孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，故早期无明显症状，当肿瘤增大到一定程度，出现压迫阻塞等症状，有明显临床表现时方就医，往往延误治疗时机，故按时体检很重要。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 孤立性纤维性肿瘤最常累及胸膜腔，最明显症状是累及壁层胸膜时出现胸痛，此外当患者出现胸闷气短、咳嗽咯血、胸痛等症状时需及时就医。
• 累及腹部，出现腹部长期不适、腹部包块、腹痛时需及时就诊。
• 出现低血糖等症状时。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 出现剧烈胸痛、胸闷气短。
• 出现剧烈腹痛、腹部不适。

建议就诊科室

根据肿瘤发生部位，可选择相应的科室就诊，如：

• 肿瘤科
• 胸外科
• 普外科

医生如何诊断孤立性纤维性肿瘤？

医生除了需要询问患者的相关症状、进行体格检查，询问家族相关病史以外，还需要取肿瘤组织，进行病理学检查和免疫组织化学检查，这两项检查是诊断该病最准确的诊断标准，在医学上称为“金标准”。

• 病理学检查和免疫组织化学检查：是诊断该病最准确的诊断标准，在医学上称为“金标准”。 这些检测手段需要取肿瘤组织进行，对其进行病理学分析，或者对肿瘤相关的蛋白分子（如 CD34、CD99、波形蛋白、Bcl-2 等）进行免疫组织化学检查。
• 影像学检查：如 CT、磁共振检查（MRI）等。

医生可能询问患者哪些问题？

• 您的身体有哪些不适？严重程度如何？每次持续多长时间？已经出现多久了？
• 症状能否自行缓解？是否逐渐加重？是否服用过药物？
• 您是否抽烟？您是否饮酒？您的职业是什么？是否接触射线等危险因素？
• 有没有直系亲属有类似症状？
• 是否在其他医院就诊过，有哪些检查结果？有无其他疾病？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我是怎样患上这种疾病的？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？能确诊吗？
• 目前都有哪些治疗方法？哪种方法最适合我的病情？这种疾病预后好吗？
• 治疗期间需要注意什么？我是否需要调整某些生活习惯？
• 这个病有传染或遗传的可能吗？我的家人需要接受筛查吗？
• 手术治疗以后，有哪些在家里需要注意的问题吗？

具体日常注意事项如下：

• 术后遵医嘱按时复查或体检，避免复发；
• 戒烟；
• 规律、健康饮食；
• 充分睡眠、放松心情、按时锻炼身体、提高身体素质。

• 孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的肿瘤，起源于 CD34 阳性的树突状间叶细胞。常表现为血管外皮瘤样结构，其形态类似于纤维母细胞，可发生于身体各个部位，多见于胸膜腔。
• 发病无性别差异，从 40 岁到 70 岁均可发病。大部分为良性和交界性，恶性少见。
• 病因不明，常见的肿瘤发病因素有吸烟和被动吸烟、职业因素、饮食、药物、放射线和紫外线等。
• 孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，因此多数患者可以无症状，病程较长，直到肿瘤增大，出现各种压迫阻塞或病理学改变才出现各种临床表现。
• 最常见的是肿瘤起源于壁层胸膜，引起的胸痛、咳嗽、胸闷、气短等胸部症状。尤其是当肿瘤直径 ＞7 厘米时，会出现以肥大性骨关节病为代表的副肿瘤综合征。
• 手术治疗是首选的治疗方式。目前关于传统的放化疗的治疗疗效，还缺乏确切依据。
• 根据肿瘤出现与侵犯的部位的不同，出现不同的器官、组织损伤，易见压迫阻塞症状，可出现副瘤综合征等。
• 保持良好的生活习惯，远离吸烟、射线、职业因素等可能的致病因素或可预防肿瘤的发生。
• 该疾病多为良性，少数为恶性（10～20％），手术治疗后预后好^[1][2][3]。

治疗主要以手术完整切除为主。孤立性纤维性肿瘤大多遵循良性肿瘤的特点，所以治疗效果良好，但仍有部分患者在术后会复发，所以，世界卫生组织（WHO）将该肿瘤界定为中间性肿瘤，可以理解为间于良性、恶性之间的肿瘤，以此提醒患者临床要密切随访监测、复查^[6][7][8][9]。

药物治疗

目前缺乏传统的放化疗（即放射性治疗和药物治疗）对于本病治疗地位的确切依据。

据报道，帕唑帕尼对于治疗复发性或转移性孤立性纤维瘤有重要意义^[1]，酪氨酸激酶抑制剂可能对孤立性纤维性肿瘤有一定治疗作用^[1]，但都还有待更多的证据证实。

手术治疗

手术治疗尤其是切端阴性的完整切除，是首选的治疗方式，手术切除后患者的 5 年生存率高达 97％。

其他治疗方法

也有其他研究提出放射治疗对于孤立性纤维性肿瘤的治疗有效^[1]，但都还有待更多的证据证实。

疾病发展和转归

孤立性纤维性肿瘤生长缓慢，且多为良性或交界性肿瘤（即在良性与恶性之间的肿瘤）。只有少数为恶性，完整的手术切除可明显提高生存率，部分孤立性纤维性肿瘤在长达 15～20 年后出现复发后病情急剧恶化，因此术后需进行定期就诊，长期（3～5 年）密切的遵医嘱随访、复查。

孤立性纤维性肿瘤的病因不明。

孤立性纤维性肿瘤的常见原因有哪些？

病因不明，多与环境污染、职业因素、吸烟与被动吸烟、饮食、放射损伤及自身体质等有关。

哪些人容易患孤立性纤维性肿瘤？

具有以下患病危险因素：

• 40～70 岁人群；
• 经常抽烟、饮酒、不良饮食习惯、心情抑郁或接触射线、职业因素等；
• 有肿瘤家族史；
• 身体素质差，免疫力低。

早期多数患者无症状，随肿瘤生长可出现压迫阻塞等症状，好发于胸膜腔，可有胸闷、胸痛、气短、咳嗽等症状，肿瘤＞7 厘米时，会出现副瘤综合征等情况。

孤立性纤维性肿瘤的常见症状有哪些^{[1][2][3][4][5][6]}？

• 最常见的临床表现是累及壁层胸膜引起的胸痛。其他胸部症状包括胸闷气短、咳嗽等，均与肿瘤位置、大小、局部压迫有关，尤其当肿瘤＞7 厘米时，会出现以肥大性骨关节病为代表的副肿瘤综合征^[1]。
• 腹部孤立性纤维性肿瘤的临床表现多以腹部长期不适、腹部包块、腹痛等为主。
• 发生于胰腺、膀胱、颅内、胃的孤立性纤维性肿瘤很罕见^{[2][3][4][5][6]}。
  • 胰腺的孤立性纤维性肿瘤的部位深，当肿块是良性或恶性程度低，很少侵犯周围组织血管，早期不易发现，患者也没有明显症状。在肿块较大出现压迫症状后，一般才容易被患者发现或体检时才能发现。
  • 发生于膀胱的孤立性纤维性肿瘤，患者可能会出现血尿（尿液看起来像洗肉水）、尿路刺激征（尿频、尿急、尿痛）、盆腔压迫症状，可伴或不伴低血糖综合征，患者会有心慌、冷汗、肢体发软无力、甚至癫痫发作、意识丧失。
  • 肿瘤发生在颅内往往在出现压迫症状明显时才会发现，患者会出现感觉或运动障碍。
  • 孤立性纤维性肿瘤可发生于双侧乳腺，常位于乳腺外侧，为渐进性增大的肿块，常无明显不适，部分伴有疼痛。
  • 发生在胃的孤立性纤维性肿瘤早期多无症状，部分患者有消化不良症状。进展到后期常见症状为体重减轻和上腹痛，另有贫血，食欲缺乏，厌食，乏力。

孤立性纤维性肿瘤可能会引起哪些并发症？

常见并发症包括：

• 以肥大性骨关节病为代表的副肿瘤综合征，此时患者会产生胰岛素样生长因子，引起低血糖等表现。

目前尚且没有权威证据表明有明确的预防方法。但是，健康的生活方式将有利于预防发病。除了年龄和家族病史之外，多数危险因素是可以降低发生疾病的机会预防或控制的。

具体预防方法如下：

• 戒烟，远离二手烟。
• 养成良好的生活和饮食习惯，远离致癌食物，如油炸食品、亚硝酸盐含量高的腌制、烧烤食品、酒精等。
• 远离不良的职业因素，例如避免X射线暴露。
• 定期体检，尤其 40～70 岁的人要注意定期（每年一次）按时体检，有身体不适及时就医。