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胸腺癌

胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤,来源于胸腺上皮细胞,最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌。胸腺癌在组织学行为上表现出明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为。胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁,其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。胸腺瘤和胸腺癌是由胸腺上皮细胞产生的肿瘤。胸腺是胸骨后面的器官,位于心脏前部(前纵隔:一路),形成称为T淋巴细胞的白细胞。 胸腺瘤和胸腺癌在性质上有些不同,但两者都被视为恶性肿瘤。胸腺瘤是肿瘤细胞生长相对缓慢的。另一方面,胸腺癌具有肿瘤细胞快速生长并转移到另一部位的特性。
纵膈

胸腺癌治疗后能活多久

由于胸腺癌属于稀有疾病种类,暂时未建立可追踪的胸腺癌治疗后能活多久的数据模块,

Kondo 等报道完全手术切除、不完全切除和未手术胸腺癌患者的 5 年生存率分别为 67%、30% 和 24%;

Weksler 等报道完全手术和未手术切除的 5 年生存率为 58% 和 16%;Ruffini 等报道,完全切除、不完全切除和单纯活检的 5 年生存率分别为 80%、36% 和 19%。

来自中国上海胸科医院胸外科的方文涛教授等人的研究发现完全切除胸腺鳞状细胞癌可以更好地预测整体生存率,同时延长术后无病生存时间。研究结果发现,鳞状细胞亚型占胸腺癌的73.4%和胸腺肿瘤的16.1%。受试者5年总生存率和无病生存率分别为59.5%和57.6%。多变量分析中,只有完全切除(危险比3.692)对整体生存有显着影响。不完全切除(危险比2.361)和化疗(危险比0.307)与无病生存率相关。

生存率通常被医生用作讨论一个人预后(标准)的标准方式。一些癌症患者想知道类似情况下的人的生存统计数据,而其他人可能不会发现数字有用,或者甚至不想知道它们。

5年生存率是指诊断出癌症后至少生存5年的患者百分比。当然,许多人的寿命超过5年(许多人已经治愈)。尽管许多患者的寿命比这长得多,但并不总是表明癌症已经治愈,因为一些胸腺肿瘤生长非常缓慢,而其他人可能会在治疗后数年内返回。

为了获得5年的生存率,医生必须看看至少5年前接受过治疗的人。从那时起,治疗可能有所改善,这可能会为现在被诊断患有胸腺癌的人带来更有利的前景。

生存率通常基于大量患有该疾病的人的先前结果,但他们无法预测任何特定人群的情况会发生什么。许多其他因素可能会影响一个人的前景,例如胸腺癌的组织学类型,接受的治疗,是否通过手术完全切除,以及患者的年龄。您的医生可以告诉您下面的数字如何适用于您,因为他或她熟悉您的具体情况。

由于胸腺癌并不常见,因此很难根据癌症的阶段找到准确的存活率。以下数字来自于1990年至1994年间在日本接受治疗的大量患者。他们分别关注胸腺瘤(A型,AB型和B型)和胸腺癌(C型胸腺瘤)患者。此外,这些是观察到的存活率。患有胸腺癌的人可能死于其他事情,而这些数字并没有考虑到这一点。

    胸腺瘤的阶段

    观察了5年
    存活率

    一世

    74%

    II

    73%

    III

    64%

    IV

    45%

    胸腺癌的阶段

    观察了5年
    存活率

    我和我

    74%

    III

    33%

    IV

    24%

胸腺癌介绍

胸腺癌是一种少见的纵隔恶性肿瘤,来源于胸腺上皮细胞,最常见的组织类型是鳞状细胞癌和未分化癌。胸腺癌在组织学行为上表现出明显不同于胸腺瘤的恶性生物学行为。胸腺癌多见于成年男性,平均年龄50岁,其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

胸腺是一个位于胸腔上部的较小的器官,前面是胸骨,后面和下面是心脏、大血管,两侧是肺,两侧缘是膈神经。它是人体重要的免疫器官,其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞,从而发挥免疫功能。胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤还包括:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺癌是一种罕见的恶性肿瘤,是起源于胸腺上皮细胞的纵膈恶性肿瘤。胸腺的解剖特点和区域,决定了胸腺肿瘤的一些症状,如肿瘤的压迫症状等。 

胸腺癌多发于40至60岁人员,平均发生年龄50岁(19-74岁),很少有小于20岁的患者。90%的胸腺肿瘤发生在纵膈前部,是纵膈前部最多发的肿瘤。胸腺癌发病率较低,美国本土的数据显示侵袭性胸腺瘤加上胸腺癌病例大概占所有恶性肿瘤的0.2%至1.5%,其中胸腺瘤平均每年每一百万人中只有1.5例,胸腺癌则更少,占胸腺肿瘤的0.06%。由于发病率低,国内有关发病率、发病年龄的流行病学调查较少。胸腺癌经常在治愈后复发。癌症可能还会在胸腺复发,也有可能转移至身体的其他部位,还可能会在很久之后复发。有资料显示约三分之一的胸腺癌是低恶性度,中位存活期25.4个月;三分之二是高恶性度,中位存活期11.3个月。

Marchevsky 的组织学分型是目前胸腺癌分类最常采用的方法。胸腺癌可分为:鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。胸腺癌多见于成年男性,其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

胸腺示意图

胸腺介绍

胸腺示意图

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,主要都会引发胸痛、咳嗽。胸腺癌还有可能引发呼吸不畅、吞咽困难、食欲不振、体重下降等。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现,而且大多数是由于其它原因进行胸部X光或CT检查时被发现。一般多侵犯周围器官或向前纵膈淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮、重症肌无力等。

胸腺癌缺乏胸腺特征样结构和不成熟 T 淋巴细胞,具有明显的异型性和侵袭性,类似其他实体癌,与胸腺外转移癌很难鉴别,因此胸腺癌的诊断是一种排除性诊断。约 1.5%-15.5% 胸腺癌患者可发生远处转移,淋巴结转移和远处转移较胸腺瘤常见。可能受累的淋巴结依次是纵膈淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。血行转移更为少见,转移的靶器官和组织依次为肺、肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。

对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除;对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷;广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚,一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定。

胸腺是一个位于胸腔上部的较小的器官,前面是胸骨,后面和下面是心脏、大血管,两侧是肺,两侧缘是膈神经。它是人体重要的免疫器官,其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞,从而发挥免疫功能。胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤还包括:胸腺癌、胸腺囊肿、胸腺脂肪瘤、胸腺增生等。胸腺癌是一种罕见的恶性肿瘤,是起源于胸腺上皮细胞的纵膈恶性肿瘤。胸腺的解剖特点和区域,决定了胸腺肿瘤的一些症状,如肿瘤的压迫症状等。 

 

胸腺癌多发于40至60岁人员,平均发生年龄50岁(19-74岁),很少有小于20岁的患者。90%的胸腺肿瘤发生在纵膈前部,是纵膈前部最多发的肿瘤。胸腺癌发病率较低,美国本土的数据显示侵袭性胸腺瘤加上胸腺癌病例大概占所有恶性肿瘤的0.2%至1.5%,其中胸腺瘤平均每年每一百万人中只有1.5例,胸腺癌则更少,占胸腺肿瘤的0.06%。由于发病率低,国内有关发病率、发病年龄的流行病学调查较少。胸腺癌经常在治愈后复发。癌症可能还会在胸腺复发,也有可能转移至身体的其他部位,还可能会在很久之后复发。有资料显示约三分之一的胸腺癌是低恶性度,中位存活期25.4个月;三分之二是高恶性度,中位存活期11.3个月。

 

Marchevsky 的组织学分型是目前胸腺癌分类最常采用的方法。胸腺癌可分为:鳞状细胞癌、淋巴上皮瘤样癌、基底细胞样癌、黏液表皮样癌、肉瘤样癌、小细胞未分化细胞混合癌、透明细胞癌和未分化癌。胸腺癌多见于成年男性,其中类淋巴上皮癌也可见于儿童,基底细胞样癌多见中老年男性,黏液表皮样癌与腺鳞癌也可见于中老年女性。

 

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,主要都会引发胸痛、咳嗽。胸腺癌还有可能引发呼吸不畅、吞咽困难、食欲不振、体重下降等。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现,而且大多数是由于其它原因进行胸部X光或CT检查时被发现。一般多侵犯周围器官或向前纵膈淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮、重症肌无力等。

 

胸腺癌缺乏胸腺特征样结构和不成熟 T 淋巴细胞,具有明显的异型性和侵袭性,类似其他实体癌,与胸腺外转移癌很难鉴别,因此胸腺癌的诊断是一种排除性诊断。约 1.5%-15.5% 胸腺癌患者可发生远处转移,淋巴结转移和远处转移较胸腺瘤常见。可能受累的淋巴结依次是纵膈淋巴结、肺门淋巴结、颈部淋巴结、锁骨上淋巴结、腋窝淋巴结、肝门和肠系膜淋巴结等。血行转移更为少见,转移的靶器官和组织依次为肺、肝、骨、肾、脑、脾、肾上腺、乳腺和卵巢等。

 

对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除;对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷;广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚,一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定。

 

胸腺癌的预后和治疗方案取决于多种因素:癌症分期、癌细胞类型、肿瘤是否能被手术完全移除、患者整体健康状况、是否属于复发癌症。近期一份针对329位中国胸腺癌患者的回溯性研究显示,患者中五年生存率约67%,十年生存率约48%,通过多变量统计分析认为是否完全移除肿瘤、是否处于癌症早期以及是否进行术后放疗是影响预后的显著因素。

 

胸腺瘤细胞看上去与普通的胸腺细胞很像,生长很慢,且很少会扩散至胸腺以外。然而,胸腺癌的肿瘤细胞看上去与普通的胸腺细胞差别很大。它们生长得更快,有纵膈转移症状,并且发现癌症时通常已经扩散至身体的其他部位。胸腺癌不一定会引起早起的症状或征兆。胸腺癌往往呈浸润性生长,初诊时多数病例为晚期(较早的文献显示初诊时为Ⅲ或Ⅳ期的病例占到45-92%)。

胸腺分为两半,称为肺叶 。它有不规则的形状。在它的表面上有很多叫做小叶的小凸起。胸腺有3个主要层:

  • 髓质是胸腺的内部。
  • 皮层是围绕髓质的层。
  • 胶囊是胸腺外侧的薄覆盖物。

在青春期,胸腺达到最大重量约1盎司。然后它在成年期减小,因为它被脂肪组织取代。

胸腺是人体免疫系统的重要组成部分。在胎儿发育和儿童时期,胸腺参与T淋巴细胞(也称为T细胞 )的产生和成熟,T淋巴细胞是一种白细胞。 T淋巴细胞在胸腺中发育,然后进入全身的淋巴结(豆类大小的免疫系统细胞)。在那里,它们帮助免疫系统保护身体免受病毒,真菌和其他类型的感染。

胸腺由不同类型的细胞组成。每种都可以发展成不同类型的癌症:

  • 上皮细胞赋予胸腺结构和形状。 胸腺瘤和胸腺癌是本文其余部分的主要焦点,是从这些细胞发展而来的。
  • 淋巴细胞 弥补胸腺其余部分的大部分。无论是在胸腺中还是在身体的其他部位,这些免疫系统细胞都会发展成称为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤的癌症。
  • Kulchitsky细胞或神经内分泌细胞是通常释放某些激素的常见细胞。这些细胞可以引起称为类癌的癌症。该文献未讨论胸腺的类癌肿瘤。肺类癌肿瘤和胃肠道类癌肿瘤的大部分信息也适用于胸腺类癌。

胸腺瘤和胸腺癌

胸腺瘤和胸腺癌是从胸腺上皮细胞开始的肿瘤。并非所有医生都同意描述和分类这些肿瘤的最佳方法。在过去,胸腺瘤有时被分为良性(非癌症)胸腺瘤和恶性(癌症)胸腺瘤,这取决于它们是否已经超出胸腺进入其他组织或器官。现在,大多数医生认为所有胸腺瘤都可能随着时间的推移而变成癌症,并且预测他们在治疗后回来的可能性的最佳方式是描述他们是否已经长成胸腺以外的组织(如果是这样,有多远)。这是由外科医生完成的,该外科医生注意到肿瘤是否附着在附近器官上,还有病理学家在显微镜下观察肿瘤边缘(边缘)的样本。用于描述胸腺瘤分期(范围)的系统在胸腺癌如何分期中有所涉及?

WHO胸腺瘤分类系统

大多数医生还根据他们在显微镜下观察的情况以及对组织样本进行的测试来对胸腺瘤进行分类。这称为组织学类型 。由世界卫生组织(WHO)开发的用于该分类的系统为不同类型的胸腺瘤分配信件。

A型:这些肿瘤中的细胞是纺锤形或椭圆形上皮细胞,看起来相当正常。这是最罕见的胸腺瘤类型,但似乎预后最好(前景)。

AB型:这种类型,也称为混合型胸腺瘤 ,看起来像A型,但肿瘤中也混合了淋巴细胞区域。

B1型: 这种类型看起来很像胸腺的正常结构。它有很多淋巴细胞和正常的胸腺细胞。

B2型:这种类型也有很多淋巴细胞,但胸腺上皮细胞较大,细胞核异常(细胞含DNA部分)。

B3型: 这种类型的淋巴细胞很少,主要由胸腺上皮细胞组成,看起来非常接近正常。

C型: 这是最危险的形式,也称为胸腺癌 。它含有在显微镜下看起来非常异常的细胞。细胞可能不再像胸腺细胞。这些肿瘤经常在它们被发现时生长到附近的组织和/或扩散到远处的组织和器官(转移)。这种类型的胸腺瘤具有最差的前景(预后)。

AB型和B2型是最常见的胸腺瘤类型,A型是最不常见的类型。当你从A到C时,生存前景往往会变得更糟。类型A具有最佳前景,而类型C具有最差的前景。尽管如此,对于大多数类型的胸腺瘤,阶段(生长和扩散的程度)是更好地预测一个人的结果。

纵隔的其他癌症

其他癌症和肿瘤可发生在纵隔。癌症可以从食道(食道癌),心脏(及其周围组织),气管和淋巴结(淋巴瘤)开始。

极少数情况下,称为生殖细胞肿瘤的癌症和肿瘤也可以从纵隔开始。它们来自睾丸和卵巢中发现的细胞。

有时通常在颈部的甲状腺错位到纵隔。这可能变得更大,称为甲状腺肿 。甲状腺肿瘤或癌症也可在纵隔中发展。

更常见的是,癌症从其他区域扩散到那里,尤其是肺部。

胸腺癌治疗最新研究

在胸腺肿瘤领域一直在进行研究。科学家正在寻找胸腺肿瘤的原因,医生正在努力改善治疗方法。

由于胸腺肿瘤很少见,因此需要更多来自临床试验的信息来确定哪种治疗方法最适合每种类型和阶段。例如,化疗在治疗胸腺瘤中的作用仍在探索中。新的治疗方法也正在开发和测试中。例如,有人提出在手术期间进行高温胸腔内化疗(称为HITHOC)可能对晚期胸腺癌有用。但是需要更多的研究。

研究人员正在寻找更准确的方法来预测肿瘤的侵袭性,以便选择最佳治疗方案。改善成像测试还可以帮助医生更好地确定哪些肿瘤可以通过手术安全移除。

一些研究正在研究在手术前和/或手术后使用化疗(化疗)和/或放射治疗是否有助于防止胸腺癌复发。

去除或破坏所有癌细胞不是治疗胸腺瘤的唯一目标。即使在肿瘤治疗后,一些副肿瘤综合征仍可能持续存在。研究人员正在研究这些综合征的原因以及治疗这些综合征的最佳方法。

虽然化疗通常可以帮助缩小胸腺癌,但它并不总是有效并且会产生严重的副作用。化学药物通过攻击快速生长的细胞起作用,这是其副作用的主要原因。随着研究人员更多地了解了癌细胞与正常细胞的不同之处,他们已经能够制造针对这些差异的药物。许多这些药物已经被用于治疗其他癌症。研究人员正试图更多地了解胸腺癌细胞的遗传变化。需要进行研究以了解靶向治疗如何用于治疗这些癌症。这些靶向治疗包括抗血管生成药物(通过限制其血液供应来影响肿瘤)和抗生长因子药物(其干扰一些癌细胞刺激其自身生长的物质)。这些药物中的一些已经被用于治疗其他癌症,并且正在研究用于治疗胸腺癌。这些包括西妥昔单抗,舒尼替尼,avelumab,pembrolizumab,厄洛替尼和贝伐单抗。正在研究的其他人尚未被批准用于治疗任何类型的癌症。

胸腺癌检查

如果有理由认为您可能患有胸腺肿瘤,医生会询问您症状并使用一项或多项检查或检查来检查。某些症状和体征可能表明一个人可能患有胸腺肿瘤,但需要进行测试才能确定。

病史和体检

如果您有迹象或症状表明您可能患有胸腺肿瘤,您的医生会想要记录完整的病史以检查症状。您还将被问及您的一般健康状况。

身体检查提供有关胸腺癌和其他健康问题的可能迹象的信息。患有胸腺癌的患者有时会感觉到医生在下颈部区域可以感觉到的饱腹感。

如果您有与重症肌无力,低丙种球蛋白血症或红细胞再生障碍相关的体征和症状,通常会怀疑胸腺瘤。

成像测试

成像测试使用X射线,磁场或放射性物质来创建您身体内部的图片。可能出于多种原因进行成像测试,包括:

  • 帮助找到可能是癌症的可疑区域
  • 了解癌症可能传播的程度
  • 帮助看看治疗是否有效
  • 寻找癌症已经复发的迹象

胸部X光

胸部X光检查可能是医生在怀疑胸部中间出现问题时进行的第一次影像学检查。它可能能够显示胸部是否有肿瘤。在某些情况下,胸部X光检查可能会在患者因其他原因进行X光检查时发现肿瘤。但是一些胸腺瘤很小或者可能不会出现在胸部X光检查的地方。如果您的医生仍然怀疑或胸部X光检查发现有变化,可能会要求进行CT扫描。

计算机断层扫描(CT)扫描

CT扫描使用X射线拍摄身体的详细横截面图像。与常规X射线不同,CT扫描可以创建身体软组织的详细图像。通常使用具有对比度的胸部CT。

CT扫描还可用于将活检针精确地引导至疑似肿瘤或转移。这被称为CT引导的穿刺活检

磁共振成像(MRI)扫描

与CT扫描一样,MRI扫描可提供身体软组织的详细图像。但MRI扫描使用无线电波和强磁铁代替X射线。

可以进行胸部MRI检查以更密切地观察胸腺肿瘤。它们最常用于因医学原因进行CT扫描的人(如IV对比度问题)。 MRI图像在寻找可能已扩散到大脑或脊髓的癌症方面也特别有用。

正电子发射断层扫描(PET)扫描

对于PET扫描,您会注射一种略微放射性的糖,主要收集在癌细胞中。然后使用特殊的相机来创建身体放射性区域的图片。图片不像CT或MRI扫描那样详细,但PET扫描可以同时寻找可能在身体所有区域扩散的癌症区域。

PET扫描可以帮助医生更好地了解在另一次成像测试中看到的变化是否是肿瘤。如果您已被诊断患有癌症,您的医生可能会使用此检查来确定癌症是否已扩散到淋巴结或身体的其他部位。如果您的医生认为癌症可能已经扩散但不知道在哪里,那么PET扫描也会很有用。

某些机器能够同时执行PET和CT扫描(PET / CT扫描)。这让医生可以将PET扫描中放射性较高的区域与CT上该区域的更详细图片进行比较。在观察胸腺瘤时,组合PET / CT比PET(单独)更常使用。

验血

血液检查不能用于诊断胸腺瘤,但在某些情况下它们可能有帮助。例如,如果怀疑重症肌无力(MG)或另一种自身免疫疾病,可以进行血液检查以寻找某些抗体。可以进行其他血液检查以确保胸部中间的肿块不是生殖细胞肿瘤或甲状腺的一部分。

如果确诊胸腺瘤,则进行血细胞计数和血液化学测试以了解一个人的整体健康状况,特别是如果计划进行手术。此外,重症肌无力的测试将在任何手术前完成。这是因为MG在胸腺瘤患者中非常常见,如果不进行治疗,可能会导致手术中使用的药物出现问题。接受化疗的人需要定期进行血液检查,以确保药物对骨髓,肾脏或其他器官没有不良影响。

活组织检查程序

尽管体征,症状和影像学检查可能表明胸腺肿瘤可能存在,但如果不在显微镜下观察肿瘤,医生就无法确定诊断。

对于大多数癌症,需要取出一小块肿瘤(称为活组织检查 )来确认是否存在肿瘤,如果存在,则需要确定其类型。对于胸腺瘤,很少这样做,因为医生通常可以根据它在成像测试中的表现来判断肿瘤很可能是胸腺瘤。因此,医生通常会切除整个肿瘤,而不是进行活组织检查。这提供了用于诊断的组织并同时治疗肿瘤。手术后将标本送到实验室确认诊断。有关更多信息,请参阅胸腺癌手术。

如果在手术期间不能完全切除肿瘤,可以进行活组织检查以确认诊断。这有助于医生决定手术后是否需要更多治疗。

如果医生怀疑患有不同类型的肿瘤,可在手术前进行活组织检查(通常为穿刺活检)。

请参阅测试癌症的活组织检查和细胞学标本,以了解有关活组织检查类型的更多信息,如何在实验室中使用组织来诊断癌症,以及结果可能显示的结果。

胸腺癌分期

TNM分期

T(原发肿瘤)分期

Tx:原发肿瘤不能评估
 
T0无原发肿瘤之证据
 
T1包膜完整

T2肿瘤浸润包膜外结缔组织
 
T3肿瘤浸润临近组织器官,如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺
 T4:肿瘤广泛侵犯胸膜或心包

 

N(区域淋巴结)分期

Nx区域淋巴结不能评估
 
N0无区域淋巴结转移
 
N1前纵膈淋巴结转移

N2除外前纵膈以外的其他胸腔内淋巴结转移

N3前斜角肌或锁骨上淋巴结转移
 

(远处转移)分期

Mx远处转移不能评估

M0无远处转移
 
M1有远处转移

 

分期对比

胸腺癌分组分期

分期

T
 
(肿瘤)

N
 
(淋巴结)

M
 
(转移)

I

T1

N0

M0

II

T2

N0

M0

III

T1

N1

M0

T2

N1

M0

T3

N0/N1

M0

IV

T4

任何N

M0

任何T

N2/N3

M0

任何T

任何N

M1

 

Masaoka分期

I期:肿瘤局限在胸腺内,肉眼及镜下均无包膜浸润

IIA期:肿瘤镜下超出胸膜包膜

IIB期:侵犯或大块紧邻周围脂肪组织,但未穿透纵膈胸膜或心包膜

III期:肿瘤侵犯临近组织或器官,包括心包,肺及大血管

IIIA期:肿瘤未侵犯大血管

IIIB期:肿瘤侵犯大血管

IVA期:肿瘤广泛侵犯胸膜和(或)心包

IVB期:肿瘤扩散到远处器官

 

TNM分期

T(原发肿瘤)分期

Tx:原发肿瘤不能评估
 T0:无原发肿瘤之证据
 T1:包膜完整

T2:肿瘤浸润包膜外结缔组织
 T3:肿瘤浸润临近组织器官,如心包、纵膈胸膜、胸壁、大血管及肺
 T4:肿瘤广泛侵犯胸膜或心包

 

N(区域淋巴结)分期

Nx:区域淋巴结不能评估
 N0:无区域淋巴结转移
 N1:前纵膈淋巴结转移

N2:除外前纵膈以外的其他胸腔内淋巴结转移

N3:前斜角肌或锁骨上淋巴结转移
 

M (远处转移)分期

Mx:远处转移不能评估

M0:无远处转移
 M1:有远处转移

 

分期对比

胸腺癌分组分期

分期

T
 (肿瘤)

N
 (淋巴结)

M
 (转移)

I期

T1

N0

M0

II期

T2

N0

M0

III期

T1

N1

M0

T2

N1

M0

T3

N0/N1

M0

IV期

T4

任何N

M0

任何T

N2/N3

M0

任何T

任何N

M1

有人被诊断出患有胸腺癌后,医生会试着弄清楚它是否已经扩散,如果有的话,会走多远。此过程称为分段 。癌症的阶段描述了体内癌症的程度。它有助于确定癌症的严重程度以及如何最好地治疗癌症。在谈论生存统计时,医生也会使用癌症的阶段。

胸腺癌的范围从I(1)到IV(4)。通常,数字越低,癌症传播的越少。较高的数字,如第四阶段,意味着癌症扩散得更多。在一个阶段中,较早的字母意味着较低的阶段。尽管每个人的癌症经历都是独特的,但具有相似阶段的癌症往往具有相似的前景,并且通常以相同的方式对待。

阶段是如何确定的?

用于胸腺癌的分期系统是美国癌症联合委员会(AJCC) TNM系统,该系统基于3个关键信息:

  • t umor(T)的程度(大小):具有癌症发展成为附近的结构,如果是,如何只要它生长?
  • 扩散到邻近淋巴结ñ颂歌(N):有癌细胞扩散到附近的浅或深部淋巴结?
  • 传播(M etastasis)到远处(M):有癌细胞扩散到肺部或心脏或到远处器官外衬?

下面描述的系统是2018年1月生效的最新AJCC系统。该分期系统用于分期胸腺瘤,胸腺癌和胸腺神经内分泌肿瘤。

T,N和M之后的数字或字母提供关于这些因素中的每一个的更多细节。数字越大意味着癌症越发晚。一旦确定了人的T,N和M类别,就将该信息组合在称为阶段分组的过程中以分配整个阶段。有关更多信息,请参阅癌症分期

下表中的分期系统使用病理分期 (也称为手术分期 )。通过检查手术期间移除的组织来确定。有时,如果不能立即进行手术或根本不进行手术,癌症将被赋予临床 阶段 。这是基于身体检查,活组织检查,和成像测试(CT或MRI扫描,X射线,PET扫描等)外科手术进行的结果。

癌症分期可能很复杂,因此请您的医生以您理解的方式向您解释。

AJCC舞台

阶段分组

舞台描述*

一世

T1A

N0

M0

癌症尚未扩散到胸腺的外层,或者已经生长到附近的脂肪组织中,但没有进入纵隔胸膜(覆盖2肺之间空间的薄层)(T1a)。它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。

要么

T1B

N0

M0

癌症已经发展成附近的脂肪组织和纵隔胸膜(覆盖2肺之间空间的薄层)(T1b)。它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。

II

T2

N0

M0

癌症已经发展成附近的脂肪组织并进入心包(包含心脏的组织囊)(T2)。

它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。

IIIA

T3

N0

M0

癌症正在发展到附近的组织或器官,包括肺部,血液进出肺部的血管,血液从心脏(上腔静脉)带走的主要血管,或膈神经(神经)控制隔膜和呼吸)(T3)。它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。

IIIB

T4

N0

M0

癌症正在发展到附近的组织或器官,包括气管(气管),食道(喂食管),或从血液中抽出血液的主要血管(T4)。它没有扩散到附近的淋巴结(N0)或远处(M0)。

IVA

任何T

N1

M0

癌症可能会或可能不会生长到附近的组织或器官(任何T)并且已经扩散到前胸腔(N1)的附近淋巴结。它没有扩散到遥远的地方(M0)。

要么

任何T

N0或N1

M1A

癌症可能会或可能不会生长到附近的组织或器官(任何T),可能会或可能不会扩散到附近的淋巴结(N0或N1)。癌症扩散到胸膜(肺内层)或心包(心脏内层)(M1a)。

IVB

任何T

N2

M0或M1a

癌症可能会或可能不会生长到附近的组织或器官(任何T)并且已经扩散到胸腔深处或颈部(N2)的淋巴结,并且可能或可能不会扩散到胸膜(肺部的衬里) )或心包(心脏内层)(M0或M1b)。

要么

任何T

任何N.

M1B

癌症可能会或可能不会生长到附近的组织或器官(任何T),可能会或可能不会扩散到胸腔或颈部附近的淋巴结(任何N),但已扩散到肺部或其他内部远处器官(M1b)。

*上表中未列出以下其他类别:

  • TX:由于缺乏信息,无法评估主要肿瘤。
  • T0:没有原发肿瘤的证据。
  • NX:由于缺乏信息,无法评估区域淋巴结。

其他预后因素

胸腺癌治疗后的预后(存活机会的前景)在很大程度上取决于其阶段。但其他特征也很重要,例如胸腺癌的类型(如什么是胸腺癌?中描述的那样)以及外科医生是否能够切除整个肿瘤。

胸腺癌症状

临床表现

大多数患者表现为胸痛或胸部不适,部分患者可有消瘦、盗汗、咳嗽、呼吸困难等症状。若肿瘤较大,可出现上腔静脉阻塞表现。大多数胸腺癌患者在首次发现时已有外侵或转移表现,一般多侵犯周围器官或向前纵隔淋巴结、无名静脉、胸膜、肺、心包扩散转移。个别患者也可表现出胸腺瘤的一些从属综合症状,如伴有全身红斑狼疮等。极少胸腺癌患者也可仅在体检时偶尔被发现,而无任何临床症状。

胸腺癌的临床表现与胸腺瘤很相似,除有纵隔转移症状,进展较快的特点外,还可有胸腔外转移表现。

大约50%胸腺癌病人无明显临床症状,多是在胸部X线体检时被查出肿瘤。随着肿瘤增大或肿瘤的外侵,患者表现为局部压迫症状、全身反应及伴发疾病症状。

1.    局部症状:

•    胸壁受压迫可引起:胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛

•    气管受压可引起:咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状

•    喉返神经压可引起:声音嘶哑

•    膈神经受压可引起:膈肌麻痹

•    上腔静脉受压梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张

2.    局部转移时出现全身症状:

•    乏力、盗汗、发热、体重下降消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等

胸腺瘤和胸腺癌是无症状的,除非它们足够大以直接影响周围组织。随着癌症的进展,出现诸如咳嗽,胸痛和呼吸困难等症状。此外,当肿瘤发生在阻止血液流动的部位时,面部和颈部会出现诸如充血和水肿(皱纹)等症状。

此外,胸腺瘤患者可能有其他与免疫系统相关的疾病(重症肌无力,低丙种球蛋白血症,多发性肌炎等),并且可以从这些症状中找到疾病。也有常。

可能存在的 局部症状:

•    胸壁受压迫可引起:胸背钝痛、肩胛间区或胸骨后疼痛

•    气管受压可引起:咳嗽、气促、胸闷、心悸等呼吸困难症状

•    喉返神经压可引起:声音嘶哑

•    膈神经受压可引起:膈肌麻痹

•    上腔静脉受压梗阻表现为面部青紫、颈静脉怒张

2.    局部转移时出现全身症状:

•    乏力、盗汗、发热、体重下降消瘦、贫血、严重的胸痛以及心包积液、胸腔积液等

在患者出现症状之前,许多胸腺肿瘤是在X射线或扫描时发现的。一个人开始出现症状后,其余的都会引起医生的注意。这些可能与肿瘤本身有关,或者它们可能是副肿瘤综合征的一部分。

虽然这些症状和体征可能是由胸腺肿瘤引起的,但它们也可能是由其他疾病引起的。尽管如此,如果你有任何这些问题,重要的是立即去看医生,以便在必要时找到并治疗原因。

肿瘤引起的症状

胸腺位于胸部中间,靠近呼吸道和某些血管。胸腺肿瘤可以压迫附近的结构,导致以下症状:

  • 呼吸急促
  • 咳嗽(可能会带来痰液)
  • 胸痛
  • 麻烦吞咽
  • 食欲不振
  • 减肥

胸腺靠近上腔静脉,主要血管将血液从头部和上身带到心脏。按此血管的肿瘤可引起上腔静脉综合征的症状 ,其中可包括:

  • 面部,颈部和上胸部肿胀,有时呈蓝色
  • 在这部分身体的可见静脉肿胀
  • 头痛
  • 感觉头晕或头晕

副肿瘤综合征

这些是与癌症有关但不是由肿瘤块直接引起的病症。例如,患有胸腺瘤的人可能会患上自身免疫性疾病,免疫系统会开始攻击身体。胸腺正常功能的一部分是帮助控制免疫系统,这可能有助于解释为什么会发生这种情况。

重症肌无力:约30%至65%的胸腺瘤患者也患有重症肌无力(MG)。这是迄今为止最常见的与胸腺瘤相关的自身免疫性疾病。在这种疾病中,免疫系统形成抗体,阻止信号指示肌肉移动的化学信号。这导致严重的肌肉无力。 MG的人很容易疲倦。他们可能会注意到爬楼梯或长途跋涉的问题。

尽管患者的全身肌肉力量都有所下降,但眼睛,颈部和胸部肌肉无力引起的症状可能是最麻烦的。眼部肌肉的虚弱会导致模糊或双重视力和下垂的眼睑,而颈部肌肉较弱会导致吞咽问题。胸部肌肉和横膈膜的虚弱会导致呼吸困难和呼吸短促。

许多胸腺瘤患者都有MG,但大多数MG患者没有胸腺瘤。许多MG患者有胸腺的其他非癌症异常。重症肌无力可以通过去除胸腺(无论是否存在胸腺瘤)或用强化肌肉化学信号或削弱肌肉免疫攻击的药物来治疗。

红细胞再生障碍: 红细胞再生障碍,其中身体产生新红细胞的能力严重降低,发生在大约5%的胸腺瘤患者中。红细胞将氧气从肺部输送到身体的其他组织。红细胞减少导致贫血(红细胞计数低)。贫血的症状包括虚弱,头晕,呼吸短促和容易疲倦。通常的治疗方法是去除胸腺。

丙种球蛋白 血症:丙种球蛋白血症是一种体内产生少量抗感染抗体(也称为γ球蛋白 )的疾病。这使得该人易受感染。大约5%至10%的胸腺瘤患者发生低丙种球蛋白血症。大约10%的低丙种球蛋白血症患者患有胸腺瘤。去除胸腺无助于纠正这种疾病。

其他自身免疫性疾病:许多其他自身免疫性疾病也与胸腺瘤有关。然而,它们比重症肌无力,纯红细胞再生障碍或低丙种球蛋白血症少得多。一些例子包括:

  • 系统性红斑狼疮
  • 多发性肌炎
  • 溃疡性结肠炎
  • 类风湿关节炎
  • 干燥综合征(Sjögren)
  • 结节病
  • 硬皮病

大多数患有这些自身免疫性疾病的人没有胸腺瘤。

胸腺癌手术治疗

只要有可能,手术就用于治疗胸腺癌。如果你患有胸腺癌,医生会做的第一件事就是试着通过手术判断癌症是否可以完全切除(可拆除)。成像测试用于执行此操作。

胸腺肿瘤最常见的手术是完全切除胸腺(包括任何肿瘤)。这称为胸腺切除术 。在大多数情况下,手术是通过正中胸骨切开术完成的 。这是胸部中间的切口(切口),胸骨切开胸骨(胸骨),可以切除整个胸腺和肿瘤。

外科医生还将尝试去除肿瘤扩散到胸腺外的任何区域。因此,如果肿瘤已经生长到附近的结构中,外科医生也可能需要移除这些结构的一部分。这可能意味着去除部分胸膜(肺部组织),心包(包含心脏的囊),神经,上腔静脉(通向心脏的大静脉)和/或肺。

一些医生可能建议手术,即使肿瘤不能完全切除,如许多III期胸腺瘤和大多数IV期胸腺瘤的情况。在这种情况下,医生可能需要尽可能多肿瘤越好(称为减瘤 ),然后推荐与放疗和/或化疗进一步治疗。但并非所有医生都同意手术切除一些而非全部癌症可以帮助人们延长寿命。在某些情况下,可以在手术前给予化疗以试图缩小肿瘤,以便可以更容易和完全去除肿瘤。

胸腺癌手术的可能副作用

可能的并发症取决于手术的程度和您的健康状况。严重的问题可能包括出血过多,伤口感染和肺炎。

您需要在手术后留在医院几天。因为外科医生通常不得不为手术打开胸部,手术后切口会受伤一段时间。您的活动将受限至少一个月或两个月。

有些人可能需要切除部分或全部肺部。如果您的肺部状况良好(除了存在癌症),您通常可以在肺叶甚至整个肺部移除后恢复正常活动。如果您已经患有肺气肿或慢性支气管炎等肺部问题(在重度吸烟者中很常见),手术后可能会出现呼吸困难。

有关手术的更多一般信息,请参阅癌症手术。

胸腺癌化疗

化疗(化疗)使用静脉注射(静脉注射或静脉注射),注射(注射)或口服的抗癌药物。这些药物进入血液并到达全身,使这种治疗方法可用于癌症,这些癌症可能已扩散到胸腺以外的器官。

在这些情况下可以使用化疗:

  • 可能在手术后给予试图杀死任何可能遗留下来的癌细胞,因为它们太小而无法看到。这称为辅助治疗。
  • 可以在手术前给予试图缩小肿瘤以使其完全切除。这被称为新辅助治疗。
  • 化疗可能是癌症晚期或手术不够健康的人的主要治疗方法。 。
  • 化疗有时会与放射线结合使用,以帮助它更好地发挥作用。这被称为化学放射疗法化学放射疗法

医生给予化疗周期,每个治疗期,然后休息一段时间,让身体时间恢复。化疗周期通常持续约3至4周,并且治疗通常涉及4至6个周期。对于健康状况不佳的人,通常不建议使用化疗,但高龄不能成为化疗的障碍。

几种化学药物可用于治疗胸腺瘤和胸腺癌,包括:

  • 多柔比星(阿霉素®
  • 顺铂
  • 卡铂
  • 环磷酰胺(癌得星®)
  • 异环磷酰胺(IFEX®)
  • 长春新碱(长春新碱®)
  • 依托泊苷(VP-16)
  • 紫杉醇(泰素®)
  • 培美曲塞(力比泰®)
  • 5-氟尿嘧啶(5-FU)
  • 吉西他滨(健择®)

皮质类固醇药物泼尼松通常给予化疗。

这些药物通常组合使用以试图提高其有效性。例如,顺铂,多柔比星和环磷酰胺(称为CAP)与或不与泼尼松的组合通常用于治疗胸腺瘤。卡铂和紫杉醇的组合可用于治疗胸腺癌。

化疗对胸腺癌的可能副作用

化学药物通过攻击快速分裂的细胞起作用,这就是它们对抗癌细胞的原因。但是身体中的其他细胞,例如骨髓中的细胞,口腔和肠道的内层以及毛囊,也快速分裂。这些细胞也可能受化疗影响,这可能导致某些副作用。

化疗的副作用取决于您服用的药物的类型和剂量以及使用时间。副作用可能包括:

  • 脱发
  • 口腔溃疡
  • 食欲不振
  • 恶心和呕吐
  • 疲劳和虚弱

化疗还可以影响骨髓的血液形成细胞,导致:

  • 感染机会增加(由于白细胞计数低)
  • 容易瘀伤或出血(由于血小板计数低)
  • 疲劳和虚弱(由于红细胞计数低)

治疗结束后,副作用通常随着时间的推移而消失,并且通常有减轻它们的方法。例如,药物可用于帮助预防或减少恶心和呕吐。如果您确实有副作用,请务必向您的医生或护士询问药物,以帮助减少或管理它们。

有些药物可能有其他副作用。例如,顺铂和紫杉醇可以破坏神经(称为神经病 )。这有时会导致疼痛,灼热或刺痛的感觉,对寒冷或高温的敏感性,或手脚的虚弱。顺铂还可以影响耳朵的神经,导致听力下降。在大多数情况下,一旦治疗停止,这些问题就会改善甚至消失,但在某些人身上可能会持续很长时间。您应该向您的医疗团队报告这一情况,以及您在接受化疗时发现的任何其他副作用或变化,以便您能够及时得到治疗。在某些情况下,可能需要减少化疗药物的剂量,或者可能需要延迟或停止治疗以防止影响恶化。

奥曲肽

一种药物称为奥曲肽 (善宁®和长效奥曲肽®)也可以帮助一些人拥有先进的胸腺瘤。这不是典型的化学药物。它是一种叫做生长抑素的激素的人造版本。该药物在某些情况下起作用,因为它附着于胸腺瘤细胞并导致它们停止生长或死亡。这种药物的副作用可能包括注射部位疼痛或灼热,胃痉挛,恶心,呕吐,头痛,头晕和疲劳。这也与胆结石风险增加有关。

有关化疗的更多信息

要了解有关化疗如何用于治疗癌症的更多信息,请参阅化疗。

要了解此处列出的一些副作用以及如何管理它们,请参阅管理癌症相关的副作用。

胸腺癌复发转移

癌症幸存者可能会受到许多健康问题的影响,但他们最关心的问题往往是再次面临癌症。如果癌症在治疗后复发,则称其为“复发”。但是,一些癌症幸存者可能会在以后患上新的无关癌症。这被称为“第二次癌症”。无论你患有什么类型的癌症,它仍然有可能得到另一种(新的)癌症,即使在第一次存活后也是如此。

不幸的是,接受癌症治疗并不意味着你不能再患上癌症。患有癌症的人仍然可以获得与其他人相同类型的癌症。事实上,某些类型的癌症和癌症治疗可能与某些第二种癌症的高风险有关。

胸腺癌的幸存者可以得到任何类型的第二种癌症,但他们的风险增加:

  • 非霍奇金淋巴瘤
  • 唾液腺癌
  • 肝癌
  • 软组织肉瘤

治疗后随访

完成胸腺癌治疗后,您仍应定期去看医生。您可能需要进行测试以寻找癌症已经复发或传播的迹象。专家不建议任何额外的测试来寻找没有症状的患者的第二次癌症。让您的医生知道任何新的症状或问题,因为它们可能是由癌症复发或新疾病或第二次癌症引起的。

胸腺癌的幸存者应遵循美国癌症协会的指导原则,尽早发现癌症并远离烟草制品。吸烟会增加许多癌症的风险。

为了保持身体健康,幸存者还应该:

  • 实现并保持健康的体重
  • 采取积极的生活方式
  • 饮食健康,重点是植物性食物
  • 限制饮酒,女性每天不超过1杯,男性每天不超过2杯

这些步骤还可以降低某些癌症的风险。

有关第二癌症原因的更多信息,请参阅第二次成人癌症。

就医

检查

胸腺癌的X线、CT检查无特异性,确诊主要依靠病理检查。

1.免疫组化检查

是诊断胸腺癌以及将胸腺癌与恶性胸腺瘤、肺癌及其他恶性肿瘤相鉴别的最主要手段。多数学者通过大量的研究发现,细胞角蛋白单克隆抗体几乎和所有的胸腺癌呈阳性反应,并且不同的细胞角蛋白单抗的应用有助于胸腺癌亚型的诊断。

2.EB病毒抗体测定

目前在诊断胸腺类淋巴上皮癌时,可进行EBV抗体测定。患胸腺类淋巴上皮癌时其抗体滴度往往明显升高。

3.胸部X线检查

最常见表现是实质性肿块,阴影大多位于前上纵隔胸腺区域,其块影大小不一,形态多不规则,密度较浓尚均匀,为典型的实质性肿块表现。肿块若突向一侧胸腔,可与肺门及大血管阴影相重叠。少数病例可见胸骨骨质破坏表现。

4.CT检查

对判断胸腺癌有无外侵及外侵的程度有重要价值。常表现为前上纵隔呈类圆形或不规则形肿块,并可清晰地显示胸腔或心包积液的程度。增强CT片可清晰显示肿块与大血管关系,对手术方案的设计有十分重要的参考价值。

诊断

胸部X线、CT和经皮纵隔肿瘤穿刺等是诊断本病的主要手段。胸腺癌诊断的关键是病理检查,诊断标准是肿瘤性上皮细胞具有明显的恶性细胞学特征。

鉴别诊断

1.前纵隔转移腺癌

由于胸腺癌与鼻咽、肺、肾、生殖器、直肠的前纵隔转移腺癌具有很大的相似性。与肾和女性泌尿生殖器官管道的清亮细胞不同的是,胸腺清亮细胞癌包含大量的胞质张力丝和结构完好的胞粒小体,微丝形成缺乏和大量糖原质。然而,只要是诊断为胸腺癌的病例,界定原发胸腺外癌瘤的详尽临床资料必须加以考虑。

2.淋巴上皮瘤样鳞癌

与胸腺区域内大细胞淋巴瘤的相似性。一般在胸腺癌,细胞角蛋白和EMA阳性而CLA阴性。

3.精细胞瘤、胚腺癌

多通过组织病理学检查鉴别,但偶有病例须采用电镜和免疫细胞化学技术。睾瘤无胸腺癌所具有的胞质张力丝和结构完好的胞桥小体;另一方面,睾瘤有大量胞质糖原质和复合核仁形式。胚腺癌通常包括超微结构性胞质AFP小球且缺少真性张力丝。从免疫组织化学上讲,睾瘤呈胎盘碱性磷酸酶阳性和EMA阴性、细胞角蛋白阴性。胚胎腺癌呈EMA阴性,细胞角蛋白阳性,且包括PLAP和AFP。出现胸腺囊肿的胸腺癌可能与被称为“增生性胸腺囊肿”的病理难以区分,而这类增生性囊肿是以鳞状囊肿内细胞巢的凹入下层基质的不规则部分为特征的。然而与鳞腺癌不同的是,这类增生从细胞的角度讲是良性的,且无自发性坏死。

美国胸腺癌治疗统计数据

虽然胸腺肿瘤是前纵隔(胸腔前部)​​中最常见的肿瘤,但总的来说它们很少见。在美国,每年每百万人发病率仅为1.5例。这可以达到每年约400例(每年确诊的确切数字是未知的)。

胸腺瘤的存活率在胸腺癌的存活率中进行了讨论。

胸腺癌致病因素

风险因素是影响您患癌症的机会的任何因素。不同的癌症有不同的风险因素。例如,将皮肤暴露在强烈阳光下是皮肤癌的风险因素。吸烟是肺癌和其他许多疾病的危险因素。

但风险因素并不能告诉我们一切。具有已知的风险因素,甚至是几种风险因素,并不意味着您将患上这种疾病。许多患有这种疾病的人可能没有任何已知的风险因素。

没有特定的遗传,环境或生活方式风险因素与胸腺瘤或胸腺癌密切相关。一些研究表明可能与暴露于上胸部区域的辐射有关,但尚未得到证实。唯一已知的风险因素是年龄和种族。

年龄

这种癌症的风险随着年龄增长而上升。这种类型的癌症在儿童和年轻人中很罕见,在中年人中更常见,并且在70多岁时最常见。

种族

在美国,这种癌症在亚洲人和太平洋岛民中最常见,在白人和拉美裔人中最少见。在非裔美国人中比在白人中更常见。

导致胸腺癌的因素

胸腺癌是来源于细胞学恶性的胸腺上皮的肿瘤。

对于为什么胸腺癌在某些人身上发展而在其他人身上没有发现的原因并不多。研究人员发现胸腺癌细胞中的DNA变化比正常细胞更常见。 (DNA是构成我们基因的每个细胞中的化学物质 - 关于我们细胞如何运作的说明。)然而,他们仍然不确定为什么这些变化会在某些人身上发生,究竟是如何发生变化的,以及变化如何可能会导致癌症形成。

胸腺癌预防

因为我们不知道是什么原因导致大多数胸腺癌,所以还不知道如何预防它们。

胸腺癌早期发现

筛查正在测试没有任何症状的人类癌症等疾病。胸腺癌并不常见,并且没有广泛推荐的筛查试验。尽管如此,有时可以及早发现这些癌症。

当发现肿瘤时,大约有十分之四的胸腺瘤患者没有症状。在大多数情况下,肿瘤在一次测试中被偶然看到(如胸部X光或CT扫描),这是由于其他原因造成的。

胸腺瘤通常与肿瘤肿块本身不直接引起的症状相关。这些被称为副肿瘤综合征 (肿瘤相关病症)。其中一些副肿瘤综合征,如重症肌无力,红细胞再生障碍和低丙种球蛋白血症,如何诊断胸腺癌?这些病症在早期诊断某些胸腺瘤中非常重要,因为它们可能在肿瘤仍处于早期阶段时存在。

病期分类

第一阶段

肉眼、组织学

第二阶段

(A)显微镜下膜浸润

(B)肉眼周围脂肪组织或被膜浸润、粘连

第三阶段

心膜、大血管、肺的浸润

第四阶段

(a)胸膜和心脏转移

(b)淋巴・血液循环性转移

靶向治疗

分子靶向治疗是指针对肿瘤发生、发展过程中的关键大分子,包括参与肿瘤发生发展过程中的细胞信号传导和其它生物学途径靶点,通过特异性阻断肿瘤细胞的信号传导,来控制其基因表达和改变生物学行为,或是通过抑制肿瘤血管生成,从而抑制肿瘤细胞的生长和繁殖,发挥抗肿瘤作用。

关于胸腺癌辅助化疗的研究极少,因此辅助化疗是否可给胸腺癌患者带来生存获益尚不明确。近年胸腺癌的靶向治疗逐渐受到关注,研究显示在胸腺癌患者中,25% EGFR 基因扩增(根据FISH检测法),67%-100% EGFR 高表达(IHC检测法),73%-86% c-KIT 高表达(IHC检测法)。

虽然 EGFR 和 c-KIT 在胸腺癌患者中高表达,但二者基因突变罕见——c-Kit基因突变大概发生在不到10%的胸腺癌患者身上。美国NCCN指南中提及,使用舒尼替尼、索拉菲尼等做靶向治疗可能对有c-Kit基因突变的患者更有用。

方案亮点:

1)治疗药物尽量限制在肿瘤部位发挥作用,不影响正常细胞;

2)提高疗效;

3)减少毒副作用。

方案优势:

靶向治疗与常规放、化疗相比,其优势在于:

1. 靶向治疗不同于常规放、化疗的不分正常和病变细胞一起杀灭,它定位准确,针对性强,所以毒副反应较少,尤其适于晚期病人或无法耐受放、化疗的患者;

2. 靶向药物多为口服用药,服用方便,在家即可,不需住院,相对于手术治疗而言,靶向治疗是非常方便和轻松;

3. 靶向治疗还可以明显地延长患者的生存期,提高患者的生存质量。

质子疗法

质子疗法(Proton Therapy)是目前全球最先进的肿瘤放射治疗技术,通过将大量能量释放于肿瘤病灶破坏癌细胞、乃至消除肿瘤,对周边正常细胞伤害和副作用都较少。由于其主要设备非常昂贵,在全球并不普及,只有美国、日本、德国等少数国家开展了质子治疗,中国的质子治疗还处于临床试验阶段。质子疗法目前主要有两种,笔尖式质子扫描术和强度调控质子治疗(IMPT)。

亮点:

肿瘤定位精确,精确度约为一毫米;

对周围健康组织没有影响;

副作用很少。

优势:

1.质子治疗的精度高和冲击力低,与传统放疗相比,可很好地控制患者病情;

2.质子治疗非常精准,靶向治疗癌性细胞从而保护周围的正常组织;

3.质子治疗无创,无痛;

4.质子治疗恢复时间更快,副作用更小。

与您的癌症护理团队进行坦诚,公开的讨论非常重要。无论他们看起来多么轻微,他们都想回答你所有的问题。以下是您可能想问的一些问题:

  • 我有什么样的胸腺肿瘤?
  • 是癌症吗?
  • 癌症扩散到胸腺以外吗?
  • 我的癌症的阶段(程度)是什么,这对我的情况意味着什么?
  • 可以通过手术切除肿瘤吗? (它可能是可以切除的吗?)
  • 在我们决定治疗之前是否还需要进行其他检查?
  • 你有多少经验治疗这种类型的癌症?
  • 我应该得到第二意见吗?
  • 我有哪些治疗选择?您有什么推荐的吗?为什么?
  • 治疗的目标是什么?
  • 您建议的治疗方法有哪些风险或副作用?
  • 我该怎么办才能做好治疗准备?
  • 治疗会持续多久?它会涉及什么?它将在哪里完成?
  • 治疗将如何影响我的日常活动?
  • 我的癌症有哪些机会复发(回来)这些治疗计划?
  • 如果治疗无效或癌症复发,我们会怎么做?
  • 治疗后我可能需要哪种类型的随访?

除了这些问题,请务必写下自己的一些问题。例如,您可能想要了解有关恢复时间的更多信息,以便计划工作计划。或者你可能想问一下临床试验。

请记住,医生并不是唯一可以向您提供信息的人。其他医疗保健专业人员,如护士和社会工作者,可能会回答您的问题。您可以在医患关系中找到有关与您的医疗团队合作的更多信息。

胸腺癌术后生活注意事项

对于大多数患有胸腺癌的人来说,治疗可以消除或摧毁癌症。治疗结束既有压力又令人兴奋。你可能会因为完成治疗而感到宽慰,但是很难不担心癌症会再次发作。如果您患有癌症,这种情况很常见。

对于其他人来说,癌症可能永远不会完全消失。有些人可能会定期接受化疗或靶向治疗或其他治疗,以帮助控制癌症。学会忍受不会消失的癌症可能会很困难并且非常紧张。

癌症后的生活意味着回归一些熟悉的事物并做出一些新的选择。

后续护理

治疗结束后,您的医生仍然希望密切关注您。参加所有后续预约非常重要。在这些访问期间,您的医生会询问您可能遇到的任何问题,并可能会进行检查和实验室检查或X光检查和扫描,以寻找癌症或治疗副作用的迹象。几乎任何癌症治疗都会产生副作用。有些可能持续几周到几个月,但其他人可以持续你的余生。现在是时候与癌症治疗团队讨论您发现的任何变化或问题,以及您遇到的任何问题或疑虑。

对于胸腺癌患者,没有广泛认可的随访时间表。您的医生最初很可能会经常(每隔几个月左右)看到您。如果没有问题,可以延长访问时间。大多数患者每六个月进行一次胸部CT扫描,持续数年,然后每年进行5至10年。

向您的医生咨询生存护理计划

与您的医生讨论为您制定生存护理计划。该计划可能包括:

  • 建议的后续考试和测试时间表
  • 您将来可能需要的其他测试的时间表,例如其他类型癌症的早期检测(筛查)测试,或者寻找癌症或其治疗对您的长期健康影响的测试
  • 您的治疗可能导致的长期或长期副作用清单,包括需要注意的内容以及何时应该联系您的医生
  • 饮食和身体活动的建议
  • 提醒您与您的初级保健提供者(PCP)保持预约,他们将监督您的一般医疗保健

保持健康保险和医疗记录的副本

即使在治疗后,保持健康保险也非常重要。测试和医生访问花费很多,即使没有人想到他们的癌症回来,这可能发生。

在癌症治疗后的某个时刻,您可能会发现自己看到一位不了解您的病史的新医生。保留医疗记录副本以便为您的新医生提供诊断和治疗的详细信息非常重要。了解更多重要医疗记录副本。

我可以降低胸腺癌进展或复发的风险吗?

如果您患有(或患有)胸腺癌,您可能想知道是否有可以降低癌症发病或恢复风险的事情,例如锻炼,进食某种饮食或服用营养素补充剂。不幸的是,目前尚不清楚你能做些什么会有所帮助。

采取健康的行为,如不吸烟,吃得好,定期进行体育锻炼,保持健康的体重可能会有所帮助,但没有人确切知道。但是,我们确实知道这些类型的变化会对您的健康产生积极影响,这可能超出您患胸腺癌或其他癌症的风险。

关于膳食补充剂

到目前为止,没有任何膳食补充剂(包括维生素,矿物质和草药产品)显示出明显有助于降低胸腺癌进展或复发的风险。这并不意味着没有补充剂会有所帮助,但重要的是要知道没有任何补充证明这样做。

膳食补充剂不像美国的药品那样受到监管 - 它们在出售之前不必被证明有效(甚至安全),尽管它们可以声称可以做什么是有限的。如果您正在考虑服用任何类型的营养补充剂,请咨询您的医疗团队。他们可以帮助您确定哪些可以安全使用,同时避免那些可能有害的。

如果癌症复发了

如果癌症在某些时候复发,您的治疗选择将取决于癌症的位置,您之前接受过哪些治疗以及您的健康状况。有关如何治疗复发性癌症的更多信息,请参阅肿瘤范围和类型治疗胸腺癌。

有关重复的更多常规信息,您可能还希望查看了解重复。

我可以在治疗后得到第二次癌症吗?

患有胸腺癌的人仍然会患上其他癌症。事实上,胸腺癌幸存者患其他类型癌症的风险更高。了解胸腺癌后第二癌症的更多信息。

获得情感支持

当癌症成为你生活的一部分时,一些沮丧,焦虑或担忧的感觉是正常的。有些人受到的影响比其他人更多。但每个人都可以从其他人的帮助和支持中受益,无论是朋友和家人,宗教团体,支持团体,专业顾问还是其他人。了解更多癌症后的生活。

美国胸腺癌治疗

胸腺癌是一种很少见的疾病,标准的治疗模式仍然没有建立,影响生存的预后因素研究也很少。对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建。侵犯心包、膈神经者争取一并切除;对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷;广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。术前放疗和术后放疗对胸腺癌的作用尚不清楚,一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。术后辅助化疗的效果尚未确定。

因胸腺癌十分罕见,随机分组的临床试验较少,标准的治疗模式也没有建立,影响生存的预后因素研究也很少。在手术、放疗和化疗等治疗模式和疗效上还存在诸多争议。目前来看,大部分医生认为,对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建;侵犯心包、膈神经者争取一并切除。对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷。广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。

术后辅助化疗的效果尚未确定。美国NCCN指南中提到胸腺癌对化疗整体反应不佳。通常推荐使用卡铂/紫杉醇,因其在已知的胸腺癌患者临床试验中缓解率较高

手术可完全切除

对于手术可完全切除的胸腺癌,治疗方式主要是以下几种:

    手术,并可能结合放射治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放疗手段的临床试验

手术不可完全切除

有些情况下,医生可能会建议先进行化学治疗或放射治疗,或两者结合,先试试能否使肿瘤缩小到能完全切除的地步。如果可以,则进行手术,然后结合化学治疗或放射治疗。

对于手术不可完全切除(通常是肿瘤距离重要器官过近或已扩散太广,或患者病情太重不能承受手术)的胸腺癌,治疗方式主要是以下几种:

    放射治疗

    化学治疗,同时可能结合手术移除肿瘤的一部分,也还可能结合放射治疗

    化学治疗结合放射治疗

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

复发性胸腺癌

对于复发性胸腺癌,治疗方式可能包含以下几种:

    手术,可能结合放射治疗

    放射治疗

    激素治法

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

治疗方案概述

因胸腺癌十分罕见,随机分组的临床试验较少,标准的治疗模式也没有建立,影响生存的预后因素研究也很少。在手术、放疗和化疗等治疗模式和疗效上还存在诸多争议。目前来看,大部分医生认为,对于未发生广泛转移或远处转移的病例,手术切除是最佳选择,侵犯无名静脉可行血管重建;侵犯心包、膈神经者争取一并切除。对于难以完整切除的病例,行病灶姑息性切除也能减少肿瘤负荷。广泛转移倾向病灶可开胸或通过电视胸腔镜活检以明确病理类型,指导放、化疗。一般认为淋巴细胞上皮瘤对放疗较敏感。

术后辅助化疗的效果尚未确定。美国NCCN指南中提到胸腺癌对化疗整体反应不佳。通常推荐使用卡铂/紫杉醇,因其在已知的胸腺癌患者临床试验中缓解率较高。

手术可完全切除

对于手术可完全切除的胸腺癌,治疗方式主要是以下几种:

    手术,并可能结合放射治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放疗手段的临床试验

手术不可完全切除

有些情况下,医生可能会建议先进行化学治疗或放射治疗,或两者结合,先试试能否使肿瘤缩小到能完全切除的地步。如果可以,则进行手术,然后结合化学治疗或放射治疗。

对于手术不可完全切除(通常是肿瘤距离重要器官过近或已扩散太广,或患者病情太重不能承受手术)的胸腺癌,治疗方式主要是以下几种:

    放射治疗

    化学治疗,同时可能结合手术移除肿瘤的一部分,也还可能结合放射治疗

    化学治疗结合放射治疗

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

复发性胸腺癌

对于复发性胸腺癌,治疗方式可能包含以下几种:

    手术,可能结合放射治疗

    放射治疗

    激素治法

    化学治疗

    使用新剂量或新组合方式的抗癌药物的临床试验

    使用新的放射治疗手段的临床试验

手术治疗 

手术是多数胸腺肿瘤主要的治疗方式。几乎所有研究均表明完全手术切除是胸腺癌的独立预后因素。Kondo 等报道完全手术切除、不完全切除和未手术胸腺癌患者的 5 年生存率分别为 67%、30% 和 24%;Weksler 等报道完全手术和未手术切除的 5 年生存率为 58% 和 16%;Ruffini 等报道,完全切除、不完全切除和单纯活检的 5 年生存率分别为 80%、36% 和 19%。

来自中国上海胸科医院胸外科的方文涛教授等人的研究发现完全切除胸腺鳞状细胞癌可以更好地预测整体生存率,同时延长术后无病生存时间。研究结果发现,鳞状细胞亚型占胸腺癌的73.4%和胸腺肿瘤的16.1%。受试者5年总生存率和无病生存率分别为59.5%和57.6%。多变量分析中,只有完全切除(危险比3.692)对整体生存有显着影响。不完全切除(危险比2.361)和化疗(危险比0.307)与无病生存率相关。

显然完全手术切除是治疗胸腺癌的金标准。对于胸腺癌患者是否能从肿瘤次全切除中获益,目前尚无定论。

但胸腺癌具有较强的侵袭性,在 Sloan-Kettering 肿瘤中心的研究中,MasaokaⅢ期和Ⅳ期胸腺癌占 75%。局部进展期的胸腺癌完全切除往往比较困难,完全切除率仅 20%-60%。

手术常涉及周围脏器的切除,约 1/3 的患者需要部分或完全切除腔静脉。局部侵犯肺组织也很常见,可做肺楔形切除或肺叶切除。胸膜外全肺切除术曾被推荐用于Ⅳ期胸腺癌,但研究表明该手术方式并未带来生存获益,反而增加了手术并发症。

对于侵犯主动脉,肺动脉干或心腔的肿瘤是否适合切除,目前仍存在争议。尽管利用体外循环能达到技术上切除,但没有数据表明这种手术优于减瘤或 Rl 切除后联合辅助放疗的结果。

与胸腺瘤相比,胸腺癌更容易淋巴结转移,转移率为 26.8%- 46.5%,且研究提示淋巴结转移与胸腺癌患者不良预后相关。因此建议对任何临床可疑的淋巴结应连同标本一并切除。此外,需要常规探查血管前、主肺动脉窗、内乳动脉旁及颈部的淋巴结。是否需要行系统性淋巴结清扫目前还不明确,需要个体化对待。

淋巴结清扫也在肿瘤患者手术中起着重要的作用,来自韩国首尔国立大学医院的 In Kyu Park 教授等人2013年发表的研究发现胸腺癌术中需进行 10 个淋巴结以上的广泛淋巴节清扫,才能准确预测患者预后,同时应对前纵膈及右气管旁淋巴结予以清扫。

放射治疗  

尽管手术切除是最主要的治疗方式,但是胸腺癌侵袭性强,手术切除率低、复发率高,需要综合治疗。放疗在胸腺癌的综合治疗中占有重要地位,一方面放疗可作为术后的辅助治疗,另一方面,对于因合并症或技术原因不可切除的患者,可作为根治性治疗方式,术后联合放疗可有良好的局部控制率。

根据NCCN肿瘤学临床指南指出:对于无法切除的病灶,放疗剂量为60-70 Gy。作为辅助治疗,对于切缘清晰完整的,放疗剂量为45-50 Gy,镜下切缘肿瘤残留的病灶,给予54 Gy。对于术后有可见大体肿瘤残留的患者(类似不能手术切除的疾病),应给予60Gy 或以上的总剂量,常规分割剂量为每日1.8-2.0Gy/次。

Kondo 等报道了一项关于胸腺上皮肿瘤的最大宗病例研究,其中 186 例胸腺癌患者。尽管放疗改善了不完全切除患者的预后,但对于完全切除的患者,术后放疗并没有带来明显的生存获益。

Ogawa 等报道的一项 40 例患者的回顾性研究中,所有的患者接受放疗,其中 16 例完全切除术后行辅助放疗的患者达到 100% 的局部控制率;全组患者 5 年和 10 年生存率分别为 38% 和 28%。

Hsu 等报道了一组资料,所有患者均接受平均剂量为 60 Gy 辅助放疗,其中完全切除术后辅助放疗患者的 5 年局部控制率达到 92%,即使不完全切除的患者,5 年局部控制率也达到 88%;该研究 5 年总生存率达 77%。

对于术后辅助放疗剂量目前没有统一规范,多数研究使用剂量为 40-70 Gy。NCCN 指南推荐放疗剂量,Ro 切除 45-50 Gy,Rl 切除 50-54 Gy,R2 切除 60 Gy。

化学治疗

术后辅助化疗的效果尚未确定。美国NCCN指南中提到胸腺癌对化疗整体反应不佳。通常推荐使用卡铂/紫杉醇,因其在已知的胸腺癌患者临床试验中缓解率较高。还有数据支持ADOC(顺铂、多柔比星、长春新碱、环磷酰胺)联合化疗方案也有效果,但是毒性大于卡铂/紫杉醇。

目前 CAP 方案(环磷酰胺 + 阿霉素 + 顺铂)和 ADOC 方案(环磷酰胺 + 阿霉素 + 长春新碱 + 顺铂)作为胸腺瘤的一线化疗方案,其中铂类和蒽环类化疗药被认为是关键部分。因此,胸腺癌最常用的方案为含铂的联合化疗方案,或含蒽环类的联合化疗方案。

胸腺癌对化疗的反应明显低于胸腺瘤,胸腺瘤的化疗反应率可达 60%-90%,但多项小样本回顾性研究显示,胸腺癌的化疗反应仅 25%-50%。不过有研究支持对一线化疗的反应可以较好地预测晚期胸腺癌患者的生存。

关于胸腺癌的二线化疗方案研究更是稀少,有研究倾向使用培美曲塞,虽然未观察到明显的影像学缓解,但中位无疾病进展生存期为 5 个月。

激素疗法

激素疗法(荷尔蒙疗法)是一种阻碍荷尔蒙或阻止他们的活动以阻止癌细胞生长的治疗方式。荷尔蒙是由体内腺体合成,在血液中循环。如果检验结果显示癌细胞存在于一些荷尔蒙能附及的地方(如受体),则采用药物、手术或放疗手段减少荷尔蒙的合成,以阻止肿瘤细胞的活动。有时会用激素疗法结合皮质激素类药物治疗胸腺癌。