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大动脉炎

大动脉炎也叫多发性大动脉炎,是一种慢性、非特异性的炎性疾病,主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉。大动脉炎 80%~90% 的病例为女性,发病年龄通常在 10~40 岁之间。大动脉炎会引起动脉全层呈弥漫性、不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生,引起动脉的狭窄和阻塞,及狭窄动脉瘤样扩张,导致病变部位器官组织缺血。大动脉炎的病因现阶段并不明确,既可能是一种自身免疫性疾病,也可能与遗传因素、内分泌失调、病毒或其他感染等相关。大动脉炎因病变部位不同,临床表现各异,可能出现头痛头晕、肢体乏力、视力减退,和间歇性跛行等。如果患者出现呼吸短促、胸痛、手臂疼痛,或出现中风表现,如面部下垂、肢体无力或语言障碍时,应立即就医。主要治疗方式有药物治疗、介入治疗、手术治疗等。大动脉炎作为一种慢性疾病,日常需要患者定期进行血管影像学检查,并定期复诊,避免严重并发症出现。可通过增强免疫力,降低细菌、病毒感染的几率,预防炎症,可一定程度减少本病的发生。
血管

就医

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况需及时就医:

  • 面部下垂、肢体无力或语言障碍
  • 呼吸短促、胸痛、手臂疼痛

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

就诊科室

  • 血管外科
  • 风湿免疫科

医生如何诊断大动脉炎?[2][3]

医生会询问患者病史、出现的具体症状,结合患者的实验室检查(C 反应蛋白等)、影像学检查(如超声、血管造影)等结果,排除其他和大动脉炎症状类似的疾病,最终进行诊断。

  • 医生会对患者所说的症状表现,进行辨别分析,并询问患者相关病史,作为诊断的依据。
  • 实验室检查:如 C 反应蛋白、血常规检查等。检查项数值升高可能提示疾病存在,例如检测红细胞的沉降率,如血沉增快多提示疾病处于活动期。但只看检查结果并不可靠,因疾病处于活动期时,检查仍可能显示正常。
  • 眼底检查:患者患有多发性大动脉炎时,眼底会产生特异性改变。
  • 超声:可探查主动脉及其分支有无狭窄或闭塞,可测定病变动脉的远、近端血流及波形,测定肢体动脉压力,了解肢体血流情况。
  • 计算机断层血管造影(Computed Tomography Angiography,CTA):由于肺动脉型和冠状动脉型大动脉炎很容易被忽略,应注意相应部位的 CTA 检查。明确主动脉及各分支受累情况,助于诊断治疗。
  • 血管造影:全面检查头臂血管、胸-腹主动脉、肺动脉、肾动脉,明确狭窄部位、程度、侧支情况等。

医生可能会询问患者哪些问题?

  • 来就诊前出现过哪些症状?
  • 最开始出现的症状有哪些?
  • 这些症状一直都有还是偶尔出现?
  • 哪些情况能缓解、或加重你的症状?
  • 家里有没有其他人出现过类似的症状?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会出现这些症状?
  • 具体需要做哪些检查?
  • 我的这种情况是暂时的还是长期的?
  • 我的情况是否需要手术?
  • 平时饮食、运动方面需要注意哪些问题?
  • 服药时需要注意哪些问题?

日常

大动脉炎作为慢性进行性血管病变,多数患者预后较好。所以治疗前后,家属除了关心患者,帮助患者树立治疗信心、保持良好的情绪外,还需要定期陪同患者复查,通过接受血管造影,关注病情变化。

  • 根据病情变化,患者需要定期做各项检查,家属需仔细观察,及时发现患者的症状表现变化,如有必要及时就医。
  • 疾病活动期、有脑部缺血症状及严重高血压症状的患者,应卧床休息,减少活动。饮食应富于营养、易消化、无刺激性,同时鼓励戒烟。
  • 长期服用激素的患者,家属需要特别关注,注意是否出现继发感染,因水钠潴留导致的水肿、体重异常增加,还要注意患者是否出现腹痛、呕血、黑便等消化道出血的症状。
  • 患者需要按医嘱服药,避免突然减药或停药,导致病情反复。
  • 可以每天测 4 次体温,对于发热的患者,必要时家属需要给予物理降温;对于肢体麻木、疼痛者,给予适当的按摩或相应的对症治疗;每天测血压,比较患肢与健肢血压差异及脉搏搏动情况。
  • 注意患肢血液循环变化状况及有无疼痛、寒冷及感觉异常等。如出现头痛眩晕晕厥脑缺血症状,应让患者平躺,并立即通知医师。
  • 有明显脑供血不足和严重高血压的患者,应卧床休息,需要专人护理、密切观察病情,防止发生压疮、感染或其他意外。

大动脉炎介绍

大动脉炎也叫多发性大动脉炎,是一种慢性、非特异性的炎性疾病,主要累及主动脉及其主要分支和肺动脉。大动脉炎 80%~90% 的病例为女性,发病年龄通常在 10~40 岁之间。

大动脉炎会引起动脉全层呈弥漫性、不规则增厚和纤维化,增厚的内膜向腔内增生,引起动脉的狭窄和阻塞,及狭窄动脉瘤样扩张,导致病变部位器官组织缺血。

  • 大动脉炎的病因现阶段并不明确,既可能是一种自身免疫性疾病,也可能与遗传因素、内分泌失调、病毒或其他感染等相关。
  • 大动脉炎因病变部位不同,临床表现各异,可能出现头痛头晕、肢体乏力、视力减退,和间歇性跛行等。
  • 如果患者出现呼吸短促、胸痛、手臂疼痛,或出现中风表现,如面部下垂、肢体无力或语言障碍时,应立即就医。
  • 主要治疗方式有药物治疗、介入治疗、手术治疗等。
  • 大动脉炎作为一种慢性疾病,日常需要患者定期进行血管影像学检查,并定期复诊,避免严重并发症出现。
  • 可通过增强免疫力,降低细菌、病毒感染的几率,预防炎症,可一定程度减少本病的发生。

美国大动脉炎治疗

大动脉炎是一种全身性疾病,早期治疗以非手术治疗为主,利用糖皮质激素,有效抑制全身性症状,使病情趋于稳定,还可以使用免疫抑制剂、扩张血管抗凝类药物以辅助。

一旦出现大的动脉瘤或不可逆的动脉狭窄,导致严重缺血,影响器官功能时,可能需要接受介入或手术治疗。

如果出现高血压、心衰等并发症,需要进行针对性治疗。

大动脉炎作为一种慢性疾病,随着时间、疾病情况和炎症严重程度的变化,最终有可能出现加重或消退。

非手术治疗[5]

  • 糖皮质激素治疗:医生及时使用糖皮质激素治疗,可有效改善患者症状,缓解患者病情。早期使用,可能逆转患者的动脉狭窄,并改善缺血症状。多口服醋酸泼尼松、地塞米松等。

用药时注意预防不良反应的发生,如骨质疏松等。病情缓解后可停用糖皮质激素。

  • 免疫抑制剂治疗:免疫抑制剂与糖皮质激素联用,可以增强抗炎疗效。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等。

在用药过程中,医生会关注患者的血、尿常规和肝肾功能检查结果,当患者出现其他不良反应时,进行及时应对和处理。

  • 扩血管抗凝药物治疗:使用扩血管、抗凝药物治疗,能部分改善因血管狭窄引起的血流不畅和缺血情况。常用药物有地巴唑、阿司匹林等。

如果患者出现高血压,医生也会进行对症治疗,通常会让患者接受两种以上降压药合并应用。

介入治疗

大动脉炎早期会出现血管堵塞,影响患者脏器的血液运输,对此,医生可应用介入治疗,为患者进行血运重建,也就是让患者的血管重新变通畅。

介入治疗主要目的就是血运重建,医生可应用经皮血管腔内血管成形术,用器械扩张、再通开狭窄或闭塞的血管。

应用经皮血管腔内血管成形术主要包括:经皮球囊扩张成形术,血管内支架置入术。

其效果已经在肾动脉、肺动脉的介入治疗上得到证实。如果该血管成形术无法实施或治疗失败,医生会向患者说明,需要患者考虑手术治疗。

手术治疗

手术原则是:在脏器功能尚未丧失前,进行动脉重建,以达到治疗效果。

进行手术前,医生会应用药物,稳定患者病情、减少并发症出现的可能后,再采取手术。

  • 对于主动脉及其分支狭窄的患者,医生可能进行胸外或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。
  • 胸或腹主动脉严重狭窄的患者,医生可能进行人工血管重建术。
  • 肾动脉狭窄的患者,医生可采取血管重建术或肾脏自身移植术,患侧肾脏明显萎缩时,医生可将肾脏切除。
  • 冠状动脉狭窄的患者,医生可能实施冠状动脉搭桥术或支架置入术。

导致大动脉炎的因素

目前来说,大动脉炎的病因尚不明确,可能是一种自身免疫性疾病,还可能与病毒、感染、内分泌异常相关。

大动脉炎是什么原因引起的?[2][3][4]

  • 自身免疫:自身免疫学说认为,大动脉炎可能由于病毒、细菌、立克次体感染后,人体内发生免疫反应所导致,可能会引起血沉增快,C 反应蛋白(C-reactive protein)增高,球蛋白增高等。
  • 内分泌异常:本病多发于年轻、育龄女性患者,患者多出现体内雌激素水平增高,发病可能与雌激素等水平升高有关。
  • 遗传因素:近年发现,一些近亲,比如姐妹、母女,患大动脉炎的几率较高,特别是孪生姐妹。而且经研究发现,与HLA基因复合体有一定的相关性。

大动脉炎的危险因素有哪些?

  • 年轻、育龄女性:40 岁以下
  • 高血压
  • 动脉粥样硬化
  • 其他自身免疫性疾病
  • 雌激素水平升高
  • 存在家族大动脉炎病史:直系亲属(女性)患有大动脉炎
  • 细菌、病毒感染

大动脉炎症状

大动脉炎的症状和体征的出现,通常分为两个阶段;也可以根据血管病变的部位不同,主要分为四类:

大动脉炎有哪些症状?[1]

根据不同阶段,分为:

第一阶段:患者可能出现疲劳、无意识的体重减轻、肌肉和关节疼痛、低热,可能伴有盗汗。

并不是每个患者都会出现这一阶段的症状,通常在意识到可能患病时,动脉已经受到长期损害。

第二阶段:患者可能出现肢体乏力或疼痛、头晕甚至晕厥头痛、记忆力减退、胸痛、气短、高血压、腹泻、便血、贫血等。

根据血管病变的部位不同分为:

头臂动脉型(主动脉弓综合征)

主要累及主动脉弓及其分支,包括颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉狭窄和闭塞,引起脑部和上肢出现不同程度的缺血。

  • 脑部缺血可能出现的症状有:
    • 头晕头痛、记忆力减退、单侧或双侧视物有黑点、视野缩小甚至失明、咀嚼肌无力和咀嚼疼痛;脑缺血严重者可能出现反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷
  • 上肢缺血可能出现的症状有:
    • 单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛为主要特征,严重长期缺血也可导致肌肉萎缩,颈动脉、桡动脉和肱动脉搏动减弱或消失(无脉征)等。

胸主、腹主动脉型

主要累及降主动脉或腹腔动脉,导致下肢供血不足,出现高血压(主要由肾动脉受累引起),可能出现具体症状有:

头痛头晕心悸、下肢发冷、间歇性跛行、肌肉萎缩、血尿、蛋白尿、下肢皮温低,阻塞远端脉搏明显减弱或消失。

广泛型

累及多处血管,属多发性病变,具有头臂动脉型和胸、腹主动脉型的症状特征。多数患者病情较重。

肺动脉-冠状动脉型

以上三种类型均可合并肺动脉受累。大动脉炎中约有一半的患者合并肺动脉受累,罕见单纯肺动脉受累。晚期可能出现肺动脉高压,具体症状有:

心悸、气短、甚至可能出现心力衰竭

大动脉炎会引起哪些并发症?

大动脉炎预防

大动脉炎的发生与机体的免疫力有很大的关系,所以平时要增强机体免疫力,降低细菌、病毒感染的几率,从而降低炎症的发生率。

  • 居室不宜阴冷和潮湿,温度应该适宜。
  • 加强身体锻炼,增强体质,提高自身免疫力,预防感染。
  • 加强营养,饮食不宜过冷和过于油腻,忌食辛辣食物,忌烟酒。