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瘢痕癌

瘢痕癌是一种皮肤恶性肿瘤,主要发生在既往受损伤的皮肤、长期的瘢痕以及慢性伤口的基础上,以鳞状细胞癌的发病率最高。又称 Marjolin 溃疡,是根据法国外科医生 Jean Nicolas Marjolin 的名字命名的,他最早描述了发生在烧伤瘢痕上恶性溃疡的特点。本病可发生在所有的年龄段、性别和种族。从最初的创面到恶变发生,患者平均潜伏期为达 30~35 年,平均发病年龄为 59 岁。男性比女性更容易受累,比例大约为 3:1,可能是由于这类人群中烧伤的概率更高。与其他类型的皮肤癌不同,本病在所有种族中发生的风险是相同的。根据组织病理学数据显示,鳞状细胞癌是本病最常见的细胞类型(80%~90%),大多数分化良好,但也存在低分化者。第二种常见的细胞类型为基底细胞癌(9.6%),其次为恶性黑素瘤(2.4%)。其他曾报道的少见肿瘤包括肉瘤、皮肤纤维肉瘤黏液表皮样癌、平滑肌肉瘤等。常发生在烧伤瘢痕组织的基础上,患者多由于瘢痕奇痒而挠抓,导致瘢痕破损和糜烂,形成经久不愈的溃疡恶变而成。本病目前没有特定的肿瘤分期标准,可根据患者皮肤组织活检后的组织病理学类型进行分期。主要表现为原有瘢痕或慢性伤口长期不愈合,出现溃疡性或硬化性病变,并伴有恶臭分泌物。病变部位表面呈疣状或菜花状增生,生长迅速,触之易出血,边缘隆起及局部淋巴结肿大。本病应注重预防,治疗方法主要为及早进行手术切除,有淋巴结转移者应行淋巴结清扫术,无法行手术治疗者可选择放疗或化疗。本病侵袭性强,若侵及深部组织,尤其是骨膜及骨质时可产生剧痛。易发生转移,可转移至局部淋巴结、肺、脑等器官,严重者危及生命。预后差,复发率高。日常应注意保护自己免受创伤。烧伤瘢痕或其他原因所致的创伤、慢性炎症性皮肤病应定期门诊复诊,平时避免过度日晒及各种刺激。一旦发生,应及早采取措施治疗,以防病情进一步加重及转移。
皮肤

就医

有烧伤瘢痕或其他原因所致的创伤,或患有慢性炎症性皮肤病的患者,应定期到门诊复诊。在原有瘢痕或慢性皮损的基础上,出现了溃疡且长期不愈合,或生长迅速的增生性肿物时应尽早就医。

哪些情况应及时就医?

  • 原有瘢痕的基础上出现溃疡、增生;
  • 瘢痕或伤口易出血、分泌物多、有恶臭;
  • 皮肤肿物生长迅速;
  • 有长期不愈的创面或溃疡;
  • 有慢性炎症性皮肤病;
  • 瘢痕、伤口或皮肤有剧烈疼痛;
  • 有局部淋巴结肿大。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

建议就诊科室

  • 皮肤科;
  • 整形外科;
  • 肿瘤科。

医生如何诊断?

医生一般通过询问患者病史,结合临床表现及皮肤活检可确诊。任何发生在瘢痕或慢性伤口基础上的长期不愈合、溃疡性病变或质硬的皮损,均应行皮肤活检排除本病。

常用的辅助检查包括:

  • 皮肤活检:皮肤活检是本病确诊的金标准,也是本病分型的依据。
  • 溃疡分泌物培养+药敏实验:可排除是否继发细菌等微生物的感染,药敏实验可指导敏感抗生素等药物的使用。
  • 淋巴结检查:本病可沿淋巴管转移至局部前哨淋巴结,故应进行前哨淋巴结的体格检查、超声检查、淋巴造影及前哨淋巴结活检。
  • 影像学检查:胸片、磁共振成像(MRI)、增强 CT、断层 CT(PET-CT)等检查可评估患者肿瘤的生长范围、周围组织受累及是否存在转移等情况。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 多大年龄?
  • 曾受过什么外伤吗?
  • 身上有瘢痕吗?瘢痕持续多久时间了?做过哪些治疗吗?做过几次?
  • 有什么慢性皮肤病吗?多久了?
  • 溃疡或增生物持续多久了?可以自己愈合吗?最开始是什么样?有加重吗?
  • 患处有疼痛或瘙痒的症状吗?
  • 胸痛、咳嗽、呼吸困难的表现吗?
  • 头痛头晕、呕吐、视物模糊、行为异常等的表现吗?
  • 做过什么检查吗?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会得这个病?严重吗?
  • 我的瘢痕已经很久了,为什么现在才得这个病?跟瘢痕有关系吗?
  • 我需要做哪些检查来确诊?您建议的检查都需要做吗?
  • 目前有哪些治疗方案?最好的治疗手段是什么?
  • 我这个年龄还能做手术吗?如果不做,还有其他的治疗方法吗?效果怎么样?费用大概是多少?医保能报销吗?
  • 这个病可以治愈吗?还会复发吗?会发生转移吗?
  • 我的肿瘤类型是哪种?预后如何?
  • 日常生活中留意哪些事项有助于早期发现新的恶变?
  • 治疗期间有什么注意事项吗?
  • 生活中有哪些需要注意的吗?

日常

患者日常需注意创面的护理,避免搔抓,不要轻信偏方,做好心理疏导,定期门诊复诊,积极配合临床医生应对本病,降低转移及复发的可能。

具体日常注意事项如下:

  • 定期门诊复诊:本病一旦发生,即使已行手术治疗的患者,也应定期于门诊复诊,排除复发的可能。
  • 避免搔抓:皮损部位应避免搔抓,避免自行使用偏方处理,以防止继发细菌等微生物的感染。
  • 皮损部位应尽量穿棉质、柔软、透气性好的衣物。
  • 饮食作息规律:应饮食清淡、多吃蔬菜水果、作息规律。
  • 心理疏导:本病为恶性肿瘤,可发生转移,故部分患者可能会出现抑郁消极的心态,临床医生及家属应注意患者心理情绪的变化,及时耐心地对其进行心理疏导,使其积极的面对生活,提高患者战胜疾病的信心。

瘢痕癌介绍

瘢痕癌是一种皮肤恶性肿瘤,主要发生在既往受损伤的皮肤、长期的瘢痕以及慢性伤口的基础上,以鳞状细胞癌的发病率最高。

  • 又称 Marjolin 溃疡,是根据法国外科医生 Jean Nicolas Marjolin 的名字命名的[1],他最早描述了发生在烧伤瘢痕上恶性溃疡的特点。
  • 本病可发生在所有的年龄段、性别和种族[2]。从最初的创面到恶变发生,患者平均潜伏期为达 30~35 年,平均发病年龄为 59 岁。男性比女性更容易受累,比例大约为 3:1,可能是由于这类人群中烧伤的概率更高。
  • 与其他类型的皮肤癌不同,本病在所有种族中发生的风险是相同的。根据组织病理学数据显示,鳞状细胞癌是本病最常见的细胞类型(80%~90%),大多数分化良好,但也存在低分化者。第二种常见的细胞类型为基底细胞癌(9.6%),其次为恶性黑素瘤(2.4%)。其他曾报道的少见肿瘤包括肉瘤、皮肤纤维肉瘤黏液表皮样癌、平滑肌肉瘤等。
  • 常发生在烧伤瘢痕组织的基础上[2],患者多由于瘢痕奇痒而挠抓,导致瘢痕破损和糜烂,形成经久不愈的溃疡恶变而成。
  • 本病目前没有特定的肿瘤分期标准,可根据患者皮肤组织活检后的组织病理学类型进行分期。
  • 主要表现为原有瘢痕或慢性伤口长期不愈合,出现溃疡性或硬化性病变,并伴有恶臭分泌物。病变部位表面呈疣状或菜花状增生,生长迅速,触之易出血,边缘隆起及局部淋巴结肿大。
  • 本病应注重预防,治疗方法主要为及早进行手术切除,有淋巴结转移者应行淋巴结清扫术,无法行手术治疗者可选择放疗或化疗。
  • 本病侵袭性强,若侵及深部组织,尤其是骨膜及骨质时可产生剧痛。易发生转移,可转移至局部淋巴结、肺、脑等器官,严重者危及生命。
  • 预后差,复发率高。
  • 日常应注意保护自己免受创伤。烧伤瘢痕或其他原因所致的创伤、慢性炎症性皮肤病应定期门诊复诊,平时避免过度日晒及各种刺激。一旦发生,应及早采取措施治疗,以防病情进一步加重及转移。

美国瘢痕癌治疗

本病重在预防,定期随访,治疗方法主要包括手术切除、局部淋巴结清扫及保守治疗。

手术治疗

  • 包括 Mohs 手术、局部广泛切除(一般局部边缘扩切 1~2 厘米,深达筋膜层)以及截肢术。
  • 发生在面部、头皮、手、足或其他部位需要改善美观的皮损,可行 Mohs 手术[4]
  • 在疾病晚期,当广泛切除及 Mohs 手术均不可行的时候才考虑截肢。
  • 缺损部位可采用局部皮瓣、游离皮瓣或无血管的移植物覆盖,但是由于一些研究显示重建后可增加复发的风险[3],因此这些方法仍存在争议。

局部及区域淋巴结清扫

  • 目前存在争议,体格检查或超声等检查手段提示淋巴结有转移者,可考虑淋巴结清扫[3]
  • 本病由于手术切除后仍有较高的复发风险,故手术后仍需要密切随访。

保守治疗

  • 无法行手术切除者可选择辅助化疗和放疗。
  • 药物包括局部外用 5-氟尿嘧啶,口服甲氨蝶呤及铂类药物等[2]
  • 放疗适用于发生区域淋巴结转移者、高级别肿瘤(Ⅲ级)或创面直径大于 10 厘米者。

疾病发展和转归

  • 尽管本病的肿瘤大多数分化良好,但仍具有侵袭性,容易复发。
  • 与其他原因导致的鳞状细胞癌所发生的转移率(3%)相比,本病的鳞状细胞癌转移率可高达 27%[3],手术切除后复发率高达 50%。
  • 高级别(Ⅱ级或Ⅲ级)、有淋巴结转移以及位于下肢的肿瘤提示预后较差[1]
  • 本病 5 年生存率在 43%~58% 之间[4]

导致瘢痕癌的因素

常发生在烧伤瘢痕的基础上,但其病理生理过程尚未完全阐明,可能与以下多种因素有关:慢性炎症刺激、反复的上皮再生、皮肤局部免疫的破坏、遗传易感性以及局部细胞破坏后释放的毒素[1]。其他慢性炎症性病因包括创伤性伤口、静脉瘀滞所致的溃疡、骨髓炎、压疮、放射性皮炎、化脓性汗腺炎等[1][3]

常见原因有哪些?[1]

  • 烧伤后的瘢痕组织:正常皮肤发生烧伤瘢痕后可出现慢性炎症刺激,导致局部淋巴管闭塞,血管形成不良,朗格汉斯细胞(LC)活性降低,使得恶变细胞逃避机体的免疫监视,变得更具侵袭性,更易转移,在免疫系统发生改变的背景下,肿瘤细胞不断增殖,从而导致肿瘤的发生。
  • 长期刺激及反复治疗:皮肤的长期慢性刺激以及反复治疗也可能会诱发细胞增殖,加速自发突变。
  • 坏死组织释放的毒素:可能会导致细胞的直接突变。
  • 基因突变:负责细胞分裂及凋亡的基因突变(如 P53 基因)是癌症发病率增加的原因,这种类型的突变在本病中也有报道。

哪些人容易患病?

  • 受各种外伤后遗留瘢痕的患者(如烧伤、烫伤、强酸强碱等)。
  • 慢性炎症性皮损(如下肢静脉曲张所致的慢性溃疡、压疮、骨髓炎、化脓性汗腺炎等)。
  • 长期接受放射治疗的患者。
  • 长期接触放疗且无防护措施的医务人员。

瘢痕癌症状

本病常表现为在原有皮损基础上,伤口长期不愈合,伤口处出现溃疡性或硬化性病变,且溃疡处分泌物多,伴恶臭,可呈菜花样增生,生长迅速,伴明显的坏死,易出血,边缘有隆起等。常发生在下肢,其次是头皮、上肢、躯干和面部。本病侵袭性强,易转移,需积极治疗。

常见症状有哪些?

  • 溃疡:病变部位常发生溃疡,且长期不愈合,底部高低不平,易出血,可有腥臭的分泌物及坏死组织。
  • 菜花样增生:早期可表现为浸润性硬斑,以后可发展为斑块、结节或疣状损害,质地坚实,生长迅速,表面呈菜花样增生。
  • 边缘隆起:常有宽而隆起的边缘,外翻如菜花状或火山状。

可能引起哪些并发症?

  • 疼痛:本病侵袭性强,若侵及深部组织如骨膜、骨质时可有剧痛。
  • 转移:本病易转移,尤其沿淋巴管转移,可出现局部淋巴结肿大。还可发生远隔转移,转移至肺、脑等器官,出现胸痛、呼吸困难、意识障碍头痛呕吐等临床表现危及生命。

瘢痕癌预防

由于本病常发生在烧伤,或其他物理化学损伤所致的瘢痕,及慢性炎症性皮肤病的基础上,故预防措施在于保护皮肤,出现瘢痕后应定期门诊随访,由临床医生帮助判断有无发生恶变。慢性炎症性皮肤病应尽早积极治疗。

具体预防方法如下:

  • 保护皮肤:应注意保护皮肤,防止发生烧烫伤或其他物理化学损伤。
  • 预防瘢痕的形成:一旦发生烧烫伤等创伤时,应积极早期治疗,尽量避免瘢痕的形成。
  • 积极治疗原发病:有慢性炎症性皮肤病,如下肢静脉曲张所致的溃疡、压疮、化脓性汗腺炎等疾病的患者,应早期积极治疗,防止形成瘢痕。
  • 定期随访监测:已形成瘢痕者,尤其是出现不易愈合的溃疡时,应定期门诊随访监测,由临床医生检查及记录每次就诊时的症状及体征,做到早发现、早治疗,防止严重并发症的出现。
  • 避免日晒及刺激:日晒可诱发多种皮肤肿瘤,故平时需注意防晒,外出带帽子,穿防晒衣,尽量避免在阳光充足的时间段出门。

感谢北京大学第一医院皮肤科 王瑞医生 参与本文撰写

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