属于哪种类型，这时就可能需要加做免疫组化检查^[12]。目前有专门针对肺肉瘤样癌的免疫组化检测指标。

此外，如果判定为肺肉瘤样癌，医生通常还会建议做基因检测，这被称为分子分型。原因是，对于肺肉瘤样癌来说，一些基因改变可以作为靶向治疗的选择依据，并且对判断病情转归有提示意义，例如表皮生长因子受体（EGFR）、间变性淋巴瘤激酶（ALK）和肝细胞生长因子受体（MET）等。

医生可能询问哪些问题？

• 有哪些症状，具体描述是什么样的？
• 症状何时出现，持续了多久？
• 有没有诱发相应症状的原因，或者哪些原因可导致症状加重或缓解？
• 有没有其他伴随症状？
• 家人中有没有人曾患肿瘤？
• 是否吸烟或被动吸烟？
• 工作中有没有接触特殊物品？
• 是否患有其他疾病，或者曾患肺部疾病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 能否可以被治愈？
• 有哪些可选治疗方案？
• 是否要做手术，获益和风险分别有多大？
• 术前需要做哪些准备？有哪些注意事项？
• 术后是否需要放化疗或其他治疗？
• 多长时间复查一次？
• 发现哪些情况提示肿瘤可能复发或转移？

由于复发或转移的可能性较高，因此，定期进行复查非常重要。日常除要注意有无复发或转移的可疑征象外，还要注意进行功能锻炼。

• 定期复查的目的是监测治疗效果、及早发现肿瘤复发或转移。复查以影像学检查为主。对于早、中期肺癌，接受包括外科手术在内的综合治疗后，一般建议 2 年内每 3 个月复查 1 次，2～5 年内每半年复查 1 次，5 年后每年复查 1 次。
• 术后一段时间内会感觉异常，通常会持续 1～3 年，主要是下胸壁麻木或沉重感，有间歇性疼痛，但也因人而异。如果发现异常，要及时就诊。提示肿瘤可能复发的症状如下：
  • 严重胸闷、气短，不明原因的咳嗽伴痰中带血、咯血，提示肿瘤可能在肺部复发；
  • 头面部及上肢水肿，提示可能存在肿瘤或其淋巴结转移导致的上腔静脉或其分支压迫；
  • 锁骨上方有淋巴结肿大，提示可能发生了胸腔外远隔转移；
  • 头疼、恶心、呕吐、精神状态异常等，提示可能出现了脑转移；
  • 右上腹疼痛（肝区压痛）、摸到包块、查血转氨酶升高等，提示可能出现了肝转移；
  • 剧烈骨痛，即使改变体位或休息也不能缓解，或者在没有受到外力或仅受轻微外力就发生骨折（病理性骨折），提示可能发生了骨转移；
  • 皮肤下摸到固定且坚硬的结节，通常不痛，大多是肿瘤转移到了淋巴结。
• 治疗结束后应逐渐开始锻炼。术后肺功能会受到一定影响，切口愈合过程中肌肉也容易发生粘连，适当进行锻炼有助于康复。术后应积极进行肺功能锻炼和肌肉功能锻炼，例如可以练习吹气球、有效深呼吸、抬举患肢等，医生一般会进行相应指导。可按照自己的兴趣选择运动项目，但要严格掌握身体可承受的运动量，并缓慢增加运动量。可以先从事一些力所能及的家庭劳动，随着身体的康复，可以参加散步、郊游等愉悦身心的活动。避免过度劳累。
• 饮食方面，首先要戒烟戒酒。在不过敏的前提下，可以吃鱼、虾或其他海鲜等富含优质蛋白的食物。适当进食富含优质蛋白的食物有利于术后康复。化疗期间宜进食清淡爽口的食物，增加饮水量，以加快药物代谢。
• 家庭成员应注意照护患者并对其进行心理疏导。患者出院后，若生活可以自理，不要过多干预，可以给予有限的辅助。患者较常出现沮丧、失落、无助甚至绝望等情绪，作为家属，应积极予以鼓励和支持，必要时可求助心理治疗师。

肺肉瘤样癌是一类特殊类型的非小细胞肺癌，主要包含 5 种亚型，分别是多形性癌、梭形细胞癌、巨细胞癌、癌肉瘤和肺母细胞瘤^[1]。

• 肺肉瘤样癌在肺的恶性肿瘤中约占 0.1%～0.5%，好发于老年男性，以重度吸烟者多见，男女比例约 1.5:1^[2]，平均发病年龄为 65～75 岁^[3]。
• 肺肉瘤样癌的病因和发病机制尚不完全明确，吸烟、接触电离辐射、接触石棉等化学致癌物质者，发病风险增加。
• 常见表现为胸痛、咳嗽、咳血、呼吸困难和体重下降等, 约 70% 的患者就诊时即已进展为局部晚期或有远处转移^[2]。常见转移部位为肺、骨、肾上腺、胸膜和脑^[3]，还可出现皮肤或小肠转移^[4][5]，转移时可能有相应部位的症状。
• 主要采用以手术为主的综合治疗。对于可切除肿瘤，一般会行部分或全部肺切除加淋巴结清扫，有时会辅以化疗、放疗，部分患者还可以选择靶向治疗、免疫治疗。晚期患者，常采用含铂类的双药联合化疗。
• 肺肉瘤样癌恶性程度较高，近半数会出现复发和转移，术后平均复发时间为 6.8 个月^[5][6][7]。
• 手术切除后 5 年生存率为 12.6%～54.3%。

由于对放化疗不敏感，目前手术治疗仍是肺肉瘤样癌最有效的治疗方案。对于早中期肺肉瘤样癌，手术为主的综合治疗策略是首选治疗方案^[5][11]；对于晚期肺肉瘤样癌，则多采用以铂类为基础的联合化疗方案。如果是含有腺癌成分的肉瘤样癌，医生可能会行 EGFR 突变和 ALK 基因融合检测^[1]，以寻求靶向治疗的机会。

不同分期的肺肉瘤样癌，如何治疗？

I 期肺肉瘤样癌

首选外科手术治疗，切除范围可能包括部分肺叶，支气管、血管、神经等进出肺的部位（肺门），左右胸腔之间、纵隔附近的淋巴结等。对于ⅠA、ⅠB 期肺肉瘤样癌，如果完全切除，一般不推荐进行术后辅助化疗、放射治疗及靶向药物治疗。如果有严重合并症、高龄、拒绝手术，也可以考虑采用立体定向放射治疗（SBRT）。

Ⅱ 期肺肉瘤样癌

首选外科手术治疗，切除范围可能包括部分肺叶，支气管、血管、神经等进出肺的部位（肺门），左右胸腔之间、纵隔附近的淋巴结等。Ⅱ期肺肉瘤样癌手术完全切除后，一般会进行两药辅助化疗，其中一种为铂类药物（即含铂双药化疗方案）。

Ⅲ 期肺肉瘤样癌

Ⅲ期肺肉瘤样癌又称局部晚期肺肉瘤样癌，一般需要多学科综合治疗，包括可切除和不可切除 2 大类。

• 可切除局部晚期肺肉瘤样癌：一般需进行手术，同时配合辅助化疗或根治性放化疗。手术前还可以考虑进行新辅助治疗，一般是先行含铂的双药方案2～3 个周期，目的是缩小肿瘤、提高根治性切除的机会，在化疗结束后 2～4 周进行手术。对于 Ⅱ～ⅢA 期的 N_1~2（即部分淋巴结有转移）患者，医生通常会考虑进行 EGFR 突变检测，如果为 EGFR 突变阳性，可以采用手术联合靶向治疗、联合或不联合术后放疗的治疗方案。
• 不可切除局部晚期肺肉瘤样癌：初始评估不可切除者，首选治疗一般为同步化放疗。

Ⅳ 期肺肉瘤样癌

以全身治疗为主要手段，目的是提高生活质量、延长生存期。开始治疗前，一般会先获取肿瘤组织样本进行 EGFR、ALK 和 ROS1 等基因检测，根据以上基因状况决定相应的治疗策略。

• EGFR 基因、ALK 和ROS1 融合基因阴性或突变状况未知的患者：如果评估体力状况较好，即美国东部肿瘤协作组（ECOG）体力状况（PS）评分为 0~1 分，一般会尽早开始含铂类药物的两药全身化疗。如果不适合铂类药物治疗，两药联合化疗方案中可以不含铂类药物。
• EGFR 基因、ALK 和ROS1 融合基因阳性：推荐采用相应的靶向药物治疗。靶向药物治疗就像高精准导弹，能够准确打击癌细胞而不伤害正常细胞，毒副反应远较化疗小。如 EGFR 基因突变阳性者，可选择表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂（EGFR-TKI）治疗；如是 ALK 或 ROS1 融合基因阳性的非小细胞肺癌患者，可以选择 ALK 靶向药物治疗。

肺肉瘤样癌的生存情况如何？

肺肉瘤样癌是一类罕见的非小细胞肺癌，恶性程度较高，易出现复发和转移，因此结局常不佳。影响结局的因素主要包括分期、是否发生远处转移、肿瘤大小、是否完整切除、ALK 融合基因状态、组织亚型等^[13][14][15]。

手术切除肺肉瘤样癌后，约 12.6%～54.3% 的患者生存时间可超过 5 年。近半数患者会出现复发或转移，术后复发的平均时间为6.8个月^[16][17]。

肺肉瘤样癌的病因和发病机制尚不完全明确，具有以下因素者更易患该病。

哪些人更易患肺肉瘤样癌？

• 吸烟人群。吸烟是目前公认的肺癌最重要的病因之一。烟草在点燃过程中会形成 60 余种致癌物。1985 年，世界卫生组织国际癌症研究机构（IARC）确定吸烟为肺癌的病因。烟草的种类、开始吸烟的年龄、吸烟的年限、吸烟量等，都会影响患肺癌的可能性。曾经或者仍在重度吸烟者，患肺肉瘤样癌的可能性更大。
• 接触电离辐射者。电离辐射是导致肺癌发生的物理因素之一，主要包括电磁波辐射以及电子、质子、α 粒子等的辐射，能够影响一些与癌症发生相关的基因，使其发生改变。大量事实证明，长期接触铀、氡等放射性核素会使发生肺癌的风险增加^[8]。
• 接触石棉等化学致癌因素者。一些化学物质会引起细胞癌变。已知的易导致肺癌的化学致癌因素主要包括石棉、石英粉尘、镍、砷、铬、二氯乙醚、矿物油、二氯甲醚等。例如，肺癌死亡率在石棉作业人员中比一般居民高 5~7 倍^[9]。
• 老年人和男性。年龄较大者患肺肉瘤样癌的可能性更大，平均患病年龄为 65～75 岁^[3]。并且，肺肉瘤样癌更易发生于男性，在男性和女性中的发病比例约为 1.5∶1 。
• 其他。营养和膳食、空气污染、免疫状态、雌激素水平、感染（例如感染了会导致艾滋病的人类免疫缺陷病毒 HIV、人类乳头瘤病毒 HPV 等）、患有肺部疾病或慢性炎症、个人经济文化水平、职业等，都可能与肺肉瘤样癌的发生相关。

常见表现为咳嗽、体重下降、胸痛、咳血、呼吸困难等。如果转移至肺部外的其他器官，可能会出现相应部位的表现，导致生活质量严重下降甚至死亡。

肺肉瘤样癌的常见症状有哪些？

• 咳嗽。炎症、出血与肿物刺激均可引发咳嗽，是早期的最常见症状。
• 胸痛。早期常表现为胸部闷痛；晚期侵及胸壁时，常出现烧灼样疼痛。
• 咳血。表现为血液随咳嗽从口腔排出，或者痰中带血，常由病变侵犯小血管使其出血导致。
• 体重下降。由恶性肿瘤引起消耗增加所致。
• 呼吸困难。引起呼吸困难的原因可能是多方面的，包括肿瘤侵犯导致肺泡面积减少；肿瘤或者转移的淋巴结压迫大气道，部分肺萎陷不扩张、不参与呼吸；发生肺炎；出现胸腔积液或心包积液等。
• 发热。肿瘤组织坏死可以引起发热，肿瘤引起的继发性肺炎也可能引起发热。

肺肉瘤样癌可能引起哪些并发症？

由于早期症状常不明显，多数患者确诊时即已处于中晚期，肿瘤已经出现一定范围的扩散和转移。至晚期，患者体质常较差、免疫力不足，病情发展较快，常出现以下并发症。

• 心律失常。大多数出现在术后，晚期肺癌中也可能出现。晚期老年患者如果有血压过高或过低、血容量不足等情况，也会诱发心律失常，出现心慌或感到心脏剧烈跳动、手脚发凉等表现，严重者可能出现神志不清，甚至晕厥。
• 脓胸。肺癌到了晚期，容易出现肺部感染，当感染侵犯胸膜时，会出现脓胸，导致胸部疼痛、呼吸不畅、食欲下降等。
• 胸腔积液。即常说的胸水，是晚期肺癌最常见的并发症之一，约一半以上患者会出现不同程度的胸水。导致出现胸水的原因主要是肿瘤侵犯胸膜、肿瘤压迫淋巴管或者血液中蛋白含量过低（低蛋白血症）等。

从本质上来说，肺癌与基因有关，但依然可以通过尽量避免一些增加肺癌患病风险的高危因素，来降低罹患肺肉瘤样癌的风险。可参照以下建议进行预防。

• 戒烟，这能明显降低肺癌的发病率，并且戒烟越早，肺癌的发病风险降低得越明显^[18]。
• 减少职业接触致癌物。
• 科学饮食。流行病学研究表明，较多食用含β胡萝卜素的绿色、黄色和橘黄色蔬菜水果，可减少肺癌的发生风险^[19][20][21]。
• 积极治疗慢性肺部疾病，例如慢性支气管炎、肺结核、慢性阻塞性肺病（COPD）等，有助于降低患肺癌的风险。