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重症肌无力

重症肌无力 (myasthenia gravis) 是一种慢性自身免疫性神经肌肉疾病,由于神经-肌肉接头异常导致的骨骼肌无力和极易疲劳。女性多于男性,任何年龄均可发病,但年轻女性和 50 岁以上男性最多见。重症肌无力大多非先天遗传,而与自身免疫相关。重症肌无力目前还无法根治,但好在多数病人不像名字说的那么“严重”。经过药物和胸腺切除等治疗,一般都能控制症状,获得较高的生活质量。只要治疗得当,大多数患者能活到正常寿命。重症肌无力是一种罕见、慢性的自身免疫疾病,由于自身抗体阻碍了神经-肌肉信号传递,导致眼皮下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手脚无力,甚至呼吸困难等问题,多次活动会导致症状加重,休息后又可缓解。高发人群是 20~40 岁的女性和 50~70 岁以上的男性,但其他年龄段也可能患病。患有重症肌无力的产妇要格外留意宝宝的情况,看是否有新生儿重症肌无力的可能,如哭声低、吃奶没力气等等。只要及时治疗,可以在短时间内恢复。重症肌无力虽然不能根治,但通过药物治疗和手术治疗一般都能使症状得到控制,患者可以和正常人一样工作和生活。不少患者切除胸腺后可以改善症状,还能预防胸腺肿瘤癌变。如果患者出现呼吸困难,很可能是肌无力危象的征兆,需要立即送往医院抢救。

重症肌无力(my-us-THE-nee-uh GRAY-vis)以自愿控制下的任何肌肉虚弱和快速疲劳为特征。

重症肌无力是由于神经和肌肉之间的正常交流破裂而引起的。

治疗重症肌无力无效,但治疗有助于缓解体征和症状,如手臂或腿部肌肉无力,双眼视力下降,眼睑下垂,言语,咀嚼,吞咽和呼吸困难。

尽管重症肌无力可以影响任何年龄段的人,但在40岁以下的女性和60岁以上的男性中更常见。

梅奥诊所的重症肌无力患者

全身

重症肌无力检查

为了诊断你的病情,你的医生会检查你的症状和病史,并进行体格检查。你的医生可能会进行多项测试,包括:

神经系统检查

你的医生可能会检查你的神经系统健康:

  • 反射
  • 肌肉力量
  • 肌肉音
  • 触觉和视觉的感觉
  • 协调
  • 平衡

指出重症肌无力的可能性的关键标志是随着休息而改善的肌肉无力。帮助确认诊断的测试可能包括:

Edrophonium测试

注射化学药物盐酸左旋咪唑(Tensilon)可能会导致您的肌肉力量出现突然的暂时性改善。这表明你可能患有重症肌无力。

氯化Ed阻断一种分解乙酰胆碱的酶,这种化学物质将信号从神经末梢传递到肌肉受体部位。

冰袋测试

如果您的眼睑下垂,医生可能会进行冰袋测试。在这项测试中,医生将一个装满冰块的袋子放在眼睑上。两分钟后,医生将袋子取出并分析你的下垂眼睑以寻求改善。医生可以进行这个测试,而不是进行艾roph试验。

血液分析

血液检查可能会揭示异常抗体的存在,这些异常抗体会破坏神经冲动信号使您的肌肉移动的受体部位。

重复的神经刺激

在这项神经传导研究中,医生将电极附着在要测试肌肉上的皮肤上。医生通过电极发送小脉冲电来测量神经发送信号到肌肉的能力。

为了诊断重症肌无力,医生会多次测试神经,看看它发出信号的能力是否会因疲劳而恶化。

单纤维肌电图(EMG)

肌电图(EMG)测量你的大脑和肌肉之间的电活动。它涉及通过你的皮肤插入一个细线电极,并进入肌肉测试单一的肌纤维。

成像扫描

您的医生可以下令进行CT扫描或MRI检查,以确定您的胸腺是否有肿瘤或其他异常。

肺功能测试

你的医生可能会进行肺功能检查,以评估你的病情是否影响你的呼吸。

重症肌无力症状

重症肌无力的主要症状为眼皮下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手和腿部肌肉容易疲劳无力,其中尤其以眼部症状最早出现,也最明显。发作特点是多次使用肌肉后,肌肉会越来越无力,休息一下明显好转,但活动后又会加重。肌无力下午或傍晚加重,晨起后减轻,称之为“晨轻暮重”。


重症肌无力的症状有哪些?

尽管患者全身各处的骨骼肌都可能受影响,但眼部、脸部和咽喉等部位是重症肌无力的“重灾区”。疾病的发生往往很突然,患者即使出现症状也不一定能马上辨别这是什么病。

大多数患者早期出现的第一个明显症状是眼部肌肉无力,也有患者的首发症状是吞咽困难、说话含糊不清。

重症肌无力的典型症状有:

  • 一只眼或双眼眼睑(眼皮)下垂,俗称“耷拉眼皮”。
  • 斜视或复视。两只眼看东西时有重影,要闭上一只眼才看得清。
  • 发音障碍。说话含糊、绵软、有鼻音。
  • 吞咽困难。吃饭、喝水或吞下药片时容易噎住。有时尝试吞咽的水会从鼻孔流出来。
  • 咀嚼困难。一顿饭吃到一半就嚼不动了,尤其是在吃牛排这类比较难嚼的食物的时候。
  • 面部表情匮乏,笑容不再。
  • 肢体近端无力。肩不能抬、手不能提,握拳、仰头、站起来或上楼梯时十分困难。
  • 呼吸急促和咳嗽无力。当呼吸肌群受到影响,就会发生肌无力危象,严重时可致死。

不同患者之间的症状表现差异很大,有的人可能只有眼肌局部无力;而有的人则可能全身肌肉都有影响。

当频繁使用某一肌肉群时,这个部位的症状会加重,休息一段时间可缓解,再次使用又会加重,如此来回反复。然而,重症肌无力的症状会随着时间的推移越来越重,通常在发病几年内达到很严重的程度。


发生重症肌无力后,疾病会怎样发展?

以下因素会导致重症肌无力的症状加重:

  • 感染。
  • 手术、创伤。
  • 过度疲劳。
  • 全身性疾病。
  • 压力。
  • 某些药物,如心得安、奎尼丁、奎宁、苯妥英、某些麻醉药和一些抗生素。
  • 一些女性患者在生理期前后的症状可能会更严重。而怀孕对重症肌无力的影响则是不确定的。国外有数据表明,1/3 的女性患者怀孕后症状有所改善,1/3 没有任何影响,还有 1/3 的人病情会加重。

并发症

重症肌无力会出现一些并发症,通常都是可以治疗的,但某些并发症也可能危及生命。

肌无力危象

肌无力危象是一种危及生命的急症,因呼吸肌极度虚弱导致严重的呼吸困难。此时应立即送往医院紧急抢救,提供呼吸机辅助呼吸。后续治疗时再用药物和血液透析疗法,帮助患者恢复自主呼吸。

约 15%~20% 的重症肌无力患者至少经历过一次肌无力危象。其诱因可能是感染、压力、手术、疲劳或药物不良反应,但也有将近半数患者没有明显诱因。已有证据表明某些药物会引起重症肌无力。

胸腺肿瘤

约 20%~25% 的重症肌无力患者被发现有胸腺瘤(胸腺肿瘤)。虽然大多数胸腺瘤都是良性的,但也不排除癌变的可能,应及时做胸腺切除术。

其他疾病

重症肌无力的患者还可能患有以下疾病:

  • 甲状腺功能减退或亢进。甲状腺位于我们的颈部,负责分泌甲状腺激素、调节人体新陈代谢。甲状腺功能减退的人可能会疲劳,怕冷、体重增加;而甲状腺功能亢进则会导致怕热、体重减轻等问题。
  • 其他自身免疫性疾病。患有重症肌无力的人也可能伴随其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎或系统性红斑狼疮等。

随着受影响的肌肉反复使用,由重症肌无力引起的肌肉无力恶化。因为症状通常随着休息而改善,所以肌肉无力可能会来来去去。然而,重症肌无力症状往往随着时间推移而发展,通常在疾病发作后的几年内达到最差。

尽管重症肌无力可以影响自主控制的任何肌肉,但某些肌肉群比其他肌肉更常受到影响。

眼睛肌肉

在一半以上患有重症肌无力的人中,他们的第一个体征和症状包括眼部问题,例如:

  • 下垂一个或两个眼睑(眼睑下垂)。
  • 复视(复视),可能是水平或垂直的,并且在一只眼睛闭合时改善或解决。

脸和喉咙的肌肉

在约15%的重症肌无力患者中,首发症状涉及面部和喉部肌肉,这可能导致:

  • 改变说话。你的讲话可能听起来很柔软或鼻音,这取决于哪些肌肉受到了影响。
  • 吞咽困难你可能很容易窒息,这使得吃,喝或吃药困难。在某些情况下,你试图吞咽的液体可能会从你的鼻子里冒出来。
  • 咀嚼的问题。用于咀嚼的肌肉可能会在吃饭的一半中磨损,特别是如果你一直在吃一些难以咀嚼的东西,比如牛排。
  • 有限的面部表情。如果控制你面部表情的肌肉受到影响,你的家人可能会评论你“失去了你的微笑”。

颈部和四肢肌肉

重症肌无力可导致脖子,手臂和腿部虚弱,但这通常伴随着身体其他部位的肌肉无力,例如眼睛,脸部或喉咙。

这种疾病通常比腿部更容易影响手臂。但是,如果它影响你的腿,你走路时可能会蹒跚。如果你的脖子虚弱,可能很难抬起你的头。

什么时候去看医生

如果您有困难,请咨询您的医生:

  • 呼吸
  • 眼见
  • 吞咽
  • 咀嚼
  • 步行
  • 用你的手臂或手
  • 抬起头来

就医

当出现长期持续的肌无力症状(如眼睑下垂、双眼复视)时,应及时就诊。医生会通过病史询问、体格和神经学检查、血液检查、影像学检查等方法进行诊断。


何时应就医?

如果在呼吸、睁眼、吞咽、咀嚼、行走、做手部动作、抬头、举肩、起立、上楼出现困难或者复视时,应及时去医院就诊。

就诊科室

  • 神经科、神经内科

如何诊断重症肌无力?

  • 体格和神经学检查。首先,医生会询问患者过去的病史,并进行体格检查。在神经学检查的项目包括视觉,眼睑,眼球运动和瞳孔,发音、咀嚼、吞咽和饮水功能,肌肉强度和肌张力,运动的协调性、平衡感,全身的感觉以及反射。
  • 疲劳试验。反复多次的睁闭眼或者持续上视后出现眼皮下垂,或者两臂持续平举后出现上臂下垂,休息后恢复。
  • 新斯的明试验。新斯的明是一种可逆性胆碱酯酶抑制剂,能阻断乙酰胆碱的降解,暂时增加神经-肌肉接头的乙酰胆碱水平,患者的受累肌肉力量突然在短期内好转,则可能患有重症肌无力。
  • 血液检查。大多数患者能查出乙酰胆碱受体的抗体水平异常升高;另有部分患者没有乙酰胆碱受体抗体,而是检出有另一种抗MuSK抗体或抗LRP-4抗体。但某些患者可能这些抗体都测不出,这类人称为血清反应阴性(抗体阴性)肌无力。
  • 电诊断法。
    • 重复神经电刺激:(RNS) 用一个较小的电脉冲反复刺激患者的神经,观察特定肌肉群是否会疲劳。面对重复的电刺激,重症肌无力患者的肌纤维反应会逐渐减弱。
    • 单纤维肌电图 (SFEMG):是对重症肌无力敏感性最高的检查,它能检测出神经-肌肉传导的受损情况。当其他测试都没发现异常时,SFEMG往往最终能帮助诊断。
  • 影像学诊断。通过计算机断层扫描 (CT) 或核磁共振成像 (MRI) 观察胸部的影像,可以识别胸腺瘤及其他异常。
  • 肺功能测试。测量呼吸强度可帮助评估患者的呼吸作用是否减弱,以预防肌无力危象的发生。

需要注意的是,虚弱无力是很多其他疾病共有的症状。如果患者只是轻度无力或局部几块肌肉无力,往往容易被漏诊或误诊,有的甚至2年后才被诊断出来。


就诊前需要做哪些准备?

  • 如果表达费力,看病前可以把所有近期出现的症状都写在纸上。
  • 把正在吃的药和保健品列成清单,到时给医生看。
  • 医生很忙,最好事先把想问的问题写在纸上,重要的问题放前面。
  • 再想想医生可能会问你哪些问题,准备好你的回答。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 最近哪里不舒服?
  • 这些症状都是从什么时候开始的?
  • 是一直都这样,还是时好时坏?
  • 哪些事情会加重你的症状?
  • 什么时候感觉症状有所缓解?
  • 以前家里有没有人有过类似症状?
  • 发病前服用过什么药物?
  • 你还有什么病在治的吗?
  • 之前有对什么药物过敏吗?
  • 近期有生育打算吗?

患者可能问医生哪些问题?

  • 我为什么会得这个病?
  • 除了重症肌无力,还有没有可能是其他原因?
  • 我要做哪些检查?
  • 我的病应该如何治疗?最适合我的方案是什么?
  • 我还得了别的病,同时吃这么多药会不会有影响?
  • 我平时生活中要注意些什么,有哪些禁忌?
  • 有没有疾病宣传、患者须知之类的手册可以给我带回家学习?
  • 有没有推荐的科普网站或者病友群?

【参考来源:MAYO】

重症肌无力介绍

重症肌无力 (myasthenia gravis) 是一种慢性自身免疫性神经肌肉疾病,由于神经-肌肉接头异常导致的骨骼肌无力和极易疲劳。女性多于男性,任何年龄均可发病,但年轻女性和 50 岁以上男性最多见。重症肌无力大多非先天遗传,而与自身免疫相关。

重症肌无力目前还无法根治,但好在多数病人不像名字说的那么“严重”。经过药物和胸腺切除等治疗,一般都能控制症状,获得较高的生活质量。只要治疗得当,大多数患者能活到正常寿命。

  • 重症肌无力是一种罕见、慢性的自身免疫疾病,由于自身抗体阻碍了神经-肌肉信号传递,导致眼皮下垂、视物重影、吞咽困难、表情僵硬、手脚无力,甚至呼吸困难等问题,多次活动会导致症状加重,休息后又可缓解。
  • 高发人群是 20~40 岁的女性和 50~70 岁以上的男性,但其他年龄段也可能患病。
  • 患有重症肌无力的产妇要格外留意宝宝的情况,看是否有新生儿重症肌无力的可能,如哭声低、吃奶没力气等等。只要及时治疗,可以在短时间内恢复。
  • 重症肌无力虽然不能根治,但通过药物治疗和手术治疗一般都能使症状得到控制,患者可以和正常人一样工作和生活。
  • 不少患者切除胸腺后可以改善症状,还能预防胸腺肿瘤癌变。
  • 如果患者出现呼吸困难,很可能是肌无力危象的征兆,需要立即送往医院抢救。

导致重症肌无力的因素

重症肌无力通常是由于机体产生了自身抗体,占领了神经肌肉接头负责传导信号的受体所致。其中最常见的自身抗体是抗乙酰胆碱受体抗体,其次是抗酪氨酸激酶 (MuSK) 蛋白抗体。而这些“六亲不认”的抗体之所以大量产生,很可能与患者体内未完全退化的胸腺有关。


什么会导致重症肌无力的发生?

正常情况下,神经电信号是通过神经末梢释放的递质(乙酰胆碱)与所连接肌细胞膜上的乙酰胆碱受体结合进行传导,来刺激肌肉电位变化、引起肌肉收缩。

而在重症肌无力患者体内,免疫系统产生的抗体(免疫蛋白)错误地攻击了自身的乙酰胆碱受体,导致神经-肌肉之间的联络被中断,从而阻止肌肉正常收缩。另外还有一些攻击其他功能蛋白,如参与形成神经-肌肉接头的肌肉特异性受体酪氨酸激酶 (MuSK) 蛋白的抗体,也会造成信号传导受损。因此,重症肌无力是一种自身免疫性疾病。

至于为什么会产生这种抗乙酰胆碱受体的抗体,可能与负责产生 T 淋巴细胞的胸腺有关。

胸腺位于胸骨后方的上胸部,是儿童时期最大的腺体,与免疫系统有关,过了青春期就开始退化变小,最终被脂肪组织取代。但在很多患有重症肌无力的成年人当中,他们的胸腺并没有退化,仍然异常地大,里面还有成群的免疫细胞,类似淋巴样增生——通常这种情况只有在免疫反应十分活跃的脾脏和淋巴结中才会出现。

胸腺在重症肌无力的发生过程中起着重要作用,但具体机制尚未完全破解。科学家认为,胸腺可能发出了产生免疫细胞的错误指令,导致免疫系统开始攻击自己的细胞和组织,并产生了乙酰胆碱受体抗体去攻击神经肌肉接头。


还有哪些原因会导致重症肌无力?

有一些重症肌无力患者的血清中无法检测到上述两种抗体,被称为“抗体阴性重症肌无力”,这可能与抗脂蛋白相关蛋白 4 的抗体有关。

重症肌无力大多非先天遗传,也不会传染,但偶尔会出现同一家族有多个成员同时患病的情况。

少数患有重症肌无力的孕妇可能通过胎盘将 AchR 抗体免疫球蛋白传给胎儿,导致暂时性新生儿重症肌无力。

还有一种极罕见的儿童型肌无力叫做“先天性肌无力综合征”,与自身免疫无关,而是一种遗传病,由于合成神经-肌肉接头受体蛋白的基因缺陷所致,可有明确的家族史。患儿会有一系列类似重症肌无力的症状,但患儿母亲往往是健康的。


哪些因素会增加重症肌无力的发病风险?

  • 年龄:任何性别、年龄和种族的人都有可能患上重症肌无力(包括儿童),但尤以 20~40 岁的女性和 50~70 岁的男性最多见。
  • 母亲患有重症肌无力:虽然重症肌无力在婴儿中很少见,但部分胎儿可能从患重症肌无力的母亲身上获得抗体,从而患上暂时性的新生儿肌无力,表现为哭声低、吸吮无力、肌张力低和动作减少,某些情况可能危及生命。但一般而言,出生后一周内抗体就会从婴儿血液中清除,肌张力和强度随即恢复正常。若及时治疗,症状可在出生后 2~3 个月内消失。

重症肌无力预防

目前重症肌无力还没办法提前预防。但患病之后,患者可以了解如何避免一切可能的诱因,以预防症状反复发作。

  • 注意休息,避免熬夜和过度疲劳。
  • 学会放松,减轻压力。
  • 预防感染,及时治疗。其中,感冒和肺炎是最常见的诱因,而且肺炎还可能导致肌无力危象。建议肌无力患者去打肺炎球菌疫苗,并坚持每年打一次流感疫苗。但如果要打减毒活疫苗(如带状疱疹疫苗),最好先咨询医生。
  • 慎用药物。在服用任何药物之前先咨询医生,避免使用某些抗生素(尤其是氨基糖苷类,如链霉素、卡那霉素等)、降脂药、奎宁类药物、麻醉药品、中枢镇静剂、治疗心律失常的β受体阻滞剂等。
  • 避免外伤,慎做外科手术。如果因为其他疾病不得不做手术,请在术前告知医生你患过重症肌无力。
  • 避免危险的活动,如游泳或开车,尤其是之前活动中出现过突然无力的患者。

美国重症肌无力治疗

重症肌无力无法根治,但通过手术和药物治疗能让症状得到控制。胸腺切除手术可以有效减轻症状,减少用药剂量,甚至使得症状不再复发。药物治疗的主要目的是抑制过度活跃的免疫反应、改善肌肉反应能力。个别极其严重的患者可能需要用到血浆置换或静脉注射免疫球蛋白。


重症肌无力要如何治疗?

要想控制重症肌无力的症状,可采用以下治疗方法:

  • 胸腺切除术。疑为胸腺瘤的重症肌无力患者应尽早行胸腺摘除手术,帮助免疫系统再平衡,从而减轻症状,减少用药剂量,一些患者甚至能得到临床治愈。
  • 抗胆碱酯酶药。胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明,是对症治疗的药物,能减少神经肌肉接头的乙酰胆碱的降解,从而改善神经-肌肉的信号传导,提高肌肉力量。
  • 抑制免疫反应的药物。通过抑制异常抗体的产生来提高肌肉力量。但长期应用可能引起严重的副作用,服药期间必须由医生密切监测。这些药物包括:
    • 糖皮质激素,如强的松。但长时间使用会有严重的副作用,如骨质疏松、消化道出血、肥胖、血糖升高等,还可能增加感染风险。
    • 免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司等。但副作用也不小,可能发生恶心、呕吐、肠胃不适、增加感染风险、肝损伤和肾脏损害。
    • 单克隆抗体,如利妥昔单抗,常用于其他方法治疗无效或副作用太大的患者。这种生物制剂能消灭产生自身抗体的 B 淋巴细胞,从而改善肌无力症状。但需要静脉滴注。
  • 血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。适用于严重或难治性病例,可消除患者血浆中的破坏性抗体,虽然疗效只能维持几周到几个月。
    • 血浆置换是将患者血液中含有害抗体的血浆分离弃去,再补充等量的新鲜血浆或人工血浆,暂时缓解症状。但缺点是作用仅可持续 1~2 个月,此外还有低血压、出血、继发感染的风险。
    • 静脉注射用人免疫球蛋白能中和致病的自身抗体,并加速其分解、清除,从而在短期内改变免疫反应。但需使用 1 周后才能产生疗效,且药效只能维持 2 个月左右。这个疗法相对温和,可能出现的副作用有寒战、头痛,流感样症状。

经过治疗,大多数患者都能明显改善肌无力症状,过上正常人的生活。但有时严重的重症肌无力可导致呼吸衰竭,此时需紧急抢救。

一些重症肌无力患者甚至能达到暂时或永久的临床缓解状态,即肌肉无力的症状完全消失,这时就可以停药了。在接受胸腺切除术的患者中,部分患者能达到治疗目标——让症状完全缓解,并保持长期稳定状态。

医生单独或联合使用各种治疗来缓解重症肌无力的症状。

药物

  • 胆碱酯酶抑制剂。药物如吡啶斯的明(Mestinon)增强神经和肌肉之间的交流。这些药物不能治愈潜在的病症,但它们可以改善肌肉收缩和肌肉力量。

    可能的副作用可能包括胃肠不适,恶心,过度流涎和出汗。

  • 皮质类固醇。皮质类固醇如泼尼松抑制免疫系统,限制抗体产生。

    然而,长期使用皮质类固醇会导致严重的副作用,如骨质疏松,体重增加,糖尿病和某些感染的风险增加。

  • 免疫抑制剂。你的医生也可能开出其他改变你的免疫系统的药物,如硫唑嘌呤(Imuran),霉酚酸酯(CellCept),环孢素(Sandimmune,Neoral),甲氨蝶呤(Trexall)或他克莫司(Prograf)。

    免疫抑制剂的副作用可能是严重的,可能包括恶心,呕吐,肠胃不适,感染风险增加,肝损伤和肾损伤。

静脉治疗

  • Plasplaheresis(plaz-muh-fuh-REE-sis)。此过程使用类似于透析的过滤过程。你的血液通过一台机器排除,这种机器可以去除阻止信号从神经末梢传递到肌肉受体部位的抗体。然而,有益效果通常只持续几周。

    重复治疗后,医生可能很难进入静脉。他们可能需要将一根长而柔软的导管(导管)植入胸腔来进行手术。

    与血浆置换相关的其他风险包括血压下降,出血,心律问题或肌肉痉挛。有些人也可能对用于替代血浆的溶液产生过敏反应。

  • 静脉内免疫球蛋白(IVIg)。这种疗法为您的身体提供正常的抗体,从而改变您的免疫系统反应。

    与血浆去除法和免疫抑制疗法相比,IVIg具有较低的副作用风险。但是,开始工作可能需要大约一周的时间,而收益通常不会超过三到六周。

    副作用通常很轻微,可能包括发冷,头晕头痛和体液潴留。

  • 单克隆抗体。利妥昔单抗(Rituxan)是一种用于某些重症肌无力的静脉用药。这种药物消耗某些白细胞,改变免疫系统并改善重症肌无力。

    利妥昔单抗通常在输液中心输注,或在门诊就医。重复输注通常在几周内完成。有时会在几个月后重复输注。

手术

约15%的重症肌无力患者胸腺中有肿瘤,胸腺下是与免疫系统有关的腺体。如果你有一种称为胸腺瘤的肿瘤,医生会进行手术来切除你的胸腺(胸腺切除术)。

如果胸腺没有肿瘤,手术切除胸腺可能会改善你的重症肌无力症状。它可能会消除你的症状,并且你可能会停止为你的病情服用药物。但是,如果有的话,你可能不会注意到几年来胸腺切除术的好处。

胸腺切除术可以作为开放手术或微创手术进行。

在开放式手术中,外科医生将中央胸骨(胸骨)分开,打开胸部并去除胸腺。

外科医生可以进行微创手术以去除使用较小切口的胸腺。微创胸腺切除术可能包括:

  • 电视胸腺切除术。在这种手术的一种形式中,外科医生在你的脖子上做一个小切口,并使用一个细长的相机(视频内窥镜)和小型仪器,通过你的脖子可视化和去除胸腺。

    或者,外科医生可能会在胸部侧面做出一些小切口。医生使用视频示波器和小型仪器进行手术并通过这些切口移除胸腺。

  • 机器人辅助胸腺切除术。在机器人辅助胸腺切除术中,外科医生在胸部侧面做出几个小切口。外科医生使用机器人系统执行程序以去除胸腺,所述机器人系统包括相机臂和机械手臂。

与开放手术相比,这些手术的益处可能包括减少失血,减少疼痛,降低死亡率和缩短住院时间。

您的医生将根据多种因素确定哪种治疗方案最适合您,其中包括:

  • 你的年龄
  • 您的状况的严重程度
  • 受影响的肌肉位置
  • 其他现有的医疗条件

日常

  • 调整饮食习惯。吃饭最好在感觉有点力气的时候吃,慢慢咀嚼别着急,吃完一口休息一会儿,再吃下一口,少吃多餐。此外,尽量多吃细软的流质、半流质食物,别吃那些比较粗硬、难咀嚼的食物。
  • 做好家庭安全防护措施。如在浴缸和台阶旁安装扶手或栏杆;保持地板清洁,把松动的地毯都撤走;屋外道路上的落叶、积雪等碎片也要及时清理,以防被绊倒。
  • 多用电动工具。患者在进行日常活动时经常容易没力气,有条件的话最好使用电动牙刷、电动开瓶器和其他电动工具进行辅助。
  • 佩戴单眼眼罩。如果看东西有重影,可在阅读、写字或看电视时佩戴单眼眼罩,两只眼轮换着戴,这样能减少视力疲劳。
  • 提前做好计划。把做家务、出门买东西这些事情安排在自己精力最充沛的时候,尽可能少走路,以免消耗体力。

心理和家庭援助

患者要学会让自己放松,压力太大会让病情恶化。遇到困难应及时向家人和朋友求助。

适应新生活的过程可能很辛苦,患者的情绪往往起伏不定,这时作为家属应该多一些理解和包容。

患者和家属还可以加入重症肌无力病友之家,在这里认识更多同病相怜的人,大家相互帮助、相互鼓励。

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Crum BA(专家意见)。梅奥诊所,明尼苏达州罗切斯特2016年2月5日。

您可能首先看到您的家庭医生或全科医生。您可能会被转诊给受过神经系统疾病培训的医生(神经科医生)进行进一步评估。

因为在你的预约中经常需要谈论很多事情,所以为你的预约做好准备是个好主意。这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备,以及医生会期望什么。

你可以做什么

为了充分利用您的预约,请采取措施为您做好准备,其中包括:

  • 记下你正在经历的任何症状,包括任何与你预定约会原因无关的症状
  • 列出您正在服用的所有药物,维生素或补充剂。
  • 写下问题询问你的医生。

你与医生的时间有限,因此提前准备问题清单将有助于你充分利用你的时间。如果时间用完,请列出您的问题,从最重要到最不重要。对于重症肌无力,要询问你的医生的一些基本问题包括:

  • 什么可能导致我的症状?
  • 除了最可能的原因之外,我的症状还有其他可能的原因是什么?
  • 我需要什么样的测试?
  • 什么是最合适的行动方式?
  • 您建议的主要方法有哪些替代方案?
  • 我有这些其他健康状况。我怎样才能最好地管理他们在一起?
  • 我需要遵守哪些限制?
  • 是否有任何我可以带回家的宣传册或其他印刷材料?你建议访问哪些网站?

除了你准备问你的医生的问题之外,不要犹豫,在你的任命期间提问你什么时候不明白什么。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题。准备好回答这些问题可能会留出时间让你想花更多时间。你的医生可能会问:

  • 你什么时候开始出现症状?
  • 你的症状是连续的还是偶尔的?
  • 你的症状有多严重?
  • 什么,如果有的话,似乎可以改善你的症状?
  • 什么,如果有的话,似乎会恶化你的症状?

重症肌无力的并发症是可治疗的,但有些可能会危及生命。

重症肌无力危象

肌无力危象是一种危及生命的疾病,当控制呼吸的肌肉变得太弱而无法完成工作时就会发生。需要紧急治疗以提供呼吸机械辅助。药物和血液过滤疗法有助于人们自己再次呼吸。

胸腺肿瘤

约15%的重症肌无力患者胸腺中有肿瘤,胸腺下是与免疫系统有关的腺体。大多数这些称为胸腺瘤的肿瘤不是癌症(恶性)。

其他疾病

重症肌无力患者更可能有以下情况:

  • 不活跃或过度活跃的甲状腺。位于颈部的甲状腺分泌调节新陈代谢的荷尔蒙。如果你的甲状腺缺乏活力,你可能在治疗感冒,体重增加和其他问题方面遇到困难。甲状腺功能亢进可能会导致处理高热,体重减轻和其他问题的困难。
  • 自身免疫状况。重症肌无力患者可能更容易患自身免疫性疾病,如类风湿性关节炎或狼疮。