4006-776-356 出国就医服务电话

预约国外急性特发性血小板减少性紫癜,最快 1 个工作日回馈预约结果

出境医 / 知名医生 / 急性特发性血小板减少性紫癜

急性特发性血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜是由血小板减少症引起的出血性疾病。急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜,是指 3 个月内诊断出的血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜。急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜,在儿童中的年发病率为 5/10 万~10/10 万,成人年发病率为 2/10 万;育龄期女性(人口学上指 15~50 周岁的女性)的发病率高于同年龄的男性,其他年龄阶段男女比例无差别。急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的主要病因是免疫系统功能异常。病毒感染、妊娠、患有自身免疫性疾病等是本病的危险因素。根据严重程度及治疗难度可分为两类,即重症型和难治型;该病进一步可发展为持续性(持续时间 3~12 个月)、慢性(持续时间超过 12 个月)等两类。一般起病较急,患者最主要表现为出血性症状,包括皮肤黏膜出血,可变现为瘀点,瘀斑,鼻出血及牙龈出血;内脏出血,可出现大便柏油样色、尿液呈洗肉水色、呕血等。没有明显的出血性症状时,观察即可;若有明显的出血性症状,以药物治疗为主,如糖皮质激素及丙种球蛋白等。病情严重时可出现失血性贫血、内脏出血、低血压等情况,危急生命。
血液

就医

当患者出现皮肤黏膜反复出血等症状时,应及时就医。若患者出现烦躁焦虑,精神紧张,面色、皮肤苍白,心率加快等症状,且持续加重或不缓解时,应立刻拨打 120 急救电话。

哪些情况需要及时就医?

如出现以下情况应及时就医:

  • 皮肤黏膜反复出现瘀点、紫癜、瘀斑。
  • 鼻、牙龈、口腔黏膜、舌,反复出血。
  • 发生损伤及注射部位渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
  • 呕血、黑便、咯血、血尿等。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

  • 出现疑似休克的症状,表现为烦躁焦虑,精神紧张,面色、皮肤苍白,心率加快,呼吸频率增加,全身出冷汗等。

建议就诊科室

  • 血液科
  • 急诊科

医生如何诊断急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜[1][2][3][4][5][6]

医生通常会详细询问患者病史、进行体格检查,若发现皮肤、黏膜长期反复出血,可高度怀疑本病,可能进一步通过血小板相关的实验室检查来进行确诊。

具体介绍相关检查:

  • 血液检查:是诊断急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜最主要的检查,通过抽血检测血常规、凝血功能等,确诊患者是否存在血小板减少等异常情况。还可以检测血小板动力学、血浆血小板生成素水平,排除其他原因引起的血小板减少症。
  • 骨髓穿刺:一般不作为常规检查。对于血液检查结果显示除血小板减少之外还有其他异常情况,或症状特征不典型的患者,医生可能会建议进行骨髓穿刺检查,此项检查的目的是分析患者骨髓的造血情况。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 是否反复出现皮肤黏膜出血、鼻出血或者牙龈出血?
  • 出现这些症状前有没有发生过感染?
  • 既往有哪些基础疾病?
  • 最近有没有做剧烈的运动或受过外伤?如果有,伤口恢复的怎么样?
  • 家族里有人有类似的症状吗?
  • 平时月经情况正常吗?有无月经过多?有没有感觉头晕乏力、没精神?
  • 之前有做过哪些检查?比如血常规,骨髓穿刺等?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我为什么会患这个病?
  • 能够治愈吗?治疗方法有哪些?医保能报销么?
  • 不治疗的话可能有哪些严重的后果?
  • 这个病会不会遗传?有没有传染性?
  • 日常生活中要注意什么?

日常

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜患者日常生活中,应当注意术后伤口护理、药物不良反应、避免进行增加出血风险的活动。

脾切除术后注意事项

  • 伤口护理:脾切除术后患者应注意及时更换敷料,保持引流管通畅,术后第一天引流管中的液体正常量为 300 毫升以内,若过多,应及时告知医生。保持排便顺畅,减少腹部压力,如有排便不畅应及时告知医生,不可过度用力以免伤口裂开。
  • 日常饮食:脾脏切除后,可能会出现乏力多汗,消化不良,早上起床后会有眼皮水肿。尽量食用易消化的食物,忌吃煎炸、油腻的食物,睡觉前一个小时不可以喝水。

用药注意事项

  • 了解药物不良反应:糖皮质激素可能会引起高血压、高血糖、心跳加快、感染、消化道出血、骨质疏松等;免疫抑制剂常见的不良反应有恶心、呕吐、脱发等。
  • 上述不良反应严重时应及时就诊。
  • 用药期间应及时监测血压、血糖,按医嘱定期复查血常规、电解质、肝肾功能等指标,以便发现异常,及时处理。
  • 用药期间不可突然停药,否则可能会加重病情。

其他日常注意事项

  • 注意休息,部分需要严格卧床;
  • 避免外伤,不抠鼻孔,不吃过硬的食物。

急性特发性血小板减少性紫癜介绍

血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜是由血小板减少症引起的出血性疾病。急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜,是指 3 个月内诊断出的血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜

  • 急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜,在儿童中的年发病率为 5/10 万~10/10 万,成人年发病率为 2/10 万;育龄期女性(人口学上指 15~50 周岁的女性)的发病率高于同年龄的男性,其他年龄阶段男女比例无差别[1]
  • 急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的主要病因是免疫系统功能异常。病毒感染、妊娠、患有自身免疫性疾病等是本病的危险因素。
  • 根据严重程度及治疗难度可分为两类,即重症型和难治型;该病进一步可发展为持续性(持续时间 3~12 个月)、慢性(持续时间超过 12 个月)等两类。
  • 一般起病较急,患者最主要表现为出血性症状,包括皮肤黏膜出血,可变现为瘀点,瘀斑,鼻出血及牙龈出血;内脏出血,可出现大便柏油样色、尿液呈洗肉水色、呕血等。
  • 没有明显的出血性症状时,观察即可;若有明显的出血性症状,以药物治疗为主,如糖皮质激素及丙种球蛋白等。
  • 病情严重时可出现失血性贫血、内脏出血、低血压等情况,危急生命。

美国急性特发性血小板减少性紫癜治疗

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜患者如无明显的出血倾向,血液检查中血小板计数高于 30×109/L,没有做手术,没有受外伤,且不从事增加出血危险的工作或活动,如重物搬运工等,医生可能不会进行药物治疗,而先行观察。

当出血症状明显时,医生一般会选择糖皮质激素及丙种球蛋白为主的药物治疗。

药物治疗[1][2][3][4][5][6]

  • 糖皮质激素:是本病的首选治疗,能够促进血小板生成,避免血小板被破坏。最常用的药物为地塞米松。
  • 丙种球蛋白:主要适用于病情危重紧急、不能耐受糖皮质激素、脾切除前准备、合并妊娠或分娩前的患者,可以减少血小板的破坏。
  • 免疫抑制剂:最常用的是长春新碱,其他包括环孢素 A、硫唑嘌呤、环磷酰胺、霉酚酸酯等,主要用于病情紧急、难治性急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜患者,可促进血小板的生成及释放。
  • 血小板生成药物:一般用于糖皮质激素治疗无效、难治性急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜患者。主要包括重组人血小板生成素、罗米司亭、艾曲波帕。

手术治疗[1][2][3][4][5][6]

脾切除术

手术治疗的作用是减少抗血小板抗体的生成及血小板的破坏,同时减少糖皮质激素的治疗用量。

出现下述情况,医生可能会考虑手术治疗:

  • 适用于糖皮质激素治疗无效;
  • 糖皮质激素用药量大于 30 毫克/天;
  • 无法接受糖皮质激素治疗;
  • 病程时间 6 个月以上的患者。

如为以下情况,医生一般不建议采取脾切除术:

  • 对于年龄小于 2 岁;
  • 妊娠期及因其他疾病不能耐受手术者。

其他治疗[1][2][3][4][5][6]

  • 血小板输注:仅用于紧急补充血小板,改善症状。

疾病的发展跟转归[1][2][3][4][5][6]

  • 儿童患者即便血小板减少的情况较为严重,也可在数周至数月内恢复;在成人患者中,1 年内有 30% 的患者出现自发缓解,5 年内高达 75% 的患者出现自发缓解。
  • 经过正规治疗后,大部分患者治愈率可达 80% 以上;仅有 10~20% 的患者转为慢性特发性血小板减少症。

导致急性特发性血小板减少性紫癜的因素

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的病因主要是免疫系统功能异常,儿童多由于病毒感染而诱发,成人可由于妊娠而诱发。

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的常见原因有哪些[1][2][3][4][5][6]

免疫系统功能异常是导致急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的主要病因。

50%~70% 的急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜患者血液中,可检测到抗血小板的自身抗体,由于这种自身抗体的存在,会攻击自身的血小板和骨髓巨核细胞(一种可以生成血小板的细胞),从而导致血小板破坏增加,生成减少。

哪些人容易患急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜[1][2][3][4][5][6]

有如下因素的人群,容易罹患该疾病:

  • 病毒感染的儿童:如丙型肝炎、艾滋病病毒等。
  • 育龄期女性:人口学上指 15~50 周岁的女性。
  • 自身免疫性疾病患者:如类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、骨关节炎、痛风、甲状腺功能亢进等。

急性特发性血小板减少性紫癜症状

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜半数以上发生于儿童,发病前多有病毒感染史,起病急骤,以皮肤、黏膜出血为最主要表现。

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的常见症状有哪些[1][2][3][4][5][6]

  • 皮肤黏膜出血:是本病最常见的表现。
    • 主要表现为皮肤黏膜出现瘀点(直径<2 毫米)、紫癜(直径 3~5 毫米)、瘀斑(直径>5 毫米),严重时可出现血疱及血肿。
    • 鼻出血、牙龈出血、口腔黏膜、舌出血也很常见。
    • 皮肤损伤及注射部位可渗血不止或形成大小不等的瘀斑。
  • 内脏出血:病情加重可出现。主要表现为呕血(吐血)、黑便(大便呈柏油样色)、咯血(咳血)、血尿(尿液呈洗肉水色)、阴道异常出血等。
  • 颅内出血:剧烈头痛意识障碍瘫痪及抽搐,是本病致死的主要原因。
  • 病毒感染症状:多数患者在发病前 1~2 周有病毒感染史。
    • 畏寒。
    • 寒战(发抖)。
    • 发热等。

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜可能引起哪些并发症[1][2][3][4][5][6]

多数急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜的出血症状较轻,但如果失血过多,可出现以下并发症:

  • 贫血
  • 血压降低。
  • 失血性休克。

急性特发性血小板减少性紫癜预防

急性血小板减少性紫癜' target='_blank'>特发性血小板减少性紫癜与自身免疫系统异常密切相关,针对其危险因素,可一定程度预防该病。

具体预防方法如下:

  • 平时应注意养好良好的生活及饮食习惯,饮食种类要丰富,保证营养均衡;规律锻炼身体,每周 3~5 次,增强自身免疫力;远离感染人群,降低发生感染几率。
  • 妊娠女性应进行遗传咨询,定期进行产检,以便及时发现异常。
  • 患有其他自身免疫性疾病患者,应积极治疗原发性疾病。   

美国日本医生

Praveen Korivi MD
经验:11-20年
Daniel Baiyee MD
经验:11-20年
David Bosler MD
经验:11-20年
Sam Abdelmelek MD
经验:21年以上
Carrie Allison MD
经验:11-20年
Anil Nair MD
经验:11-20年
Bruce Gelb MD
经验:11-20年
Marc Orlewicz MD
经验:11-20年
Mark Mabus MD
经验:11-20年
Sumana Kesh MD
经验:11-20年