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嗜酸性粒细胞增多症

嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia),不是某种疾病,而是由多种原因引起外周血中,嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征,具有多种临床表现。该综合征包括了急性、慢性、良性或恶性疾病。在嗜酸性粒细胞增多症中,外周血嗜酸性粒细胞超过白细胞的 4%,或绝对值持续>0.45×109/L。嗜酸性粒细胞增多症的病因多而复杂,根据其临床特征、染色体基因检查以及个体化治疗原则,可归纳为反应性、继发性和原发(克隆)性 3 类。可由过敏、皮肤病、感染、风湿性疾病、肿瘤、免疫缺陷病、特异基因异常等因素引起。根据外周血嗜酸性粒细胞增多的程度,分为轻、中和重度三级。 轻度:嗜酸性粒细胞百分率<15%,绝对值<1.5×109/L;中度:百分率为 15%~49%,绝对值(1.5~5.0)×109/L;重度:百分率为 50%~90%,绝对值>5.0×109/L。该病主要表现为乏力、咳嗽、气喘、发热、皮疹、肝脾肿大、腹痛、腹泻、心力衰竭、神经系统损害等。尽早去除病因或积极治疗原发病,可降低嗜酸性粒细胞数量,控制脏器损害程度。常规治疗无效或耐药、以及治疗延误导致重要脏器不可逆损伤者,如恶性肿瘤、嗜酸性粒细胞白血病、高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)等,预后不良。本疾病的主要危害为原发性或克隆性嗜酸性粒细胞增多,引起重要脏器(如心脏与中枢神经系统)损害。
血液

就医

嗜酸性粒细胞增多症的临床表现是多样的,病情轻者,仅存在嗜酸性粒细胞增多,而无症状;病情严重者,主要器官发生损伤,可危及生命。因此,对于嗜酸性粒细胞增多伴有临床症状的患者,应积极就医。    

哪些情况需要及时就医?

一般而言,反应性本病患者,应该就医接受正规诊治,主要是去除病因或治疗原发病,即可恢复;非反应性本病患者,一旦出现重要器官受损的表现时,更要及时就医。

如出现以下情况应及时就医:

  • 虚弱、乏力、肌痛、发热;
  • 心慌、胸闷、气急、胸痛
  • 头晕、疼痛、视物不清、痴呆、精神恍惚;
  • 恶心、呕吐、腹痛、腹泻;
  • 干咳、哮喘;
  • 皮疹、瘙痒、血管性水肿、发热。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120:

建议就诊科室

  • 血液内科

医生如何诊断嗜酸性粒细胞增多症?

医生会根据患者的病史、症状(有无脏器损伤)、血液检查、影像学检查等结果,进行综合确诊。同时,检查发现嗜酸性粒细胞增多者,先明确是否为反应性增多,再考虑是继发性还是原发性增多,后者的嗜酸性粒细胞>1.5×109/L,持续 6 个月以上[1]

常见的相关检查如下:

  • 血常规:嗜酸性粒细胞增多及增多程度;
  • 寄生虫相关检查:如虫卵检查、免疫学检查,用来判断有无寄生虫感染;
  • 过敏原检查:如过敏原筛查、IgE(血清免疫球蛋白 E)测量,判断是否与过敏有关;
  • 皮肤病相关检查:判断是否与皮肤病有关;
  • 心脏相关检查:心脏 B 超、EKG(心电图)、心肌酶谱、心功能检查、肌钙蛋白等,判断是否有心脏损害;
  • 头颅 CT 检查、磁共振成像(MRI):了解中枢神经系统有无损伤;
  • 骨髓穿刺、骨髓活检:检查有无血液系统疾病;
  • 流式细胞学检查:检查是否有肿瘤或血液病
  • 染色体检查:检查特异性的染色体是否异常,诊断是否为克隆性嗜酸性粒细胞增多症;
  • 基因检查:查找是否存在 PDGFRA、PDGFRB 或 FGFR1 基因重排,以及 FIP1L1-PDGFRA、PCM1-JAK2 融合基因。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有没有哪里不舒服?严重程度怎样?发现有多长时间了?
  • 有无过敏病史?有无皮肤病史?
  • 有无寄生虫感染病史?是否在某些寄生虫流行病区生活过?是否有生吃鱼肉的习惯?是否与动物或宠物密切接触史?
  • 有无心脏病、脑血管病、胃肠道疾病、肺病及支气管哮喘等病史?
  • 做过骨髓穿刺与骨髓活检没有?做过染色体或基因检查没有?
  • 是否应用过糖皮质激素治疗?治疗多长时间?

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 我是怎么患上嗜酸性粒细胞增多症的?能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 需要治疗多长时间?
  • 有并发症和后遗症吗?
  • 这个病有传染或遗传的可能吗?我的家人需要接受筛查吗?
  • 治疗期间应该注意哪些事项?

日常

反应性嗜酸性粒细胞增多症的患者,应积极寻找生活中可能引起过敏的因素或潜在的基础疾病。HES 和 CEL 为肿瘤性疾病,难以治愈,要控制病情稳定,治疗过程较漫长。因此,定期监测疾病指标,并根据疾病状态,进行巩固维持治疗很重要。

具体日常注意事项如下:

  • 严格遵守医嘱,定期复查与治疗,控制病情稳定;
  • 治疗期间注意个人卫生,减少感染机会;
  • 有症状时,要及时就医。

嗜酸性粒细胞增多症介绍

嗜酸性粒细胞增多症(eosinophilia),不是某种疾病,而是由多种原因引起外周血中,嗜酸性粒细胞增多为特征的临床综合征,具有多种临床表现。该综合征包括了急性、慢性、良性或恶性疾病。

  • 在嗜酸性粒细胞增多症中,外周血嗜酸性粒细胞超过白细胞的 4%,或绝对值持续>0.45×109/L[1][2]
  • 嗜酸性粒细胞增多症的病因多而复杂,根据其临床特征、染色体基因检查以及个体化治疗原则,可归纳为反应性、继发性和原发(克隆)性 3 类。可由过敏、皮肤病、感染、风湿性疾病、肿瘤、免疫缺陷病、特异基因异常等因素引起。
  • 根据外周血嗜酸性粒细胞增多的程度,分为轻、中和重度三级[1][3]
    • 轻度:嗜酸性粒细胞百分率<15%,绝对值<1.5×109/L;
    • 中度:百分率为 15%~49%,绝对值(1.5~5.0)×109/L;
    • 重度:百分率为 50%~90%,绝对值>5.0×109/L。
  • 该病主要表现为乏力、咳嗽、气喘、发热、皮疹、肝脾肿大、腹痛、腹泻、心力衰竭、神经系统损害等。
  • 尽早去除病因或积极治疗原发病,可降低嗜酸性粒细胞数量,控制脏器损害程度。常规治疗无效或耐药、以及治疗延误导致重要脏器不可逆损伤者,如恶性肿瘤、嗜酸性粒细胞白血病、高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)等,预后不良。
  • 本疾病的主要危害为原发性或克隆性嗜酸性粒细胞增多,引起重要脏器(如心脏与中枢神经系统)损害。

美国嗜酸性粒细胞增多症治疗

对于反应性或继发性该病患者,需去除病因,针对原发病进行治疗,不需要特殊治疗;而针对原发性患者的治疗,需进行个体化的治疗方式,其目的是控制器官损害程度,如果无器官损害,以密切观察为主。但对白细胞和嗜酸性粒细胞数量过高又暂无器官损害者,也要考虑治疗。

药物治疗

  • 糖皮质激素:为首选治疗药物,常用泼尼松 1 mg/(kg·d),能使嗜酸性粒细胞快速下降,症状得到控制,通常需要逐渐减量维持;
  • 羟基脲:是治疗高嗜酸性粒细胞增多综合征(HES)的一线治疗药物,可单独应用或与糖皮质激素联合应用,也可用于糖皮质激素治疗耐药或无效的患者。起始剂量为 0.5~1.0 g /天。羟基脲能有效控制 HES 和 CEL 患者的白细胞和嗜酸性粒细胞浓度,逆转嗜酸性粒细胞对脏器的损害;
  • 干扰素 α:用于对泼尼松和/或羟基脲等治疗效果不好的 HES 和 CEL 患者,能获得血液学缓解,为糖皮质激素治疗 HES 失败的二线用药;
  • 环孢素 A:常与糖皮质激素联合应用,环孢素 A 的口服剂量 3~6 mg/(kg·d),在用药过程中,需要监测血药浓度;
  • 伊马替尼:用于本病伴有 PDGFRA 基因重排的肿瘤患者,初始剂量为 100 mg /天;对于本病伴有 PDGFRB 基因重排的髓系肿瘤患者,推荐剂量为 400 mg /天;
  • 卢可替尼(ruxolitinib):可用于有 JAK2 基因突变的患者。

手术治疗

  • 心脏手术:可去除心内血栓;
  • 换瓣手术:适用于心脏瓣膜损害的患者;
  • 脾脏切除术:适用于脾功能亢进伴有脾梗塞或相关的腹痛、脾破裂患者,但对本病本身无益。

其他治疗方法

  • 异基因造血干细胞移植:用于常规治疗无效、病情进展的患者;
  • 细胞单采术:适用于白细胞和嗜酸性粒细胞数特别高的患者;
  • 抗凝和抗血小板治疗:防止血栓栓塞。

疾病发展和转归

多数本病患者为反应性,可积极寻找病因,去除病因后,病情即可获得控制。如果 HES 和 CEL 患者治疗不及时或用药不合理,不能有效控制病情进展,会严重影响患者的预后及生存。

导致嗜酸性粒细胞增多症的因素

嗜酸性粒细胞增多症的病因多而复杂,根据其临床特征、染色体基因检查以及个体化治疗原则,可归纳为反应性、继发性和原发(克隆)性 3 类。

嗜酸性粒细胞增多症的常见原因有哪些?

反应性嗜酸性粒细胞增多患者的病因较简单,易查找;继发性增多者,包括良性疾病、恶性肿瘤以及恶性血液病,以治疗继发性疾病为主;原发性或克隆性增多者,应完善染色体与基因检查,以便进行靶向治疗。

  • 反应性增多:过敏性疾病、感染(如寄生虫等)、皮肤病(如湿疹)等;
  • 继发性增多:风湿性疾病、肺嗜酸性粒细胞性疾病、内分泌疾病、免疫缺陷病、肿瘤(如淋巴瘤)、慢性髓系白血病、急性髓系白血病 M4Eo 型、骨髓增殖性肿瘤等;
  • 原发性或克隆性增多[3]:一般嗜酸性粒细胞>1.5×109/L, 持续 6 个月以上。该类型存在特异基因异常,包括 FIP1L1-PDGFRA、PDGFRA、PDGFRB、FGFR1 或 JAK2 等基因。

根据其是否有特异基因异常分为以下两种:

  • 有特异基因异常的髓系/淋巴系肿瘤:患者的嗜酸性粒细胞增多,并检查有 PDGFRA、PDGFRB 或 FGFR1 重排,或有 PCM1-JAK2 融合基因;
  • 无特异基因异常的髓系/淋巴系肿瘤:这些患者的嗜酸性粒细胞增多,但无特异基因异常,包括慢性嗜酸性粒细胞白血病(非特指型)(CEL-NOS)、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征、变异型淋巴细胞高嗜酸性粒细胞增多症。

嗜酸性粒细胞增多症症状

本病病情轻时,没有症状,仅体检或查血常规检查时,发现嗜酸性粒细胞增多;若有器官受损时,才有症状。

嗜酸性粒细胞增多症的常见症状有哪些?

嗜酸性粒细胞增多症的常见症状包括:

  • 一般症状:疲劳、虚弱、咳嗽、呼吸困难、肌痛、发热;
  • 鼻炎的表现
  • 皮肤症状:过敏性皮炎、荨麻疹、血管性水肿等,表现为红斑、瘙痒性丘疹或皮下结节、黏膜溃疡等;
  • 肺部症状:主要表现在慢性持续性干咳;
  • 胃肠道症状:包括嗜酸性粒细胞性食道炎、胃肠炎和炎症性肠病等,表现为恶心、呕吐、腹痛、腹泻等;
  • 心血管症状:心脏受累,常为死亡主要原因之一。最初为心内膜炎,最终导致心内膜纤维化,表现为气喘、胸痛心力衰竭等;
  • 神经系统症状脑血栓或一过性脑缺血发作、感觉性神经病' target='_blank'>多神经病等,还表现为癫痫痴呆等。

嗜酸性粒细胞增多症可能会引起哪些并发症?

嗜酸性粒细胞增多症的进展过程,可能出现的常见并发症包括:

嗜酸性粒细胞增多症预防

反应性嗜酸性粒细胞增多症患者,要尽可能避免致敏原暴露。早期发现嗜酸性粒细胞增多与器官发生损害时,及时控制是最好的预防措施。

可以采取如下预防措施:

  • 定期复查:监测疾病相关指标;
  • 定期规范治疗:持续控制病情稳定。