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神经鞘瘤

髓鞘是包裹在神经外面的一层结构,如果把神经比作电线的话,髓鞘就相当于电线的绝缘层。神经鞘瘤(Schwannomas或neurilemmomas)是来源于形成髓鞘的雪旺细胞的肿瘤,因此又叫雪旺细胞瘤。神经鞘瘤可以发生在全身的很多部位。但是,最常见的部位是头颈部、四肢的屈侧、腹膜后和脊神经后根等处,也可以发生在背部、胃、后纵膈、颅神经等很多部位。神经鞘瘤可发生在任何年龄,比较常见的是 20~50 岁发病,男女的发病率相似。通常是单个肿瘤,有完整的包膜。在罕见的情况下,神经鞘瘤为多个,此时患者可能是纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病。神经鞘瘤基本上是良性肿瘤,生长缓慢。在极其罕见的情况下,神经鞘瘤发生癌变(叫做恶性神经鞘瘤),通常见于被诊断为纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病的患者,一般有多个肿瘤,常常位于下肢、上肢和背部。目前还不完全清除神经鞘瘤的病因,可能与遗传因素、外伤、慢性炎症、神经鞘瘤、暴露于射线等原因有关。神经鞘瘤早期可以没有症状,一些患者可以长达数月到数年没有任何症状。当肿瘤压迫到神经或周围组织时,可以出现症状,具体的症状与肿瘤位于哪个部位有关。神经鞘瘤的症状包括皮肤下的肿块、疼痛、针刺感、肌肉无力、麻木感等。如果肿瘤较小,没有引起任何症状,一般不需要接受特殊治疗,定期来医院复诊即可,每隔几个月复查一次 CT 或核磁共振,观察肿瘤是否生长。如果肿瘤引起疼痛或生长迅速,医生一般会建议手术切除肿瘤。通常可以完全切除肿瘤,不损伤神经。在手术完全切除肿瘤后,一般不会复发,疼痛会迅速完全缓解。除了手术之外,神经鞘瘤的治疗还包括立体定向放射外科治疗、放疗、化疗和免疫治疗等。目前还不清楚神经鞘瘤的确切病因,还无法预防该病发生。
神经

就医

神经鞘瘤诊断起来比较困难,原因是早期没有症状,另外即使有症状,也可能与其他很多疾病相似,容易被误诊[13]

何时应就诊?

神经鞘瘤的症状多种多样,具体症状与肿瘤位于哪个部位有关。如果发现有皮肤下的肿块、疼痛、针刺感、肌肉无力、麻木感等表现,应该去医院就诊[6][10]

就诊科室

可以诊断和治疗神经鞘瘤的科室主要有:

  • 神经外科
  • 神经内科
  • 骨科
  • 耳鼻喉科
  • 普外科

医生是如何诊断神经鞘瘤的?

神经鞘瘤的评估和诊断包括:采集病史、体格检查、影像学检查、肌电图检查、神经传导速度检查、肿瘤活检、超声检查等[1]

  • 采集病史:包括询问症状出现时间、症状特点。
  • 体格检查:全身检查和神经系统检查[1]。可能触诊时有疼痛感,肢体有神经鞘瘤形成的肿块[6]。如果肿瘤较大,可能出现神经受损的表现[6]
  • 影像学检查:核磁共振成像简称 MRI,这种检查利用磁场和无线电波构建神经和神经周围组织的三维图像,是检查神经鞘瘤的理想方法。另外,医生可能让患者接受计算机断层扫描(CT)检查,这种影像学技术是利用 X 线来一层层地扫描人体组织,最后建立人体的图像[1],能够清楚显示肿瘤的部位、范围、大小、内部结构和对附近结构的压迫和侵犯情况[4]
  • 肌电图检查:在检查时,医生会把细针插入患者的肌肉中,在患者活动肌肉时,肌电图仪器会记录下肌肉的电活动,判断有无神经、肌肉异常[1]
  • 神经传导速度检查:在肌电图检查的同时,通常还会进行神经传导速度检查。医生会测量你的神经把电信号传递到肌肉的速度有多快[1]
  • 肿瘤活检:通过活检确定肿瘤类型[1]
  • 超声检查:能够观察肿瘤的部位、数量、大小、边界、与周围神经和血管的关系、血流情况等[3]

医生可能会问的问题?

  • 有哪些异常的症状?
  • 首次出现这些症状是什么时候?
  • 这些症状对你有什么影响?
  • 哪些情况能改善这些症状?
  • 哪些情况会恶化这些症状?
  • 是否有脊髓恶性肿瘤的家族史?
  • 是否曾经较长时间暴露于射线?
  • 是否患有纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病
  • 是否去其他医院就诊过,做了哪些检查,检查结果是什么?
  • 服用过哪些药物,效果怎么样?

需要咨询医生的问题?

  • 我的这些症状是什么引起的?
  • 我需要做哪些检查?
  • 我的病情严重吗,会不会越来越差?
  • 都有什么治疗方法,各有什么利弊?
  • 您推荐怎么治疗?
  • 这些治疗会出现什么副作用?
  • 治疗有哪些需要注意事项?
  • 如果治疗没有效果,我该怎么办?
  • 手术能否完全切除肿瘤?
  • 手术后症状是否会完全缓解?
  • 手术都有哪些并发症?
  • 放疗都有哪些不良反应?

日常

在家中应当根据医嘱进行治疗,另外记得定期复诊。

生活中有什么注意事项?

如果肿瘤较小,未接受特殊治疗的患者,请按照医嘱定期来医院复诊,复查 CT 或核磁共振,观察肿瘤是否生长[1][13]

神经鞘瘤介绍

髓鞘是包裹在神经外面的一层结构,如果把神经比作电线的话,髓鞘就相当于电线的绝缘层[1][2]

神经鞘瘤(Schwannomas或neurilemmomas)是来源于形成髓鞘的雪旺细胞的肿瘤,因此又叫雪旺细胞瘤[2]。神经鞘瘤可以发生在全身的很多部位。但是,最常见的部位是头颈部、四肢的屈侧、腹膜后和脊神经后根等处[3],也可以发生在背部、胃、后纵膈、颅神经等很多部位[10][13]

神经鞘瘤可发生在任何年龄[2],比较常见的是 20~50 岁发病[6],男女的发病率相似[4]。通常是单个肿瘤,有完整的包膜。在罕见的情况下,神经鞘瘤为多个,此时患者可能是纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病[1][2][4]

  • 神经鞘瘤基本上是良性肿瘤,生长缓慢[2]。在极其罕见的情况下,神经鞘瘤发生癌变(叫做恶性神经鞘瘤),通常见于被诊断为纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病的患者,一般有多个肿瘤[6],常常位于下肢、上肢和背部[13]
  • 目前还不完全清除神经鞘瘤的病因,可能与遗传因素、外伤、慢性炎症、神经鞘瘤、暴露于射线等原因有关。

  • 神经鞘瘤早期可以没有症状,一些患者可以长达数月到数年没有任何症状[1][6]。当肿瘤压迫到神经或周围组织时,可以出现症状[13],具体的症状与肿瘤位于哪个部位有关[6]
  • 神经鞘瘤的症状包括皮肤下的肿块、疼痛、针刺感、肌肉无力、麻木感等[13]
  • 如果肿瘤较小,没有引起任何症状,一般不需要接受特殊治疗,定期来医院复诊即可,每隔几个月复查一次 CT 或核磁共振,观察肿瘤是否生长[1][13]
  • 如果肿瘤引起疼痛或生长迅速,医生一般会建议手术切除肿瘤[1]。通常可以完全切除肿瘤,不损伤神经[13]。在手术完全切除肿瘤后,一般不会复发,疼痛会迅速完全缓解[6]
  • 除了手术之外,神经鞘瘤的治疗还包括立体定向放射外科治疗、放疗、化疗和免疫治疗等[1][13]
  • 目前还不清楚神经鞘瘤的确切病因,还无法预防该病发生。

美国神经鞘瘤治疗

神经鞘瘤的治疗取决于肿瘤的部位、是否引起疼痛或生长是否迅速[1]。通常采取手术治疗的方法,一般可以完全切除肿瘤,不损伤神经,术后恢复的时间取决于肿瘤的大小和部位[13]

神经鞘瘤的治疗包括观察随诊、外科手术、放射治疗和立体定向放射外科治疗[1]。恶性神经鞘瘤还可以采取化疗和免疫治疗[13]

神经鞘瘤是如何治疗的?

观察随诊

如果肿瘤较小,没有引起任何症状,一般可不接受特殊治疗,定期来医院复诊即可,每隔几个月复查一次 CT 或核磁共振,观察肿瘤是否生长[1][13]

外科手术

  • 如果肿瘤引起疼痛或生长迅速,医生一般会建议把肿瘤切除。手术需要在全麻下进行[1]
  • 部分患者手术当天就可以回家,但有些患者需要住院几天,具体取决于肿瘤的部位[1]​​​​​​​。
  • 即使是成功切除肿瘤,仍然存在复发的可能性,但是复发的可能性比较低[1]​​​​​​​。

放射治疗

  • 放射治疗能够帮助控制肿瘤生长,改善症状[1]​​​​​​​。
  • 放射治疗可以与手术治疗联合使用[1]​​​​​​​。

立体定向放射外科治疗

  • 如果肿瘤的位置靠近重要神经或血管,可以进行立体定向放射外科治疗。医生会把射线精确地照射到肿瘤上,不需要像手术一样切开皮肤[1]​​​​​​​。恶性神经鞘瘤也可以采用这种治疗方法[13]
  • 这种治疗方法的优点是能够减少对肿瘤周围健康组织的损伤[1]​​​​​​​,不良反应比传统的放疗更少。每次只采取小剂量的射线照射肿瘤,通过几次治疗,可以使肿瘤缩小[1][13]

其他治疗

  • 恶性神经鞘瘤还可以采取化疗和免疫治疗。化疗是采用化学物质杀死癌症细胞。免疫治疗则是通过激活人体内的免疫细胞,来清除癌变的细胞[13]

导致神经鞘瘤的因素

神经鞘瘤的发病原因是什么?

目前还不完全清除神经鞘瘤的病因,可能与以下因素有关:

  • 遗传因素、外伤和慢性炎症反应[2]
  • 一些神经鞘瘤与纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病有关,这种患者通常有多个神经鞘瘤[6]
  • 暴露于射线也可能是病因之一[13]

神经鞘瘤有哪些危险因素?

  • 有脊髓恶性肿瘤的家族史[13]
  • 患有纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病 2 型[13]​​​​​​​​​​​​​​

神经鞘瘤症状

神经鞘瘤有哪些症状?

神经鞘瘤生长缓慢,早期可以数月甚至数年都没有任何症状[6]。当肿瘤压迫神经和周围组织时出现症状[13]。由于身体很多部位都可以发生神经鞘瘤,因此神经鞘瘤的症状多种多样,具体症状与肿瘤位于哪个部位有关。

  • 头颈部神经鞘瘤:多出现在青壮年,早期是无痛的肿块,晚期可以出现邻近器官和神经受压等表现[10]
  • 四肢神经鞘瘤:可以表现为没有症状的肿块。如果肿瘤影响到神经,出现局部的轻度疼痛和感觉异常[6]
  • 腕部神经鞘瘤:出现腕管综合征的表现,比如手部疼痛、麻木、夜间麻醒、感觉过敏、功能障碍、一部分手部肌肉萎缩、精细动作的灵巧性下降(如拿硬币、扣纽扣困难)[6][7]
  • 踝部神经鞘瘤:肿瘤压迫胫神经,出现踝管综合征的表现。早期仅有足踝活动后足底不适感,足底出现边界不清的针刺感、烧灼感及麻木,行走、长久站立或劳累后加重。夜间疼痛严重、麻木,严重可以影响睡眠,晚期出现足部肌肉的萎缩[6][8]
  • 椎管内神经鞘瘤:早期多以肩背、腰骶部和肢体放射性疼痛为主要症状,卧床休息时可加重,下床活动反可稍减轻。肢体麻木、乏力、跛行等症状也较早出现[12]
  • 前庭神经鞘瘤(也叫听神经瘤):最常见的临床表现是听力下降,大约 95% 的患者出现此表现。70% 的患者有耳鸣。其他临床表现包括反复发作的眩晕、行走不稳、平衡失调、面部疼痛、面部感觉减退、颅内压升高的表现(头痛、恶心、呕吐等)。晚期可以出现声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳等[9]
  • 胃神经鞘瘤:早期基本没有临床表现,常在出现其他症状、进行检查时被偶然发现。胃神经鞘瘤的主要临床表现是上消化道出血、部分人甚至可以出现上消化道大出血或休克。其次是上腹部不适、疼痛、反酸、嗳气、上腹部肿块等,由于症状不典型,可以被长期误诊为胃炎和胃溃疡等疾病[11]

神经鞘瘤有哪些危害?

神经鞘瘤可能引起一系列并发症,具体取决于肿瘤的部位:

  • 神经鞘瘤可以造成永久性的神经损害[13]
  • 前庭神经鞘瘤晚期可以引起吞咽困难、饮水呛咳、永久性听力丧失等[9]
  • 胃神经鞘瘤严重时可以引发上消化道大出血或休克[11]

神经鞘瘤预防

目前还不清楚神经鞘瘤的确切病因,还无法预防该病发生。