当出现呼吸困难逐渐加重、吞咽不能、大汗淋漓等症状时，应立即就医，尽可能向大夫详细说明用药有无过量或不足，有无感染、外伤等诱因。

哪些情况需要及时就医？

肌无力危象属于急危重症，当患者出现进行性呼吸困难、吞咽和咳痰困难、手指末端或口唇青紫、烦躁、语音低微时，应立即前往急诊就医或者拨打 120。

建议就诊科室

• 急诊科
• 神经内科

医生如何诊断肌无力危象？

通常，根据患者的既往史、用药史及临床表现、查体和血气分析的结果，医生确诊肌无力危象并不难。但区分是什么性质的肌无力危象较为困难。

医生可能询问患者哪些问题？

• 既往是否患重症肌无力？平常服用什么药？近来是否规律用药？
• 近来是否有劳累、感染？最近是否进行过手术？
• 来就诊前是否自行服用了药物，药量是多少？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 该病是否会危及生命？
• 为什么会出现肌无力危象？
• 有没有什么方法或药物可以预防肌无力危象的复发？

肌无力危象患者的护理在疾病康复中起着重要作用，因此，住院期间需接受重症护理，日常护理也应做到以下。

• 绝对卧床休息。
• 加强营养。
• 预防感染。定时翻身、叩背等，避免褥疮的发生。
• 严密观察病情。严密观察生命体征变化及药物反应等，以便及时做出相应处理。
• 肌无力危象解除后，规律服用药物，避免感染、过劳、情绪激动等。

肌无力危象是重症肌无力在起病或者治疗过程中突然出现的、严重威胁患者生命的并发症。

• 重症肌无力患病率为 15~179/100 万，年发病率 1.7~21.3/100 万，可发生于任何年龄及人种，但是在亚洲青少年中的发生率略高。肌无力危象多发年龄为 50~60 岁，女性为男性的 2 倍，但随年龄段不同，男女发生肌无力危象的比例不同，年龄<40 岁，男∶女=3∶7；40~49 岁，男∶女=1∶1；>50 岁，男∶女=3∶2。
• 8％~27％ 重症肌无力患者可由感染、手术应激、低钾血症等因素诱发肌无力危象。20％ 的肌无力危象发生在重症肌无力就诊后的第 1 年，约 20％ 重症肌无力患者以肌无力危象为首发症状就诊，其中 1/3 患者会再次发生肌无力危象。
• 当出现呼吸困难逐渐加重、吞咽不能、大汗淋漓等症状时，应立即就医。并尽可能向大夫详细说明用药有无过量或不足，有无感染、外伤等诱因。
• 肌无力危象的特征是进行性呼吸困难，保证呼吸道通畅是抢救的重要措施。
• 患者的呼吸肌严重受累，常表现为呼吸无力或衰竭、低氧血症，需气管插管或切开、呼吸机辅助通气。
• 预防肌无力危象，需要消除可能使重症肌无力加重或复发的因素，还要禁用一些药物。

肌无力危象的特征为进行性呼吸困难，保证呼吸道通畅是抢救的重要措施。

• 呼吸支持。呼吸肌麻痹会导致严重的呼吸困难，所以医生会首先保证呼吸道通畅及充分供氧，可用紧密固定面罩及简易呼吸器暂时维持患者的呼吸功能。有条件者建议行气管插管或气管切开术、上呼吸机等。呼吸支持的常见方法有以下几种。
  • 面罩吸氧，简单无创。
  • 无创呼吸机辅助呼吸（noninvasive ventilation，NIV），通常平均使用时间约为 4 天，较气管插管短，能缩短住院时间，可作为治疗肌无力危象的首选方法。
  • 必要时医生会行气管插管或切开术，机械通气。
• 暂停或减量使用胆碱酯酶抑制剂（AchE-I）。目前认为，发生肌无力危象后，应停止使用 AchE-I 这类药物，如溴吡斯的明。原因是，当服用药物过量时，会使呼吸肌无力的症状加重，同时增加气道分泌物，不利于疾病的治疗。
• 免疫治疗。主要包括血浆置换（plasma exchange，PE）、免疫吸附（immunoadsorption，IA）和人丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin，WIG）。免疫治疗价格高昂，具体需要根据患者呼吸困难的程度、并发症情况、医疗水平和经济情况等因素做出选择。
• 控制感染。肺部感染或上呼吸道感染常常是肌无力危象的诱因或合并症，若不控制感染则危象难以解除。
• 迅速降温。短暂性的体温升高本身对危象的诱发和危象的持续时间均起重要作用。因此，在对病因治疗的基础上，应迅速采用冰袋、50%酒精擦澡、冰盐水洗胃和冰毯等物理降温措施。
• 大剂量糖皮质激素疗法。
• 手术治疗。部分患者需在危象期行胸腺扩大切除术。目前一般认为，胸腺扩大切除术需在患者病情稳定后进行。

疾病发展和转归

肌无力危象是重症肌无力的危急重状态，是导致重症肌无力患者死亡的主要原因。由于肌无力危象患者的病情比较严重，风险性较高，因此，积极治疗及加强护理非常必要。

严重的呼吸肌无力会导致呼吸困难，即产生肌无力危象。具体原因可能有感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤等。

肌无力危象的常见原因有哪些？

• 全身疾病未有效控制（如感染、低钾血症等）。
• 重症肌无力症状未获得有效缓解（如药物剂量不足、过量或未达到起效时间等）。
• 服用某些对肌力有影响的药物，例如部分抗生素（如氨基糖苷类、大环内酯类、喹诺酮类、氯喹和萘啶酮酸等）、肌松药、苯二氮卓类药物、β 受体阻滞剂、含碘的造影剂等。
• 接受某种手术等。

哪些因素易诱发肌无力危象？

肌无力危象大多由疾病本身发展而来，也可由感染、过度疲劳、精神刺激、月经、分娩、手术、外伤等诱发。

• 感染，尤以呼吸道感染最常见。
• 过度疲劳、精神刺激、分娩。
• 突然停用抗胆碱酯酶类药物或用药过量。
• 使用阻滞神经-肌肉传递的药物，如氨基苷类、多肽类抗生素等。
• 应用大剂量皮质类固醇药物的初期。
• 外伤，包括外科手术的创伤。
• 脱水、电解质紊乱等。

重症肌无力患者急骤发生呼吸肌等肌肉严重无力、出血、呼吸麻痹，以致不能维持换气功能，称为肌无力危象。

肌无力危象常见症状有哪些？

重症肌无力的表现

• 主要表现为骨骼肌无力，容易疲劳，具有晨轻暮重的特点。患者往往晨起时自觉较好，下午或傍晚时无力症状加重。
• 大部分患者累及眼外肌，以提上睑肌最易受累，最常表现为眼睑下垂。
• 随病情发展可累及更多眼外肌，出现复视，视物成双，最后眼球可固定，不能活动。
• 讲话过久，声音逐渐低沉，构音不清而带鼻音，由于下颌、软腭及吞咽肌、肋间肌等无力，可影响咀嚼及吞咽功能甚至致呼吸困难。

肌无力危象的表现

临床上主要分为肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象三种危象类型，其中肌无力危象最常见，其次为反拗危象，真正的胆碱能危象甚为罕见。

• 胆碱能危象由抗胆碱酯酶药物过量引起，除肌无力症状加重外，还岀现曈孔缩小、汗多、分泌物多、肌束颤动等表现。
• 反拗危象则是胆碱酯酶抑制剂的剂量未变、但患者突然对该药失效而出现了严重的呼吸困难。
• 肌无力危象的常见症状包括吞咽困难，咳嗽、咳痰无力，呼吸困难，呼吸短促，甚至端坐呼吸，不能平卧，严重时患者出现烦躁不安、大汗淋漓，甚至有窒息感、口唇和指甲青紫等。

肌无力危象可能会引起哪些并发症？

• 呼吸衰竭：肌无力危象发生时，患者会出现呼吸困难，应立即抢救，避免出现呼吸衰竭。
• 肌萎缩等。

肌无力危象是重症肌无力的严重并发症，是导致患者死亡的重要原因，因此做好预防至关重要。具体预防方法如下。

消除可能使重症肌无力加重或复发的因素

常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、女性生理期、妊娠、分娩、吸烟、饮酒、胸腺瘤复发等。

重症肌无力患者应慎用一些药物

• 庆大霉素、链霉素、卡那霉素、四环素、土霉素、杆菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹诺酮类、大环内酯类等。
• 降脂药。
• 异丙嗪、地西泮、安乃近、吗啡、乙醚、麻醉肌松剂、普鲁卡因、氨基苷类药物。
• 奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、奋乃静等。
• 箭毒、琥珀胆碱。
• 胸腺素、免疫增强剂等。
• 蟾酥及中成药，如：六神丸、喉疾灵、珍珠层粉等。
• 市面出售的各种自称可以增强免疫作用的口服液，不要随便给重症肌无力患儿服用。