检查

1.二维超声检查

门静脉主干或某一分支或多支局限性囊状扩张，并且其内径大于2cm，门静脉外径瘤样增宽或呈卵圆形及囊袋状局部向外突出的无回声暗区。

肝外型门静脉瘤，瘤体通常位于肝门处或肠系膜上静脉和脾静脉的汇合处。

肝内型门静脉瘤，瘤体常位于某一分支或多支，呈局限性囊状扩张。先天性因素引起的肝内型门静脉瘤其肝、脾大小回声均正常；后天性因素常伴有肝硬化门静脉高压改变。

2.频谱多普勒超声检查

可直观显示膨大的门静脉，观察其与周围血管的关系，还可以显示膨大处是否有血流充盈。通过血流的颜色辨别血流的方向，频谱可检测其内是否为静脉频谱，还可以追踪观察门静脉瘤有无变化，并发血栓者，瘤内可显示实质性弱同声等。

3.其他

血管造影可发现门静脉系统主干或分支某节段局限性膨大，对比剂充填。CT增强扫描在门静脉期表现为肿块与门静脉同步显示并完全填充，并可与肝静脉相通。MRI检查病灶信号表现为与血管信号相同。

诊断

1.频谱多普勒超声检查不仅能清晰显示扩张的门静脉，还能清晰显示彩色血流的状态和血流方向，对于其并发症也可给予较早诊断。应用超声检查门静脉瘤简便、准确、特异，是诊断门静脉瘤的首选方法。

2.结合血管造影、CT增强扫描及MRI能明确诊断。

门静脉瘤又称为门静脉瘤样扩张，极为罕见，指门静脉主干或某一分支或多支局限性囊状扩张，并且其内径大于2cm。本病青少年发病率较高。

门静脉瘤是否行手术治疗主要依据瘤体的大小、解剖位置、有无并发症及患者的全身情况而定。

1.非手术治疗

临床无症状、体积小，且解剖较难到达的门静脉瘤，应临床观察。

2.手术治疗

（1）继发于门静脉高压或因门静脉瘤引起门静脉高压导致的上消化道出血患者应积极手术治疗，可行脾肾静脉或肠腔静脉分流手术。

（2）门静脉瘤继发血栓形成，并向肠系膜上静脉或脾静脉蔓延时，应手术取栓，同时行瘤体成形或人工血管重建。

（3）对于临床无症状、直径≥5cm的门静脉瘤，如患者身体条件允许，肝外段的门静脉瘤，争取手术治疗，行瘤体切开或切除，静脉成形或人工血管重建。

本病的发病原因尚不清楚，可能与先天性畸形有关，也可能与门静脉高压、肝细胞疾病、胰腺炎和胰腺肿瘤等有关。

临床表现

大多数患者无特殊临床表现，仅出现上腹隐痛不适，偶尔在超声、CT等检查中发现，不危及生命，部分患者可出现瘤体破裂、血栓形成及周围脏器受压等严重并发症。