由于胸腺癌属于稀有疾病种类，暂时未建立可追踪的胸腺癌治疗后能活多久的数据模块，

Kondo 等报道完全手术切除、不完全切除和未手术胸腺癌患者的 5 年生存率分别为 67%、30% 和 24%；

Weksler 等报道完全手术和未手术切除的 5 年生存率为 58% 和 16%；Ruffini 等报道，完全切除、不完全切除和单纯活检的 5 年生存率分别为 80%、36% 和 19%。

来自中国上海胸科医院胸外科的方文涛教授等人的研究发现完全切除胸腺鳞状细胞癌可以更好地预测整体生存率，同时延长术后无病生存时间。研究结果发现，鳞状细胞亚型占胸腺癌的73.4%和胸腺肿瘤的16.1%。受试者5年总生存率和无病生存率分别为59.5%和57.6%。多变量分析中，只有完全切除（危险比3.692）对整体生存有显着影响。不完全切除（危险比2.361）和化疗（危险比0.307）与无病生存率相关。

胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤，来源于胸腺上皮细胞，最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌。胸腺癌在组织学行为上表现出明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为。胸腺癌多见于成年男性，平均年龄50岁，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

胸腺是一个位于胸腔上部的较小的器官，前面是胸骨，后面和下面是心脏、大血管，两侧是肺，两侧缘是膈神经。它是人体重要的免疫器官，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞，从而发挥免疫功能。胸腺和人体其他器官一样，可发生良性或恶性肿瘤，最常见的是胸腺瘤，其他肿瘤还包括：胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，是起源于胸腺上皮细胞的纵膈恶性肿瘤。胸腺的解剖特点和区域，决定了胸腺肿瘤的一些症状，如肿瘤的压迫症状等。 

胸腺癌多发于40至60岁人员，平均发生年龄50岁（19-74岁），很少有小于20岁的患者。90%的胸腺肿瘤发生在纵膈前部，是纵膈前部最多发的肿瘤。胸腺癌发病率较低，美国本土的数据显示侵袭性胸腺瘤加上胸腺癌病例大概占所有恶性肿瘤的0.2%至1.5%，其中胸腺瘤平均每年每一百万人中只有1.5例，胸腺癌则更少，占胸腺肿瘤的0.06%。由于发病率低，国内有关发病率、发病年龄的流行病学调查较少。胸腺癌经常在治愈后复发。癌症可能还会在胸腺复发，也有可能转移至身体的其他部位，还可能会在很久之后复发。有资料显示约三分之一的胸腺癌是低恶性度，中位存活期25.4个月；三分之二是高恶性度，中位存活期11.3个月。

Marchevsky 的组织学分型是目前胸腺癌分类最常采用的方法。胸腺癌可分为：鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。胸腺癌多见于成年男性，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

胸腺介绍

胸腺示意图

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，主要都会引发胸痛、咳嗽。胸腺癌还有可能引发呼吸不畅、吞咽困难、食欲不振、体重下降等。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现，而且大多数是由于其它原因进行胸部X光或CT检查时被发现。一般多侵犯周围器官或向前纵膈淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状，如伴有全身红斑狼疮、重症肌无力等。

胸腺癌缺乏胸腺特征样结构和不成熟 T 淋巴细胞，具有明显的异型性和侵袭性，类似其他实体癌，与胸腺外转移癌很难鉴别，因此胸腺癌的诊断是一种排除性诊断。约 1.5%-15.5% 胸腺癌患者可发生远处转移，淋巴结转移和远处转移较胸腺瘤常见。可能受累的淋巴结依次是纵膈淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。血行转移更为少见，转移的靶器官和组织依次为肺、肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。

对于未发生广泛转移或远处转移的病例，手术切除是最佳选择，侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除；对于难以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷；广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型，指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚，一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定。

胸腺是一个位于胸腔上部的较小的器官，前面是胸骨，后面和下面是心脏、大血管，两侧是肺，两侧缘是膈神经。它是人体重要的免疫器官，其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞，从而发挥免疫功能。胸腺和人体其他器官一样，可发生良性或恶性肿瘤，最常见的是胸腺瘤，其他肿瘤还包括：胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺癌是一种罕见的恶性肿瘤，是起源于胸腺上皮细胞的纵膈恶性肿瘤。胸腺的解剖特点和区域，决定了胸腺肿瘤的一些症状，如肿瘤的压迫症状等。 

胸腺癌多发于40至60岁人员，平均发生年龄50岁（19-74岁），很少有小于20岁的患者。90%的胸腺肿瘤发生在纵膈前部，是纵膈前部最多发的肿瘤。胸腺癌发病率较低，美国本土的数据显示侵袭性胸腺瘤加上胸腺癌病例大概占所有恶性肿瘤的0.2%至1.5%，其中胸腺瘤平均每年每一百万人中只有1.5例，胸腺癌则更少，占胸腺肿瘤的0.06%。由于发病率低，国内有关发病率、发病年龄的流行病学调查较少。胸腺癌经常在治愈后复发。癌症可能还会在胸腺复发，也有可能转移至身体的其他部位，还可能会在很久之后复发。有资料显示约三分之一的胸腺癌是低恶性度，中位存活期25.4个月；三分之二是高恶性度，中位存活期11.3个月。

Marchevsky 的组织学分型是目前胸腺癌分类最常采用的方法。胸腺癌可分为：鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。胸腺癌多见于成年男性，其中类淋巴上皮癌也可见于儿童，基底细胞样癌多见中老年男性，黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，主要都会引发胸痛、咳嗽。胸腺癌还有可能引发呼吸不畅、吞咽困难、食欲不振、体重下降等。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现，而且大多数是由于其它原因进行胸部X光或CT检查时被发现。一般多侵犯周围器官或向前纵膈淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状，如伴有全身红斑狼疮、重症肌无力等。

胸腺癌缺乏胸腺特征样结构和不成熟 T 淋巴细胞，具有明显的异型性和侵袭性，类似其他实体癌，与胸腺外转移癌很难鉴别，因此胸腺癌的诊断是一种排除性诊断。约 1.5%-15.5% 胸腺癌患者可发生远处转移，淋巴结转移和远处转移较胸腺瘤常见。可能受累的淋巴结依次是纵膈淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。血行转移更为少见，转移的靶器官和组织依次为肺、肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。

对于未发生广泛转移或远处转移的病例，手术切除是最佳选择，侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除；对于难以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷；广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型，指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚，一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定。

胸腺癌的预后和治疗方案取决于多种因素：癌症分期、癌细胞类型、肿瘤是否能被手术完全移除、患者整体健康状况、是否属于复发癌症。近期一份针对329位中国胸腺癌患者的回溯性研究显示，患者中五年生存率约67%，十年生存率约48%，通过多变量统计分析认为是否完全移除肿瘤、是否处于癌症早期以及是否进行术后放疗是影响预后的显著因素。

胸腺瘤细胞看上去与普通的胸腺细胞很像，生长很慢，且很少会扩散至胸腺以外。然而，胸腺癌的肿瘤细胞看上去与普通的胸腺细胞差别很大。它们生长得更快，有纵膈转移症状，并且发现癌症时通常已经扩散至身体的其他部位。胸腺癌不一定会引起早起的症状或征兆。胸腺癌往往呈浸润性生长，初诊时多数病例为晚期（较早的文献显示初诊时为Ⅲ或Ⅳ期的病例占到45-92%）。

胸腺分为两半，称为肺叶 。它有不规则的形状。在它的表面上有很多叫做小叶的小凸起。胸腺有3个主要层：

• 髓质是胸腺的内部。
• 皮层是围绕髓质的层。
• 胶囊是胸腺外侧的薄覆盖物。

在青春期，胸腺达到最大重量约1盎司。然后它在成年期减小，因为它被脂肪组织取代。

胸腺是人体免疫系统的重要组成部分。在胎儿发育和儿童时期，胸腺参与T淋巴细胞（也称为T细胞 ）的产生和成熟，T淋巴细胞是一种白细胞。 T淋巴细胞在胸腺中发育，然后进入全身的淋巴结（豆类大小的免疫系统细胞）。在那里，它们帮助免疫系统保护身体免受病毒，真菌和其他类型的感染。

胸腺由不同类型的细胞组成。每种都可以发展成不同类型的癌症：

• 上皮细胞赋予胸腺结构和形状。 胸腺瘤和胸腺癌是本文其余部分的主要焦点，是从这些细胞发展而来的。
• 淋巴细胞 弥补胸腺其余部分的大部分。无论是在胸腺中还是在身体的其他部位，这些免疫系统细胞都会发展成称为霍奇金病和非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的癌症。
• Kulchitsky细胞或神经内分泌细胞是通常释放某些激素的常见细胞。这些细胞可以引起称为类癌的癌症。该文献未讨论胸腺的类癌肿瘤。类癌' target='_blank'>肺类癌肿瘤' target='_blank'>类癌' target='_blank'>肺类癌肿瘤和类癌肿瘤' target='_blank'>胃肠道类癌肿瘤的大部分信息也适用于胸腺类癌。

胸腺瘤和胸腺癌

胸腺瘤和胸腺癌是从胸腺上皮细胞开始的肿瘤。并非所有医生都同意描述和分类这些肿瘤的最佳方法。在过去，胸腺瘤有时被分为良性（非癌症）胸腺瘤和恶性（癌症）胸腺瘤，这取决于它们是否已经超出胸腺进入其他组织或器官。现在，大多数医生认为所有胸腺瘤都可能随着时间的推移而变成癌症，并且预测他们在治疗后回来的可能性的最佳方式是描述他们是否已经长成胸腺以外的组织（如果是这样，有多远）。这是由外科医生完成的，该外科医生注意到肿瘤是否附着在附近器官上，还有病理学家在显微镜下观察肿瘤边缘（边缘）的样本。用于描述胸腺瘤分期（范围）的系统在胸腺癌如何分期中有所涉及？

WHO胸腺瘤分类系统

大多数医生还根据他们在显微镜下观察的情况以及对组织样本进行的测试来对胸腺瘤进行分类。这称为组织学类型 。由世界卫生组织（WHO）开发的用于该分类的系统为不同类型的胸腺瘤分配信件。

A型：这些肿瘤中的细胞是纺锤形或椭圆形上皮细胞，看起来相当正常。这是最罕见的胸腺瘤类型，但似乎预后最好（前景）。

AB型：这种类型，也称为混合型胸腺瘤 ，看起来像A型，但肿瘤中也混合了淋巴细胞区域。

B1型： 这种类型看起来很像胸腺的正常结构。它有很多淋巴细胞和正常的胸腺细胞。

B2型：这种类型也有很多淋巴细胞，但胸腺上皮细胞较大，细胞核异常（细胞含DNA部分）。

B3型： 这种类型的淋巴细胞很少，主要由胸腺上皮细胞组成，看起来非常接近正常。

C型： 这是最危险的形式，也称为胸腺癌 。它含有在显微镜下看起来非常异常的细胞。细胞可能不再像胸腺细胞。这些肿瘤经常在它们被发现时生长到附近的组织和/或扩散到远处的组织和器官（转移）。这种类型的胸腺瘤具有最差的前景（预后）。

AB型和B2型是最常见的胸腺瘤类型，A型是最不常见的类型。当你从A到C时，生存前景往往会变得更糟。类型A具有最佳前景，而类型C具有最差的前景。尽管如此，对于大多数类型的胸腺瘤，阶段（生长和扩散的程度）是更好地预测一个人的结果。

纵隔的其他癌症

其他癌症和肿瘤可发生在纵隔。癌症可以从食道（食道癌），心脏（及其周围组织），气管和淋巴结（淋巴瘤）开始。

极少数情况下，称为生殖细胞肿瘤的癌症和肿瘤也可以从纵隔开始。它们来自睾丸和卵巢中发现的细胞。

有时通常在颈部的甲状腺错位到纵隔。这可能变得更大，称为甲状腺肿 。甲状腺肿瘤或癌症也可在纵隔中发展。

更常见的是，癌症从其他区域扩散到那里，尤其是肺部。

TNM分期

T（原发肿瘤）分期

Tx：原发肿瘤不能评估
 T0：无原发肿瘤之证据
 T1：包膜完整

T2：肿瘤浸润包膜外结缔组织
 T3：肿瘤浸润临近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺
 T4：肿瘤广泛侵犯胸膜或心包

N（区域淋巴结）分期

Nx：区域淋巴结不能评估
 N0：无区域淋巴结转移
 N1：前纵膈淋巴结转移

N2：除外前纵膈以外的其他胸腔内淋巴结转移

N3：前斜角肌或锁骨上淋巴结转移
 

M （远处转移）分期

Mx：远处转移不能评估

M0：无远处转移
 M1：有远处转移

分期对比

Masaoka分期

I期：肿瘤局限在胸腺内，肉眼及镜下均无包膜浸润

IIA期：肿瘤镜下超出胸膜包膜

IIB期：侵犯或大块紧邻周围脂肪组织，但未穿透纵膈胸膜或心包膜

III期：肿瘤侵犯临近组织或器官，包括心包，肺及大血管

IIIA期：肿瘤未侵犯大血管

IIIB期：肿瘤侵犯大血管

IVA期：肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包

IVB期：肿瘤扩散到远处器官

TNM分期

T（原发肿瘤）分期

Tx：原发肿瘤不能评估
 T0：无原发肿瘤之证据
 T1：包膜完整

T2：肿瘤浸润包膜外结缔组织
 T3：肿瘤浸润临近组织器官，如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺
 T4：肿瘤广泛侵犯胸膜或心包

N（区域淋巴结）分期

Nx：区域淋巴结不能评估
 N0：无区域淋巴结转移
 N1：前纵膈淋巴结转移

N2：除外前纵膈以外的其他胸腔内淋巴结转移

N3：前斜角肌或锁骨上淋巴结转移
 

M （远处转移）分期

Mx：远处转移不能评估

M0：无远处转移
 M1：有远处转移

分期对比

有人被诊断出患有胸腺癌后，医生会试着弄清楚它是否已经扩散，如果有的话，会走多远。此过程称为分段 。癌症的阶段描述了体内癌症的程度。它有助于确定癌症的严重程度以及如何最好地治疗癌症。在谈论生存统计时，医生也会使用癌症的阶段。

胸腺癌的范围从I（1）到IV（4）。通常，数字越低，癌症传播的越少。较高的数字，如第四阶段，意味着癌症扩散得更多。在一个阶段中，较早的字母意味着较低的阶段。尽管每个人的癌症经历都是独特的，但具有相似阶段的癌症往往具有相似的前景，并且通常以相同的方式对待。

阶段是如何确定的？

用于胸腺癌的分期系统是美国癌症联合委员会（AJCC） TNM系统，该系统基于3个关键信息：

• 第t umor（T）的程度（大小）：具有癌症发展成为附近的结构，如果是，如何只要它生长？
• 扩散到邻近淋巴结ñ颂歌（N）：有癌细胞扩散到附近的浅或深部淋巴结？
• 传播（M etastasis）到远处（M）：有癌细胞扩散到肺部或心脏或到远处器官外衬？

下面描述的系统是2018年1月生效的最新AJCC系统。该分期系统用于分期胸腺瘤，胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤。

T，N和M之后的数字或字母提供关于这些因素中的每一个的更多细节。数字越大意味着癌症越发晚。一旦确定了人的T，N和M类别，就将该信息组合在称为阶段分组的过程中以分配整个阶段。有关更多信息，请参阅癌症分期。

下表中的分期系统使用病理分期 （也称为手术分期 ）。通过检查手术期间移除的组织来确定。有时，如果不能立即进行手术或根本不进行手术，癌症将被赋予临床 阶段 。这是基于身体检查，活组织检查，和成像测试（CT或MRI扫描，X射线，PET扫描等）外科手术前进行的结果。

癌症分期可能很复杂，因此请您的医生以您理解的方式向您解释。

*上表中未列出以下其他类别：

• TX：由于缺乏信息，无法评估主要肿瘤。
• T0：没有原发肿瘤的证据。
• NX：由于缺乏信息，无法评估区域淋巴结。

其他预后因素

胸腺癌治疗后的预后（存活机会的前景）在很大程度上取决于其阶段。但其他特征也很重要，例如胸腺癌的类型（如什么是胸腺癌？中描述的那样）以及外科医生是否能够切除整个肿瘤。

临床表现

大多数患者表现为胸痛或胸部不适，部分患者可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大，可出现上腔静脉阻塞表现。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现，一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状，如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌患者也可仅在体检时偶尔被发现，而无任何临床症状。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似，除有纵隔转移症状，进展较快的特点外，还可有胸腔外转移表现。

大约50%胸腺癌病人无明显临床症状，多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵，患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。

1.    局部症状：

•    胸壁受压迫可引起：胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛

•    气管受压可引起：咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状

•    喉返神经压可引起：声音嘶哑

•    膈神经受压可引起：膈肌麻痹

•    上腔静脉受压梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张

2.    局部转移时出现全身症状：

•    乏力、盗汗、发热、体重下降消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等

胸腺瘤和胸腺癌是无症状的，除非它们足够大以直接影响周围组织。随着癌症的进展，出现诸如咳嗽，胸痛和呼吸困难等症状。此外，当肿瘤发生在阻止血液流动的部位时，面部和颈部会出现诸如充血和水肿（皱纹）等症状。

此外，胸腺瘤患者可能有其他与免疫系统相关的疾病（重症肌无力，低丙种球蛋白血症，多发性肌炎等），并且可以从这些症状中找到疾病。也有常。

可能存在的 局部症状：

•    胸壁受压迫可引起：胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛

•    气管受压可引起：咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状

•    喉返神经压可引起：声音嘶哑

•    膈神经受压可引起：膈肌麻痹

•    上腔静脉受压梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张

2.    局部转移时出现全身症状：

•    乏力、盗汗、发热、体重下降消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等

检查

胸腺癌的X线、CT检查无特异性，确诊主要依靠病理检查。

1.免疫组化检查

是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤、肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段。多数学者通过大量的研究发现，细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应，并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。

2.EB病毒抗体测定

目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时，可进行EBV抗体测定。患胸腺类淋巴上皮癌时其抗体滴度往往明显升高。

3.胸部X线检查

最常见表现是实质性肿块，阴影大多位于前上纵隔胸腺区域，其块影大小不一，形态多不规则，密度较浓尚均匀，为典型的实质性肿块表现。肿块若突向一侧胸腔，可与肺门及大血管阴影相重叠。少数病例可见胸骨骨质破坏表现。

4.CT检查

对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值。常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块，并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度。增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系，对手术方案的设计有十分重要的参考价值。

诊断

胸部X线、CT和经皮纵隔肿瘤穿刺等是诊断本病的主要手段。胸腺癌诊断的关键是病理检查，诊断标准是肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征。

鉴别诊断

1.前纵隔转移腺癌

由于胸腺癌与鼻咽、肺、肾、生殖器、直肠的前纵隔转移腺癌具有很大的相似性。与肾和女性泌尿生殖器官管道的清亮细胞不同的是，胸腺清亮细胞癌包含大量的胞质张力丝和结构完好的胞粒小体，微丝形成缺乏和大量糖原质。然而，只要是诊断为胸腺癌的病例，界定原发胸腺外癌瘤的详尽临床资料必须加以考虑。

2.淋巴上皮瘤样鳞癌

与胸腺区域内大细胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌，细胞角蛋白和EMA阳性而CLA阴性。

3.精细胞瘤、胚腺癌

多通过组织病理学检查鉴别，但偶有病例须采用电镜和免疫细胞化学技术。睾瘤无胸腺癌所具有的胞质张力丝和结构完好的胞桥小体；另一方面，睾瘤有大量胞质糖原质和复合核仁形式。胚腺癌通常包括超微结构性胞质AFP小球且缺少真性张力丝。从免疫组织化学上讲，睾瘤呈胎盘碱性磷酸酶阳性和EMA阴性、细胞角蛋白阴性。胚胎腺癌呈EMA阴性，细胞角蛋白阳性，且包括PLAP和AFP。出现胸腺囊肿的胸腺癌可能与被称为“增生性胸腺囊肿”的病理难以区分，而这类增生性囊肿是以鳞状囊肿内细胞巢的凹入下层基质的不规则部分为特征的。然而与鳞腺癌不同的是，这类增生从细胞的角度讲是良性的，且无自发性坏死。

胸腺癌是来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤。

第一阶段

肉眼、组织学

第二阶段

（A）显微镜下膜浸润

（B）肉眼周围脂肪组织或被膜浸润、粘连

第三阶段

心膜、大血管、肺的浸润

第四阶段

（a）胸膜和心脏转移

（b）淋巴・血液循环性转移

靶向治疗

分子靶向治疗是指针对肿瘤发生、发展过程中的关键大分子，包括参与肿瘤发生发展过程中的细胞信号传导和其它生物学途径靶点，通过特异性阻断肿瘤细胞的信号传导，来控制其基因表达和改变生物学行为，或是通过抑制肿瘤血管生成，从而抑制肿瘤细胞的生长和繁殖，发挥抗肿瘤作用。

关于胸腺癌辅助化疗的研究极少，因此辅助化疗是否可给胸腺癌患者带来生存获益尚不明确。近年胸腺癌的靶向治疗逐渐受到关注，研究显示在胸腺癌患者中，25% EGFR 基因扩增（根据FISH检测法），67%-100% EGFR 高表达（IHC检测法），73%-86% c-KIT 高表达（IHC检测法）。

虽然 EGFR 和 c-KIT 在胸腺癌患者中高表达，但二者基因突变罕见——c-Kit基因突变大概发生在不到10%的胸腺癌患者身上。美国NCCN指南中提及，使用舒尼替尼、索拉菲尼等做靶向治疗可能对有c-Kit基因突变的患者更有用。

方案亮点：

1）治疗药物尽量限制在肿瘤部位发挥作用，不影响正常细胞；

2）提高疗效；

3）减少毒副作用。

方案优势：

靶向治疗与常规放、化疗相比，其优势在于：

1. 靶向治疗不同于常规放、化疗的不分正常和病变细胞一起杀灭，它定位准确，针对性强，所以毒副反应较少，尤其适于晚期病人或无法耐受放、化疗的患者；

2. 靶向药物多为口服用药，服用方便，在家即可，不需住院，相对于手术治疗而言，靶向治疗是非常方便和轻松；

3. 靶向治疗还可以明显地延长患者的生存期，提高患者的生存质量。

质子疗法

质子疗法（Proton Therapy）是目前全球最先进的肿瘤放射治疗技术，通过将大量能量释放于肿瘤病灶破坏癌细胞、乃至消除肿瘤，对周边正常细胞伤害和副作用都较少。由于其主要设备非常昂贵，在全球并不普及，只有美国、日本、德国等少数国家开展了质子治疗，中国的质子治疗还处于临床试验阶段。质子疗法目前主要有两种，笔尖式质子扫描术和强度调控质子治疗（IMPT）。

亮点：

肿瘤定位精确，精确度约为一毫米；

对周围健康组织没有影响；

副作用很少。

优势：

1.质子治疗的精度高和冲击力低，与传统放疗相比，可很好地控制患者病情；

2.质子治疗非常精准，靶向治疗癌性细胞从而保护周围的正常组织；

3.质子治疗无创，无痛；

4.质子治疗恢复时间更快，副作用更小。

对于大多数患有胸腺癌的人来说，治疗可以消除或摧毁癌症。治疗结束既有压力又令人兴奋。你可能会因为完成治疗而感到宽慰，但是很难不担心癌症会再次发作。如果您患有癌症，这种情况很常见。

对于其他人来说，癌症可能永远不会完全消失。有些人可能会定期接受化疗或靶向治疗或其他治疗，以帮助控制癌症。学会忍受不会消失的癌症可能会很困难并且非常紧张。

癌症后的生活意味着回归一些熟悉的事物并做出一些新的选择。

后续护理

治疗结束后，您的医生仍然希望密切关注您。参加所有后续预约非常重要。在这些访问期间，您的医生会询问您可能遇到的任何问题，并可能会进行检查和实验室检查或X光检查和扫描，以寻找癌症或治疗副作用的迹象。几乎任何癌症治疗都会产生副作用。有些可能持续几周到几个月，但其他人可以持续你的余生。现在是时候与癌症治疗团队讨论您发现的任何变化或问题，以及您遇到的任何问题或疑虑。

对于胸腺癌患者，没有广泛认可的随访时间表。您的医生最初很可能会经常（每隔几个月左右）看到您。如果没有问题，可以延长访问时间。大多数患者每六个月进行一次胸部CT扫描，持续数年，然后每年进行5至10年。

向您的医生咨询生存护理计划

与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括：

• 建议的后续考试和测试时间表
• 您将来可能需要的其他测试的时间表，例如其他类型癌症的早期检测（筛查）测试，或者寻找癌症或其治疗对您的长期健康影响的测试
• 您的治疗可能导致的长期或长期副作用清单，包括需要注意的内容以及何时应该联系您的医生
• 饮食和身体活动的建议
• 提醒您与您的初级保健提供者（PCP）保持预约，他们将监督您的一般医疗保健

保持健康保险和医疗记录的副本

即使在治疗后，保持健康保险也非常重要。测试和医生访问花费很多，即使没有人想到他们的癌症回来，这可能发生。

在癌症治疗后的某个时刻，您可能会发现自己看到一位不了解您的病史的新医生。保留医疗记录副本以便为您的新医生提供诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。

我可以降低胸腺癌进展或复发的风险吗？

如果您患有（或患有）胸腺癌，您可能想知道是否有可以降低癌症发病或恢复风险的事情，例如锻炼，进食某种饮食或服用营养素补充剂。不幸的是，目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。

采取健康的行为，如不吸烟，吃得好，定期进行体育锻炼，保持健康的体重可能会有所帮助，但没有人确切知道。但是，我们确实知道这些类型的变化会对您的健康产生积极影响，这可能超出您患胸腺癌或其他癌症的风险。

关于膳食补充剂

到目前为止，没有任何膳食补充剂（包括维生素，矿物质和草药产品）显示出明显有助于降低胸腺癌进展或复发的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助，但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。

膳食补充剂不像美国的药品那样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效（甚至安全），尽管它们可以声称可以做什么是有限的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂，请咨询您的医疗团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用，同时避免那些可能有害的。

如果癌症复发了

如果癌症在某些时候复发，您的治疗选择将取决于癌症的位置，您之前接受过哪些治疗以及您的健康状况。有关如何治疗复发性癌症的更多信息，请参阅肿瘤范围和类型治疗胸腺癌。

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我可以在治疗后得到第二次癌症吗？

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胸腺癌是一种很少见的疾病，标准的治疗模式仍然没有建立，影响生存的预后因素研究也很少。对于未发生广泛转移或远处转移的病例，手术切除是最佳选择，侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除；对于难以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷；广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型，指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚，一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定。

因胸腺癌十分罕见，随机分组的临床试验较少，标准的治疗模式也没有建立，影响生存的预后因素研究也很少。在手术、放疗和化疗等治疗模式和疗效上还存在诸多争议。目前来看，大部分医生认为，对于未发生广泛转移或远处转移的病例，手术切除是最佳选择，侵犯无名静脉可行血管重建；侵犯心包、膈神经者争取一并切除。对于难以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷。广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型，指导放、化疗。一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。

术后辅助化疗的效果尚未确定。美国NCCN指南中提到胸腺癌对化疗整体反应不佳。通常推荐使用卡铂/紫杉醇，因其在已知的胸腺癌患者临床试验中缓解率较高

手术可完全切除

对于手术可完全切除的胸腺癌，治疗方式主要是以下几种：

    手术，并可能结合放射治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放疗手段的临床试验

手术不可完全切除

有些情况下，医生可能会建议先进行化学治疗或放射治疗，或两者结合，先试试能否使肿瘤缩小到能完全切除的地步。如果可以，则进行手术，然后结合化学治疗或放射治疗。

对于手术不可完全切除（通常是肿瘤距离重要器官过近或已扩散太广，或患者病情太重不能承受手术）的胸腺癌，治疗方式主要是以下几种：

    放射治疗

    化学治疗，同时可能结合手术移除肿瘤的一部分，也还可能结合放射治疗

    化学治疗结合放射治疗

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

复发性胸腺癌

对于复发性胸腺癌，治疗方式可能包含以下几种：

    手术，可能结合放射治疗

    放射治疗

    激素治法

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

治疗方案概述

因胸腺癌十分罕见，随机分组的临床试验较少，标准的治疗模式也没有建立，影响生存的预后因素研究也很少。在手术、放疗和化疗等治疗模式和疗效上还存在诸多争议。目前来看，大部分医生认为，对于未发生广泛转移或远处转移的病例，手术切除是最佳选择，侵犯无名静脉可行血管重建；侵犯心包、膈神经者争取一并切除。对于难以完整切除的病例，行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷。广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型，指导放、化疗。一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。

术后辅助化疗的效果尚未确定。美国NCCN指南中提到胸腺癌对化疗整体反应不佳。通常推荐使用卡铂/紫杉醇，因其在已知的胸腺癌患者临床试验中缓解率较高。

手术可完全切除

对于手术可完全切除的胸腺癌，治疗方式主要是以下几种：

    手术，并可能结合放射治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放疗手段的临床试验

手术不可完全切除

有些情况下，医生可能会建议先进行化学治疗或放射治疗，或两者结合，先试试能否使肿瘤缩小到能完全切除的地步。如果可以，则进行手术，然后结合化学治疗或放射治疗。

对于手术不可完全切除（通常是肿瘤距离重要器官过近或已扩散太广，或患者病情太重不能承受手术）的胸腺癌，治疗方式主要是以下几种：

    放射治疗

    化学治疗，同时可能结合手术移除肿瘤的一部分，也还可能结合放射治疗

    化学治疗结合放射治疗

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

复发性胸腺癌

对于复发性胸腺癌，治疗方式可能包含以下几种：

    手术，可能结合放射治疗

    放射治疗

    激素治法

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

手术治疗 

手术是多数胸腺肿瘤主要的治疗方式。几乎所有研究均表明完全手术切除是胸腺癌的独立预后因素。Kondo 等报道完全手术切除、不完全切除和未手术胸腺癌患者的 5 年生存率分别为 67%、30% 和 24%；Weksler 等报道完全手术和未手术切除的 5 年生存率为 58% 和 16%；Ruffini 等报道，完全切除、不完全切除和单纯活检的 5 年生存率分别为 80%、36% 和 19%。

来自中国上海胸科医院胸外科的方文涛教授等人的研究发现完全切除胸腺鳞状细胞癌可以更好地预测整体生存率，同时延长术后无病生存时间。研究结果发现，鳞状细胞亚型占胸腺癌的73.4%和胸腺肿瘤的16.1%。受试者5年总生存率和无病生存率分别为59.5%和57.6%。多变量分析中，只有完全切除（危险比3.692）对整体生存有显着影响。不完全切除（危险比2.361）和化疗（危险比0.307）与无病生存率相关。

显然完全手术切除是治疗胸腺癌的金标准。对于胸腺癌患者是否能从肿瘤次全切除中获益，目前尚无定论。

但胸腺癌具有较强的侵袭性，在 Sloan-Kettering 肿瘤中心的研究中，MasaokaⅢ期和Ⅳ期胸腺癌占 75%。局部进展期的胸腺癌完全切除往往比较困难，完全切除率仅 20%-60%。

手术常涉及周围脏器的切除，约 1/3 的患者需要部分或完全切除腔静脉。局部侵犯肺组织也很常见，可做肺楔形切除或肺叶切除。胸膜外全肺切除术曾被推荐用于Ⅳ期胸腺癌，但研究表明该手术方式并未带来生存获益，反而增加了手术并发症。

对于侵犯主动脉，肺动脉干或心腔的肿瘤是否适合切除，目前仍存在争议。尽管利用体外循环能达到技术上切除，但没有数据表明这种手术优于减瘤或 Rl 切除后联合辅助放疗的结果。

与胸腺瘤相比，胸腺癌更容易淋巴结转移，转移率为 26.8%- 46.5%，且研究提示淋巴结转移与胸腺癌患者不良预后相关。因此建议对任何临床可疑的淋巴结应连同标本一并切除。此外，需要常规探查血管前、主肺动脉窗、内乳动脉旁及颈部的淋巴结。是否需要行系统性淋巴结清扫目前还不明确，需要个体化对待。

淋巴结清扫也在肿瘤患者手术中起着重要的作用，来自韩国首尔国立大学医院的 In Kyu Park 教授等人2013年发表的研究发现胸腺癌术中需进行 10 个淋巴结以上的广泛淋巴节清扫，才能准确预测患者预后，同时应对前纵膈及右气管旁淋巴结予以清扫。

放射治疗  

尽管手术切除是最主要的治疗方式，但是胸腺癌侵袭性强，手术切除率低、复发率高，需要综合治疗。放疗在胸腺癌的综合治疗中占有重要地位，一方面放疗可作为术后的辅助治疗，另一方面，对于因合并症或技术原因不可切除的患者，可作为根治性治疗方式，术后联合放疗可有良好的局部控制率。

根据NCCN肿瘤学临床指南指出：对于无法切除的病灶，放疗剂量为60-70 Gy。作为辅助治疗，对于切缘清晰完整的，放疗剂量为45-50 Gy，镜下切缘肿瘤残留的病灶，给予54 Gy。对于术后有可见大体肿瘤残留的患者（类似不能手术切除的疾病），应给予60Gy 或以上的总剂量，常规分割剂量为每日1.8-2.0Gy/次。

Kondo 等报道了一项关于胸腺上皮肿瘤的最大宗病例研究，其中 186 例胸腺癌患者。尽管放疗改善了不完全切除患者的预后，但对于完全切除的患者，术后放疗并没有带来明显的生存获益。

Ogawa 等报道的一项 40 例患者的回顾性研究中，所有的患者接受放疗，其中 16 例完全切除术后行辅助放疗的患者达到 100% 的局部控制率；全组患者 5 年和 10 年生存率分别为 38% 和 28%。

Hsu 等报道了一组资料，所有患者均接受平均剂量为 60 Gy 辅助放疗，其中完全切除术后辅助放疗患者的 5 年局部控制率达到 92%，即使不完全切除的患者，5 年局部控制率也达到 88%；该研究 5 年总生存率达 77%。

对于术后辅助放疗剂量目前没有统一规范，多数研究使用剂量为 40-70 Gy。NCCN 指南推荐放疗剂量，Ro 切除 45-50 Gy，Rl 切除 50-54 Gy，R2 切除 60 Gy。

化学治疗

术后辅助化疗的效果尚未确定。美国NCCN指南中提到胸腺癌对化疗整体反应不佳。通常推荐使用卡铂/紫杉醇，因其在已知的胸腺癌患者临床试验中缓解率较高。还有数据支持ADOC（顺铂、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺）联合化疗方案也有效果，但是毒性大于卡铂/紫杉醇。

目前 CAP 方案（环磷酰胺 + 阿霉素 + 顺铂）和 ADOC 方案（环磷酰胺 + 阿霉素 + 长春新碱 + 顺铂）作为胸腺瘤的一线化疗方案，其中铂类和蒽环类化疗药被认为是关键部分。因此，胸腺癌最常用的方案为含铂的联合化疗方案，或含蒽环类的联合化疗方案。

胸腺癌对化疗的反应明显低于胸腺瘤，胸腺瘤的化疗反应率可达 60%-90%，但多项小样本回顾性研究显示，胸腺癌的化疗反应仅 25%-50%。不过有研究支持对一线化疗的反应可以较好地预测晚期胸腺癌患者的生存。

关于胸腺癌的二线化疗方案研究更是稀少，有研究倾向使用培美曲塞，虽然未观察到明显的影像学缓解，但中位无疾病进展生存期为 5 个月。

激素疗法

激素疗法（荷尔蒙疗法）是一种阻碍荷尔蒙或阻止他们的活动以阻止癌细胞生长的治疗方式。荷尔蒙是由体内腺体合成，在血液中循环。如果检验结果显示癌细胞存在于一些荷尔蒙能附及的地方（如受体），则采用药物、手术或放疗手段减少荷尔蒙的合成，以阻止肿瘤细胞的活动。有时会用激素疗法结合皮质激素类药物治疗胸腺癌。