哪些情况需要及时就医？

如果患者出现无法缓解的贫血症状，应尽快就医，明确病因^[3]。

• 长期表现为疲乏、困倦，注意力无法集中；
• 不明原因的皮肤苍白；
• 呼吸急促，心率加快。

如果发生严重的急性溶血性贫血症状，患者有必要立刻去医院接受救治^[3]。

• 病情有可能快速进展，导致全身器官缺氧；
• 如果器官功能衰竭，患者可能出现休克，并有致死风险，所以必须及时救治。

就诊科室：

• 血液科
• 急诊科

医生如何诊断溶血性贫血？

• 溶血性贫血的诊断基于一系列实验室检测结果^[4]。
• 确定贫血的检测指标^[4]：
  • 红细胞计数；
  • 血红蛋白浓度；
  • 红细胞压积。
• 确定溶血的检测指标^[1][4]：

• 随后医生通过详细体检、了解病史和家族史，并结合相关检测判别患者的基础疾病。
• 骨髓病理活检：
  • 若有必要，医生可能会要求进行骨髓穿刺，取样后做骨髓细胞的分型检测^[1]。
  • 该项检测并非临床常规检测，如果患者有明确的基础疾病，通常无需骨髓检测。

医生可能询问患者哪些问题？

• 贫血症状是什么时候开始的？
• 贫血症状是持续加重还是维持不变？
• 是否伴有先天性疾病？或心血管疾病？
• 近期是否发生过感染？
• 近期是否在服用什么药物？
• 近期是否有服用过成分不明的营养品或药酒？
• 近期是否接触过有毒、有害化学物质？
• 家庭成员是否有类似的情况发生？
• 在什么情况下，贫血会有所好转？
• 什么状况下贫血会有所加重？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 是什么原因造成目前的症状？
• 需要做哪些检测可以确诊？
• 贫血状况是否还会更加严重？
• 推荐采用什么方案进行治疗？
• 治疗多久之后贫血可以缓解？
• 能否治愈？以后是否还会复发？
• 是否需要长期用药才能控制？
• 今后需要注意哪些事项？

患者应积极治疗基础疾病，补充足够的营养，改善生活方式，定期复诊^[3]。

• 患者应积极治疗基础疾病，去除病因，这是治疗溶血性贫血的根本所在。
• 在治疗的同时，要补充足够的营养和维生素，以满足新生红细胞所需。
• 改善生活习惯有利于患者早日恢复健康，降低再次发病的风险。
  • 戒烟戒酒，避免对身体免疫系统的进一步伤害。
  • 确保良好的睡眠，避免疲劳。
  • 不要食用无法确定安全性的自制营养品或药酒。
• 患者在治疗过程中需要定期复诊，以便于医生评估病情进展情况，适时调整治疗方案。

溶血性贫血(Hemolytic Anemia)是指人体内红细胞遭到破坏的速度超过了骨髓造血的代偿能力，而引发贫血^[1]。红细胞的平均寿命大约是 120 天，在此期间通过血液循环为身体各器官提供氧气。发生溶血性贫血时，红细胞由于各种原因，过早凋亡。体内健康红细胞数量不足，可逐步出现缺氧症状，如果未及时处置，全身各器官将逐步丧失正常功能，甚至发生衰竭和休克，有致命危险^[2]。临床发生溶血性贫血的原因复杂多样，患者需尽早就诊治疗^[2]。

• 溶血性贫血的病因大致可分为 2 类：基因缺陷可导致先天性溶血性贫血；药物、感染等外界因素，导致获得性溶血性贫血^[1]。
• 发生在不同部位的溶血，由于致病机制不同，可呈现不同的临床特征，急性溶血性贫血多为血管内溶血，慢性溶血性贫血多为血管外溶血^[1]。
• 急性溶血性贫血起病急骤，可导致严重的全身性症状，疲乏无力，多处酸痛，产生血尿和黄疸。若未能得到及时处置，将造成严重危害，发生器官衰竭、休克，甚至死亡^[1]。
• 慢性溶血性贫血则是逐步出现缺血、缺氧症状；如果长期未能得到有效治疗，可严重损害肝、脾、骨骼的正常结构和功能，并造成胆石症^[1]。
• 如果患者出现无法缓解的贫血症状，尤其是重症急性溶血性贫血，应尽快就医，明确病因^[3]。
• 溶血性贫血的诊断，基于一系列相关指标的实验室检测结果^[4]，随后医生通过详细体检、了解病史和家族史，并结合相关检测判别患者的基础疾病^[1]。
• 溶血性贫血治疗的关键在于采用个体化的策略，去除病因，积极治疗基础疾病^[3]。如果贫血尚属轻微，可无需特别治疗贫血；如果贫血较为严重则需要输血、补液^[3]。如果溶血性贫血持续未能好转，医生可能会建议施行脾切除术^[3]。
• 患者应积极治疗基础疾病，补充足够的营养，改善生活方式，定期复诊^[3]。
• 先天性溶血性贫血由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法进行预防^[3]。获得性溶血性贫血预防的关键在于避免接触病因，积极治疗基础疾病^[3]。

溶血性贫血治疗的关键在于采用个体化的策略^[3]。如果贫血尚属轻微，可无需特别治疗贫血；如果贫血较为严重则需要输血、补液^[3]。如果溶血性贫血持续未能好转，医生可能会建议施行脾切除术^[3]。

如何治疗溶血性贫血？

• 获得性溶血性贫血，在去除病因后，可能有望治愈。
  • 对于药物或毒物诱发的溶血性贫血，应立即停药或将误食的毒物丢弃，在停用药物后，病情可能很快恢复，今后要注意避免再次服用^[3]。
  • 心脏瓣膜缺陷：需要进行相应的手术进行修复^[3]。
  • 病原体感染：针对病原体进行抗生素或抗病毒治疗，控制感染后，溶血即可终止^[3]。
• 糖皮质激素和其他免疫抑制剂：对于自身免疫性溶血性贫血的患者，医生可能会选择糖皮质激素控制整体病情，或开展血浆置换^[1][3]。
• 针对贫血的治疗^[3]：
  • 如果贫血症状尚属轻微，一般无需特别治疗；
  • 如果贫血较为严重，则需要输血、补液。
• 如果溶血性贫血持续未能好转，医生可能会建议施行脾切除术。脾切除后虽然无法治愈疾病，但可不同程度缓解病情，且大多数人即使缺少脾脏仍然可以正常生活^[3]。

溶血性贫血是什么原因引起的？

溶血是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。骨髓有相当于正常造血能力 6~8 倍的代偿潜力，所以发生溶血而骨髓能够产出足够的红细胞代偿时并不一定出现贫血，这种情况称为溶血性疾病^[1]。

当红细胞被破坏的速度超过骨髓的造血代偿能力时，就会形成溶血性贫血。溶血性贫血分为先天遗传性和后天获得性两大类^[1]：

• 基因缺陷可导致先天性溶血性贫血：
  • 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症，即通常所说的“蚕豆病”；
  • 贫血' target='_blank'>地中海贫血；
  • 自身免疫性溶血性贫血，免疫系统攻击自身红细胞；
  • 红细胞生成性卟啉病' target='_blank'>血卟啉病。
• 药物、感染等外界因素可导致获得性溶血性贫血：
  • 接触了某些药物、毒物，例如铅中毒、被毒蛇咬伤、亚硝酸盐类中毒；
  • 病原体感染，例如疟疾、黑热病；
  • 免疫反应，例如输血时血型不匹配，新生儿溶血。
  • 物理与机械因素，例如大面积烧伤、血小板减少性紫癜' target='_blank'>血栓性血小板减少性紫癜、弥散性血管内凝血(DIC)、心脏瓣膜钙化狭窄、人工心脏瓣膜。

溶血性贫血发生在什么部位？

• 血管内溶血：红细胞在血液循环过程中遭到破坏，临床急性溶血性贫血多为血管内溶血，起病急骤，后果严重^[1]。
• 血管外溶血：临床慢性溶血性贫血多为血管外溶血。
  • 红细胞在单核-巨噬细胞系统（主要是脾脏）被吞噬、破坏。
  • 红细胞在释放入血液循环之前，在骨髓内就已被破坏，例如巨幼细胞性贫血。

发生在不同部位的溶血，由于致病机制不同，可呈现不同的临床特征。

急性溶血性贫血有哪些症状和并发症？

• 急性溶血性贫血的常见临床症状和体征包括^[1]：
  • 疲乏、虚弱；
  • 严重的腰背、四肢酸痛；
  • 头痛、呕吐；
  • 寒颤、发烧；
  • 面色苍白；
  • 血尿；
  • 黄疸（皮肤和眼睛黄染）。
• 如果急性溶血性贫血未能得到有效的处置，可造成严重损害^[1]：
  • 周围循环衰竭；
  • 急性肾衰竭；
  • 休克，甚至死亡。

慢性溶血性贫血有哪些症状和并发症？

• 慢性溶血性贫血的常见临床症状和体征包括^[1]：
  • 容易感到疲乏无力；
  • 注意力难以集中；
  • 皮肤苍白；
  • 起身站立时感到眩晕；
  • 呼吸急促；
  • 黄疸（皮肤和眼睛黄染）。
• 如果慢性溶血性贫血长期未能得到有效治疗，可对身体各器官造成严重损害^[1]：
  • 肝、脾肿大；
  • 胆石症；
  • 肝功能损害；
  • 骨骼变形，结构和功能发生显著变化；
  • 感染可能诱发溶血加重，出现溶血危象。

先天性溶血性贫血由于具体病因尚未完全明确，目前缺乏有效的方法进行预防^[3]。

获得性溶血性贫血预防的关键在于避免接触病因，积极治疗基础疾病^[3]。