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脾功能亢进

脾功能亢进是最常见的脾脏疾病。1883 年,意大利病理学家 Banti(班替)详细描述了慢性充血性脾肿大;1907 年,Chauffard(肖法尔)解释,由脾脏功能增强过度,造成血细胞被过度隔离破坏,而导致的一组症状,即为脾功能亢进。原发性脾亢很少见,病因不明;继发性脾亢较常见,而且病因常随原发病的诊断而比较明确。各种原因导致门静脉高压时,临床表现为一系或多系血细胞减少,减少的血细胞相对应的前体细胞,在骨髓中增生或正常,且大多数患者合并脾肿大。该病重点在于基础肝病的治疗。脾切除术后,症状多数能缓解或恢复正常。该病的主要预防策略,是积极治疗导致脾功能亢进的基础疾病,减少门静脉高压症的发生。

就医

脾功能亢进多发于慢性肝病患者,首次就诊时,医生会通过肝功能、乙肝表面抗原、丙肝抗体、肝肾功能、血常规、网织红细胞计数、大便常规、腹部 B 超、腹部核磁共振等检查综合诊断。

哪些情况需要及时就医?

  • 如果发现脾大时,应及时就医。
  • 体检时,发现血细胞减少。
  • 出现贫血症状。
  • 容易反复感染。
  • 牙龈或鼻腔存在出血倾向。

就诊科室

  • 感染科。
  • 消化科。
  • 血液科。

医生如何诊断脾功能亢进

初诊时,进行肝肾功能、血、尿、便常规和肝炎病毒等指标检查,还有腹部超声、CT、磁共振成像等影像学检查,这些都有助于发现基础的肝病,可以进行综合确诊。常用的指标可能包括:

  • 血常规。
  • 谷丙转氨酶。
  • 谷草转氨酶。
  • 总胆红素。
  • 直接胆红素。
  • 丙型肝炎病毒抗体(抗 HCV)。
  • 乙肝表面抗原(HBsAg)或乙肝五项。
  • 甲型肝炎病毒抗体(抗 HAV)。
  • 戊型肝炎病毒抗体(抗 HEV)。
  • 尿素氮。
  • 肌酐。
  • 碱性磷酸酶。
  • 转肽酶。
  • 白蛋白。
  • 胆碱酯酶。
  • 凝血功能。
  • 粪便检查。
  • 肿瘤标志物。
  • 腹部超声:可以了解脾脏形态。
  • 腹部增强磁共振成像检查:进一步明确有无肝硬化或恶性肿瘤。
  • 心电图和胸片检查:可了解患者有无心脏和肺部基础疾病。
  • 电子胃镜检查:明确是否有门脉高压性胃病,以及食道胃底静脉曲张程度。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 有什么症状,如牙龈出血、鼻出血,贫血? 已经出现了多久?
  • 有没有定期体检?有没有肝硬化?脾大?淋巴结肿大?
  • 有肝病史吗?有无和肝炎患者密切接触史?
  • 家族中有肝病、遗传病、血液病吗?
  • 有无静脉药瘾史?
  • 有无血液制品输注史?
  • 平时抽烟、喝酒吗?
  • 有没有到过血吸虫病疫区?下水田吗?打渔吗?
  • 在服用哪些药?

患者可能询问医生哪些问题?

  • 我是怎么患上脾功能亢进的? 能治好吗?
  • 我需要做哪些检查?要吃哪些药?医保能报销吗?
  • 目前都有哪些治疗方法?哪种方法最适合我的病情?
  • 这个病遗传吗?传染吗?
  • 我需要住院治疗吗?

日常

日常应注意以下事项:

  • 宜食富含蛋白、糖类、维生素的食物,进食低脂肪、容易消化的食物,如瘦肉、鱼、蛋、蔬菜、水果等。
  • 对于有肝血氨升高或肝昏迷者,应当低蛋白饮食,保持大便通畅。浮肿较重或伴有腹水者,应低盐饮食。
  • 预防感染,注意个人卫生,保持口腔清洁,防治牙龈岀血与鼻出血。
  • 注意休息。
  • 避免外力撞击腹部。
  • 戒烟酒。

脾功能亢进介绍

脾功能亢进是最常见的脾脏疾病。1883 年,意大利病理学家 Banti(班替)详细描述了慢性充血性脾肿大;1907 年,Chauffard(肖法尔)解释,由脾脏功能增强过度,造成血细胞被过度隔离破坏,而导致的一组症状,即为脾功能亢进[1]

  • 原发性脾亢很少见,病因不明;继发性脾亢较常见,而且病因常随原发病的诊断而比较明确。
  • 各种原因导致门静脉高压时,临床表现为一系或多系血细胞减少,减少的血细胞相对应的前体细胞,在骨髓中增生或正常,且大多数患者合并脾肿大。
  • 该病重点在于基础肝病的治疗。脾切除术后,症状多数能缓解或恢复正常。
  • 该病的主要预防策略,是积极治疗导致脾功能亢进的基础疾病,减少门静脉高压症的发生。

美国脾功能亢进治疗

原发性脾亢

  • 血液病所致的原发性脾亢及部分继发性脾亢,可通过治疗原发病缓解,一般不需切除脾。尤其是骨髓纤维化,脾肿大系脾脏髓外造血所致,如果脾脏被误切,可能会造成致命的影响。
  • 对于 4 岁以内的儿童,原则上不切脾,因为儿童期切除脾脏,被认为会增加术后感染的风险。
  • 经过病因治疗无效的原发性脾亢,还要进一步争取非手术治疗的机会,如丙种球蛋白,对原发性血小板减少性紫癜有较好的疗效;促红细胞生成素、基因治疗,对于地中海式贫血均有较好的疗效。即便患者初始治疗失败,也要采用多学科综合诊疗模式,再次判断保守治疗是否规范,是否还有调整用药的余地。

继发性脾亢

治疗方法的选择,主要取决于原发病。如最常见的充血性脾亢,首先要明确引起脾脏淤血的原因,针对病因治疗。

  • 肝硬化门脉高压时,应积极治疗肝病、抗纤维化,阻断病情进展,降低门脉压;
  • 胰源性门静脉高压症、门静脉脾静脉血栓形成等,则应考虑在切脾的同时,是否需要处理胰腺、血管疾病;
  • 肝硬化门静脉高压症引起的脾脏充血,除了肝移植或分流手术外,部分患者可以行脾切除和断流手术;
  • 布-加综合征引起的脾亢,可以采用球囊扩张、支架介入治疗。

对于脾功能明显亢进或巨脾,血细胞明显降低,影响免疫功能、凝血功能,且经过原发病的积极治疗仍无效,可以行脾切除。

脾切除的一般适应证

  • 肝硬化门脉高压,并伴有食管胃底静脉破裂岀血,在内科治疗、胃镜下止血等无效,或无条件的情况下,可行脾切除和断流术。一般不做预防性脾切除。
  • 晚期血吸虫病伴门静脉栓塞、严重脾大合并明显脾功能亢进者,可选择单纯性脾切除。
  • 脾外伤破裂、脾占位性病变及一些血液病者。如脾脓肿、脾肿瘤、脾梗死、结核等脾占位性病变,还有红细胞增多症' target='_blank'>遗传性球形红细胞增多症、多白血病' target='_blank'>毛细胞白血病、何杰金病、白血病' target='_blank'>慢性粒细胞白血病血小板减少性紫癜' target='_blank'>免疫性血小板减少性紫癜血液病

药物治疗

  • 如果是病毒性肝炎引起的,给予抗病毒治疗。乙肝可以口服核苷类和核苷酸类抗病毒药物,如恩替卡韦、替诺福韦以及注射长效干扰素;抗丙肝病毒的直接抗病毒(DAA)药物,如索磷布韦、维帕他韦等。
  • 保肝抗炎药物:可以抑制肝纤维化进展,降低门脉压,进行综合治疗。
  • 血吸虫肝病的患者,给予抗血吸虫药物,如吡喹酮,对血吸虫的各个发育阶段,均有不同程度的杀虫作用。
  • 避免用伤肝药,预防肝小静脉阻塞综合征,以及药物性肝硬化的发生。
  • 提升白细胞和血小板、红细胞的药物:如利可君片、银耳孢糖、养血饮等,粒细胞刺激因子、促血小板生成素、促红细胞生成素等。

生活习惯调整

  • 控制体重、控制糖尿病及代谢综合征,治疗非酒精性脂肪肝引起的肝硬化、脾亢。
  • 戒酒,积极治疗酒精性肝病。

疾病发展和转归

  • 引起脾功能亢进的原发病得到控制,血细胞减少会相应改善。如果得不到有效的治疗,脾功能亢进会进行性加重,发生脾大,影响免疫功能,容易发生感染、贫血,并导致凝血机制差、消化吸收不良、全身状况差。
  • 肝硬化患者的外周血细胞减少,不仅是脾功能亢进的原因,肝病本身的原因及骨髓造血功能受损,也是其中一个影响因素。大部分患者在切除脾脏以后,外周血象得以改善和修复;有部分患者,脾脏切除以后,外周血象也难以恢复正常。

导致脾功能亢进的因素

脾功能亢进是什么原因引起的?

  • 原发性脾亢较为少见,原因不明。如原发性脾增生、血液系统疾病等,都可引起脾功能亢进。常见的血液系统疾病有先天性溶血贫血、原发性血小板减少性紫癜、原发性脾源性粒细胞减少症等。
  • 继发性脾亢主要原因是脾脏淤血,最常见的原因为各种原因造成的肝硬化门静脉高压症,此外还有脾静脉梗阻、布加综合征、心力衰竭' target='_blank'>充血性心力衰竭等。
  • 其次是慢性感染,如疟疾、结核、恶性肿瘤等,而常见的恶性肿瘤有淋巴瘤白血病' target='_blank'>慢性淋巴细胞白血病等。
  • 其他感染性疾病,如传染性单核细胞增多症、风疹、伤寒、水痘等。
  • 代谢性疾病,如戈谢病、高血脂、淀粉样变性等。
  • 肿瘤性疾病,如淋巴瘤白血病等。
  • 原发性骨髓纤维化也可引起脾亢。

脾功能亢进的发病机制有哪些?

  • 脾内阻留学说:脾脏阻留更多的血细胞,使脾血循环延长,脾内的葡萄糖浓度降低,酸度升高,导致血细胞更容易被吞噬破坏。
  • 体液抑制学说:脾脏可分泌一种抑制骨髓造血功能的内分泌激素,脾亢时,此激素分泌过多,抑制骨髓细胞的成熟和释放,细胞破坏增加。
  • 自身免疫学说:脾脏作为体内最大的免疫器官,脾亢时,脾内浆细胞可产生抗血细胞自身抗体破坏血细胞。
  • 稀释学说:脾亢时,机体处于高循环状态,体内血浆容量明显增加,脾亢时,循环血细胞减少与血液稀释有关。

哪些人更易患脾功能亢进?

  • 慢性乙型病毒性肝炎和乙型肝炎肝硬化患者。
  • 慢性丙型病毒性肝炎和丙型肝炎肝硬化患者。
  • 血吸虫性肝病患者。
  • 血液病患者。
  • 心衰患者。
  • 酒精性肝病患者。
  • 自身免疫性肝病患者。
  • 遗传代谢性肝病患者。
  • 药物性肝损害患者。

脾功能亢进症状

脾功能亢进有哪些症状?

  • 脾大。
  • 外周血细胞一系或多系减少。
  • 感染。
  • 出血倾向。

脾功能亢进预防

该疾病目前无有效预防措施。