软组织恶性肿瘤早期可无明显不适。出现症状时，往往可能已经比较严重。故需经常体检，做到早发现，早诊断，早治疗。

哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

• 色素痣的形态或皮肤颜色的改变、色素痣瘙痒、局部出现破溃出血、甲黑线范围的突然扩大，指甲开裂。
• 身体触及无痛性肿块。
• 溃疡难以愈合。
• 腹部不适：腹痛、腹胀、进食少量食物即出现明显饱胀感。
• 腹部可触及包块。
• 大便带血。
• 食欲较差。
• 经常干咳。
• 全身骨头痛。

如出现以下情况应立即就医或拨打 120：

• 突发腹部剧烈疼痛。
• 呕血。
• 便血量大。
• 突发晕厥及四肢无力。

建议就诊科室

• 骨科
• 胃肠外科
• 神经外科
• 急诊科

医生如何诊断软组织恶性肿瘤？

就诊时，医生会根据患者的症状、体征，同时结合 X 线、CT、磁共振（MRI）检查、核医学检查等辅助诊断手段，可初步进行判断，但是最终确诊还要依靠病理检查及免疫组化检查，必要时还需细胞和分子遗传学技术等进行检查。

具体检查项目如下：

• X 线片检查：X 线平片在肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中有特征性表现，才会显示出一定的诊断价值。另外，Ｘ 线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨和关节的关系。
• 超声检查：
  • 鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值。
  • 区域淋巴结检查：主要用于手术前和手术后，检查易于发生淋巴结转移的肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤。
  • 腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤在肝脏等腹盆腔器官转移。
  • 超声引导下穿刺活检：操作时间短，准确性与 CT 引导相当。
• CT 检查：CT 增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相邻组织的关系。对于腹盆腔和腹膜后肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的检查，CT 增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织的分辨力仍不及 MRI。对于早期检查肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤是否远处转移，常规进行 CT 检查。在诊断和鉴别诊断困难时，必要时可在 CT 引导下穿刺活检。
• MRI 检查：MRI 具有较 CT 更好的软组织分辨率, 可以从各种不同的角度和方向准确显示病变的部位，及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血管造影检查，用以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系。MRI 是目前四肢和躯干、脊柱等部位肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查方法。
• 核医学检查：
  • 发射型计算机断层成像术：全身骨骼放射性核素显像，是早期发现肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤骨转移的首选方法。
  • 正电子发射计算机断层扫描（PET-CT）：不作为手术前常规的检查手段，目前主要用于判断肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的手术后残留、复发和远处转移，对于转移性肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤可以帮助寻找原发病灶。
• 病理学检查：病理是诊断的金标准，如果不能确诊则需用到一些辅助诊断的方法，如细胞遗传学、免疫组化、电镜和分子遗传学技术等。

医生可能询问患者哪些问题？

• 多长时间了？有没有变化？什么时候开始变化的？身体其他地方还有没有？
• 症状是什么时候出现的？
• 症状是越来越重，还是维持稳定？
• 症状有没有什么规律？缓解或加重情况？
• 有没有受过外伤？
• 是做什么工作？
• 有没有什么遗传性疾病？
• 平时身体怎么样？
• 有没有直系亲属得过软组织恶性肿瘤？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 我怎么会得这种病？能治好吗？
• 我需要做哪些检查？
• 我需要做手术吗？不做手术可以吗？
• 做了手术会好吗？会复发吗？要化疗吗？
• 这个病会传染吗？我的家人需要检查吗？
• 日常生活中我应该注意什么？

• 规律饮食、加强营养。
• 戒烟、限酒。
• 避免异物及化学物质的长期刺激。
• 发现身体有肿块或不舒服，立即就诊。
• 不可自行服药或涂抹药物。
• 治疗期间，听从医生的安排、积极配合。
• 治疗后定期复查。
• 有条件进行定期体检。

• 软组织恶性肿瘤是一种源于皮肤、黏液、纤维、脂肪、平滑肌、滑膜、横纹肌、间皮、血管和淋巴管等结缔组织的恶性肿瘤。
• 肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤发病率大约为 1.28/10万～1.72/10万，占成人全部恶性肿瘤的 0.73% ～0.81%，占 ＜15 岁的儿童全部恶性肿瘤的 6.5%，占所有恶性肿瘤的比例不超过 1%。
• 肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤可发生于任何年龄的人群，男性略多于女性。几乎可发生于身体任何部位， 50%～60% 发生于肢体，其中约 15%～20% 位于上肢，35%～40% 位于下肢，20%～25% 位于腹膜后或腹腔，15%～20% 位于躯干的胸腹壁或背部，5% 位于头颈部。

• 肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤区域淋巴结转移率不足4%，但是透明细胞肉瘤、上皮样肉瘤、肉瘤' target='_blank'>血管肉瘤和胚胎型肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤等淋巴结转移率超过10%。未分化肉瘤常有较高的区域淋巴结转移率，一旦出现预后极差。

• 远处转移部位以肺（50%）最常见，其次为骨（7%）、肝（4%）和脑，再次为腹膜后和其他软组织。肢体肉瘤最常见的转移部位是肺，而腹膜后和胃肠道肉瘤最常转移到肝脏。

• 病因尚不明确，危险因素包括放疗史、化学物品接触史、免疫缺陷、外伤史、慢性组织感染、病毒感染、骨梗死和遗传因素、环境因素。
• 最常见的临床表现是无痛性肿块。早期黑色素瘤表现为肿块杂色、边缘不整和表面不规则，又称临床三联征。
• 遵循多学科综合诊治原则，外科手术、化疗、放疗仍然是目前常用的治疗方法。然而，约 70% 患者手术成功，但术后复发及转移率高达 40%～50%，远处转移率超过 50%。其他治疗方法包括靶向治疗、物理疗法、氩氦刀冷冻消融（微创超低温冷冻消融肿瘤的医疗技术）、免疫治疗、基因治疗。
• 可压迫或浸润周围重要的神经、血管等组织，不仅影响四肢的外形和功能，还可能面临截指（肢）的风险，有的甚至出现远处转移，最终导致患者死亡。
• 改善生活习惯，加强锻炼，注意环境保护，尽量减少放射、化学物品接触。做到早发现，早诊断，早治疗。

正确的外科手术是治疗肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤最有效的方法，也是绝大多数肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤唯一的治愈措施。手术的目标不仅是完整切除肿瘤，而且要求获取安全的切缘。

四肢肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的外科治疗

• 四肢肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤术前应尽量明确病理诊断，通过影像学检查了解肿瘤与周边组织的关系，而后再制订相应的手术方案。
• 严格按照肿瘤外科的原则进行 R0 切除（切除后显微镜下无残留），这依然是治疗四肢肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的主要手段。广泛切除可明显降低局部肿瘤的复发率和死亡率，一旦无法达到 R0 切除，需要进行术前放化疗和介入治疗，否则有必要进行截肢。
• 术前诊断为化疗敏感型肿瘤的，如肉瘤' target='_blank'>尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、胚胎型肉瘤' target='_blank'>横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤，实施术前全身化疗不仅可有效地降低肿瘤负荷、提高 R0 切除的比例、防止出现早期肿瘤远处转移，而且可以根据肿瘤坏死率选择术后化疗方案。
• 手术方式：四肢肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤手术治疗的标准方式有间室切除、广泛切除、截肢。

躯干肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的外科治疗  

躯干和脊柱肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤 R0 切除率明显低于四肢，其局部控制率和预后远不如四肢。

术前病理诊断为化、放疗敏感肿瘤者推荐术前化、放疗，然后再择期手术。 术中注意保护脊髓、神经和重要血管，术后再进行化、放疗可以提高局部控制率。对于肿瘤无法彻底切除者推荐先行减瘤手术，缓解肿瘤对脊髓及神经的压迫，改善症状，提高患者生活质量。

腹、盆腔肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的外科治疗   

• 腹膜后和盆壁来源的肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤，其主要的病理亚型是脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化多形性肉瘤、孤立性纤维瘤和神经鞘膜瘤，脏器来源的肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤最常见的是子宫平滑肌肉瘤。
• 手术仍是腹、盆腔肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤获得根治的唯一可能手段，一期完整切除肿瘤是决定患者长期生存最重要的预后因素。 因该部位解剖结构复杂，肿瘤常累及相邻的器官和重要的血管、神经等结构，术前需有充分的预估，常需要多学科团队协作共同完成手术。

放射治疗    

局部广泛切除＋辅助放疗，目前是可手术切除、病理高级别肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的标准治疗模式，放疗的疗效取决于肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的病理类型和肿瘤负荷量。

主要方式：

• 单纯放疗；
• 同步放化疗；
• 序贯放化疗；
• 立体定向放射治疗（SBRT）： 主要包括 γ 刀、X 刀、射波刀、TOMO 刀（肿瘤放射治疗设备）以及属于高 LET 射线的质子和重粒子照射。

化疗

• 对于Ⅰ期有安全外科边界的肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤患者，不推荐辅助化疗；
• 对于Ⅱ～Ⅲ期患者，建议术后放疗+辅助化疗，对有以下情况的Ⅱ～Ⅲ期患者强烈推荐术后辅助化疗：化疗相对敏感；高级别、深部、直径＞5 厘米；手术未达到安全外科边界，或局部复发二次切除后的患者。
• 对于不可切除的局部晚期或转移性肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤，积极有效的化学治疗有利于减轻症状、延长生存期和提高生活质量。

分子靶向治疗    

目前尚无肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤辅助和新辅助治疗指征，主要作为局部晚期无法手术切除或转移性肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤的二、三线治疗方法。

软组织恶性肿瘤中，最为典型的靶向治疗是应用伊马替尼治疗胃肠道间质瘤。

血管内介入治疗

主要方式：

• 选择性动脉灌注化疗；
• 栓塞治疗；
• 介入结合新辅助化疗。

物理疗法

即热疗 , 目前主要有微波加热原位灭活，以及高强度聚焦超声灭活两种。

其他方法：

• 氩氦刀冷冻消融；
• 免疫治疗；
• 基因治疗。

疾病发展和转归

软组织恶性肿瘤的预后与肿瘤的大小、部位、深度、分期、分级、复发率、转移灶数目、生物学特性、治疗方法和对治疗的反应等有关， 目前恶性软组织肿瘤的治疗效果一般，复发率较高，仍然期待着进一步的研究。预防局部复发和远隔转移是提高本类疾病生存率的关键。

软组织恶性肿瘤是一种病因不明、病情逐渐发展的恶性肿瘤。其特点为具有局部侵袭性、呈浸润性或破坏性生长、可局部复发和远处转移。

软组织恶性肿瘤的常见原因有哪些？

病因和发病机制尚不明确。

哪些人容易患软组织恶性肿瘤？

具有下列危险因素的人，更容易患上软组织恶性肿瘤。

• 长期接受紫外线及放射线照射。
• 长期接触化学物品：氯乙烯、砷等。
• 免疫缺陷。
• 经历过外伤或烧伤。
• 慢性组织感染：异体的内固定物、淋巴水肿等。
• 病毒感染。
• 骨梗死（指发生于干骺端和骨干的骨性坏死,多发生于股骨下端、胫骨上端和肱骨上端）。
• 纤维瘤病' target='_blank'>神经纤维瘤病和 Paget 病（佩吉特病，是一种特殊类型的癌性病变）。
• 遗传性肿瘤综合征：遗传性视网膜神经胶质瘤、Li-Fraumeni 综合征（癌症的一个分类病症，是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病）、遗传性肠息肉综合征。

初期时可无任何不适，或仅可见皮肤凸起、颜色改变或者仅可触及皮肤或皮下肿物，随着病情进展可导致肢体活动受限、肿瘤破溃出血、肠梗阻，可能面临截指（肢）风险，甚至出现远处转移，危及患者生命。

软组织恶性肿瘤有哪些症状？

根据软组织恶性肿瘤发生的部位，可能出现以下症状：

发生在体表

四肢、躯干的胸腹壁或背部、头颈部，最常见的临床表现是无痛性肿块。

• 早期黑色素瘤表现为肿块杂色、边缘不整、表面不规则、色素痣的形态或皮肤颜色的改变、色素痣瘙痒、局部出现破溃出血、甲黑线范围的突然扩大，指甲开裂等。
• 肿块：初期无明显不适，例如滑膜肉瘤多表现为无痛性肿块，多发生于关节处，可出现关节周围的肿胀，上肢以腕关节、肘关节、肩关节多见，后期可呈剧烈疼痛，有时甚至肢体活动明显受限。
• 皮温升高：软组织恶性肿瘤的血供丰富，新陈代谢旺盛，局部皮温可高于周围正常组织。
• 疼痛：恶性肿瘤因生长速度较快，常伴有钝痛。肿瘤如果累及邻近神经，疼痛则为首要症状。
• 破溃：肿瘤生长快，癌组织发生坏死而破溃流出血性或者水样等分泌物。
• 淋巴结肿大：软组织恶性肿瘤可沿淋巴道转移。

发生在体内

腹腔或腹膜后，最常见的临床表现是消化道出血。

• 早期可无明显不适。
• 便血。
• 腹痛。
• 腹部包块。
• 呕血。
• 梗阻性黄疸：十二指肠间质瘤可压迫胆总管。
• 淋巴结肿大。

软组织恶性肿瘤并发症有哪些？

• 发生在体表的软组织恶性肿瘤，随着病情进展可引起肢体活动受限，并可能面临截指（肢）的风险。
• 发生在体内的软组织恶性肿瘤随着病情进展可引起肠梗阻（肠内容物通过障碍）、出血、穿孔。
• 远处转移，危及生命。

• 改善生活习惯。
• 避免长时间紫外线照射。
• 尽量减少放射线照射。
• 避免长时间接触化学物品。
• 注意环境保护。
• 规律锻炼。