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肝血管瘤

肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,由肝内大量的动静脉畸形血管团组成,通常无明显临床症状。肝血管瘤的发病率约 0.4%~7.3%,尸检的发现率约 3%~20%,影像学(超声、CT、MRI)诊断肝血管瘤的敏感性可高达 97%~100%。肝血管瘤可发生于任何年龄阶段,通常发生在 30~50 岁,约 80% 发生于女性。肝血管瘤被认为是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要影响。肝血管瘤一般生长缓慢,少有临床症状。当肿瘤较大(一般>5 cm)或肿瘤生长较快时,可出现腹部包块、胃肠道不适、压迫症状、瘤体破裂、瘤内出血、凝血异常等症状。对于无症状且直径<5 cm 的肝血管瘤,可密切观察;当肝血管瘤较大或引起临床症状时,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等。

肝血管瘤(he-man-jee-O-muh)是肝脏中非癌性(良性)肿块。肝血管瘤由血管缠绕组成。肝血管瘤的其他术语是肝血管瘤和海绵状血管瘤

大多数肝血管瘤病例是在某种其他病情的检测或手术过程中发现的。患有肝血管瘤的人很少有体征和症状,也不需要治疗。

知道你的肝脏有肿块,即使它是一种良性肿块,也许令人不安。没有证据表明未经治疗的肝血管瘤可导致肝癌

肝胆

肝血管瘤检查

用于诊断肝血管瘤的测试和程序包括:

  • 超声
  • 电脑断层扫描
  • 磁共振成像

其他测试和程序可能会根据您的情况使用。

肝血管瘤症状

多数肝血管瘤无临床症状,当瘤体较大或肿瘤生长迅速时,可出现腹部包块、胃肠道不适、瘤体破裂出血、瘤内出血迅速长大、Kasabach—Merritt 综合征(巨大血管瘤,伴发血小板减少和全身出血倾向)、压迫推挤邻近器官相关症状。

肝血管瘤的常见症状有哪些?

  • 腹部及胃肠道症状:
  • 腹部包块,无压痛;
  • 右上腹胀痛、不适;
  • 食欲不振、恶心、呕吐、食后饱胀;
  • 腰部不适。

巨大的血管瘤可对周围组织及器官产生压迫症状:

  • 压迫食管下段,可出现吞咽困难
  • 压迫胆管,可引起胆汁淤积、黄疸(巩膜、皮肤黄染);
  • 压迫门脉系统,可引起腹水及脾大;
  • 挤压膈肌压迫肺脏,可引起呼吸困难;
  • 压迫胃肠道,可引起胃肠道症状(食欲不振、恶心、呕吐、食后饱胀)。

肝血管瘤的并发症有哪些?

  • 瘤内出血、破裂:瘤内出血时,肝血管瘤可迅速增大;肝血管瘤破裂出血可出现上腹部剧痛,严重时引起休克。
  • Kasabach-Merritt 综合征:巨大肝血管瘤内血栓形成可引起血小板减少,大量凝血因子消耗致凝血异常。
  • Budd-Chiari 综合征:巨大肝血管瘤所致的肝静脉和邻近的下腔静脉狭窄闭塞,肝静脉和下腔静脉血液回流障碍,产生肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等系列临床表现。

在大多数情况下,肝血管瘤不会导致任何体征或症状。

当肝血管瘤引起体征和症状时,可能包括:

  • 右上腹部疼痛
  • 只吃少量食物后感觉饱胀
  • 恶心
  • 呕吐

但是,这些症状并非特异性的,可能是由于其他原因,即使您患有肝血管瘤。

什么时候去看医生

如果您遇到任何令您担心的持续性体征和症状,请与您的医生预约。

就医

无症状的肝血管瘤,保守观察即可,肝血管瘤快速生长出现破裂、瘤内出血、凝血障碍、压迫等症状时,需要对肝血管瘤进行干预。

哪些情况需要及时就医?

对于无症状的肝血管瘤,无论体积大小,均可选择保守观察。

如出现以下情况应及时就医:

  • 较大的血管瘤表现为压迫周围器官所导致的腹痛、腹胀等消化系统症状;
  • 近 1 年内血管瘤增长较快(>2~3 cm);
  • 出现血小板减少等凝血异常表现;
  • 出现肝大及疼痛、腹水、肝脏功能障碍等症状。

如出现以下情况,应立即就医或拨打 120:

  • 血管瘤破裂出血;
  • 上腹部剧痛;
  • 休克。

建议就诊科室

  • 肝胆外科
  • 血管外科
  • 介入科

医生如何诊断肝血管瘤?

肝血管瘤实验室检查无特异性,主要通过影像学检查进行诊断。近年来,随着影像学的进步,检出率日益提高,目前临床上主要依靠超声、CT、以及磁共振成像(MRI)三种影像学方法诊断该疾病。

具体介绍相关检查:

  • 肝血管瘤的超声表现:
    • <2 cm 的血管瘤 90% 呈高回声,内部回声均匀,边缘凹凸不平;
    • >2 cm 的血管瘤多数呈混合回声,呈低回声者多有网状结构,边缘伴高回声环;
    • 血管瘤后方回声可增强;
    • 3 种回声类型可随时间、体位或压迫等因素发生改变。
  • 肝血管瘤的 CT 表现:血管瘤在 CT 平扫中多表现为圆形或类圆形的低密度肿块影,其密度与血液相等;增强后动脉期可见病灶边缘斑块状强化,门脉期强化由周边逐步向中央扩展,至延迟扫描时,整个瘤体可完全被造影剂填充,瘤体由平扫时的低密度变成等于或稍高于周围肝实质密度的肿块,这一特征性的变化即为所谓的“早出晚归”;肿瘤内部呈点状或斑状强化是血管瘤的特征。
  • 肝血管瘤 MRI:T1WI 呈均匀的低信号,偶见等信号,T2WI 信号强度会随着回波时间的延长显著增强,肿瘤与周边正常肝组织的低信号相比,呈边缘锐利的极高信号灶,即所谓的“灯泡征”。

医生可能询问患者哪些问题?

  • 何时发现,最早发现时血管瘤的大小?
  • 是否定期复查,复查期间有何变化,瘤体是否增大?
  • 是否有不适症状,有何不适症状,是否用药治疗,用何种药物治疗,疗效如何?
  • 是否妊娠期,是否应用雌、孕激素类药物?
  • 是否有外伤、急产、穿刺或手术史?
  • 是否有肝炎、肝硬化、肝脏良恶性肿瘤等其它疾病病史?
  • 是否有血液系统疾病病史等。

患者可以咨询医生哪些问题?

  • 肝血管瘤的病因?
  • 肝血管瘤是否需要处理?
  • 多久复查一次?复查首选何种检查?
  • 什么情况下需对肝血管瘤进行治疗?
  • 肝血管瘤的治疗包括哪些方法?不同的治疗方法有何适应症?
  • 治疗后有何注意事项?

肝血管瘤介绍

肝血管瘤是肝脏最常见的良性肿瘤,由肝内大量的动静脉畸形血管团组成,通常无明显临床症状。

  • 肝血管瘤的发病率约 0.4%~7.3%,尸检的发现率约 3%~20%,影像学(超声、CT、MRI)诊断肝血管瘤的敏感性可高达 97%~100%。肝血管瘤可发生于任何年龄阶段,通常发生在 30~50 岁,约 80% 发生于女性。
  • 肝血管瘤被认为是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要影响。
  • 肝血管瘤一般生长缓慢,少有临床症状。当肿瘤较大(一般>5 cm)或肿瘤生长较快时,可出现腹部包块、胃肠道不适、压迫症状、瘤体破裂、瘤内出血、凝血异常等症状。
  • 对于无症状且直径<5 cm 的肝血管瘤,可密切观察;当肝血管瘤较大或引起临床症状时,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等。

导致肝血管瘤的因素

一般认为,肝血管瘤是一种先天性疾病,是先天性血管异常逐渐膨大生长所致。此外,女性青春期、怀孕、口服避孕药等,可使血管瘤的生长速度加快,说明雌、孕激素可能对肝血管瘤的生长具有重要作用。

肝血管瘤的常见原因有哪些?

  • 先天性发育异常
    • 肝血管瘤多被认为是先天性疾病,并非真性肿瘤。
    • 在胚胎发育过程中,肝血管发育异常,血管内皮细胞异常增生导致肝脏末梢血管扩张畸形而形成血管瘤。
  • 后天因素:有学者指出雌、孕激素紊乱是导致疾病发生的重要因素,但雌、孕激素促进肝血管瘤生长的病理机制尚不明确。

哪些人容易患肝血管瘤?

雌、孕激素水平较高者,肝血管瘤生长可能较快,这些人群包括:

  • 女性青春期;
  • 孕期;
  • 口服避孕药者;
  • 接受雌、孕激素治疗的人群。

肝血管瘤预防

肝血管瘤多被认为是先天性疾病,并非真性肿瘤,目前并无有效的预防措施。日常生活中,可对雌激素的摄入进行控制。

日常

大多数肝血管瘤患者无任何症状,仅需定期复查、密切随诊。

其它日常注意事项如下:

  • 注意雌、孕激素的摄入。有文献报道,雌、孕激素紊乱是导致疾病发生发展的重要因素。
  • 大肝血管瘤及巨大肝血管瘤患者应避免右上腹受压迫、外伤等。
Feldman M等人肝肿瘤和囊肿。在:Sleisenger和Fordtran的胃肠和肝脏疾病:病理生理学,诊断,管理。第10版。宾夕法尼亚州费城:Saunders Elsevier; 2016. http://www.clinicalkey.com。 2016年7月7日访问。
良性肝脏肿瘤。美国肝脏基金会。 http://www.liverfoundation.org/abouttheliver/info/benigntumors/。 2016年7月7日访问。
Sachs TE等人海绵状血管瘤。在:目前的手术治疗。第11版。宾夕法尼亚州费城:Saunders Elsevier; 2014. http://www.clinicalkey.com。 2016年7月7日访问。
EASL关于良性肝肿瘤管理的临床实践指南。肝胆外科杂志。在新闻。 2016年7月7日访问。
Cappell MS。怀孕期间的肝脏疾病。在:产科:正常和有问题的怀孕。第7版。宾夕法尼亚州费城:Saunders Elsevier; 2017. http://www.clinicalkey.com。 2016年7月7日访问。
皮科MF(专家意见)。梅奥诊所,明尼苏达州罗切斯特市,2016年7月25日。

大多数肝血管瘤是在测试或程序中发现的。如果认为您有肝脏肿块,您可能会转介给一位专门从事消化系统(胃肠病专家)的医生或一位专门研究肝脏(肝病专家)的医生。

这里有一些信息可以帮助您为预约做好准备,并了解医生的期望。

你可以做什么

  • 请注意任何预约限制。当您预约时,请务必询问您是否需要提前做任何事情,例如限制饮食。
  • 记下您遇到的任何症状。大多数肝血管瘤患者没有任何体征或症状。
  • 列出您正在服用的所有药物,维生素和补充剂。
  • 带上家人或朋友。记住约会期间提供的所有信息可能很难记住。陪伴你的人可能会记得你错过或忘记的东西。
  • 写下问题询问你的医生。

对于肝脏血管瘤,向你的医生询问一些基本问题包括:

  • 我的肝血管瘤的大小是多少?
  • 我有一个肝脏血管瘤或多个血管瘤吗?
  • 我的肝血管瘤是否在增长?
  • 我需要进行哪些额外的测试?
  • 我需要治疗肝脏血管瘤吗?
  • 是否有我可以带走的宣传册或其他印刷材料?你推荐哪些网站?
  • 我应该计划进行后续访问吗?
  • 有药物可能会恶化我的血管瘤吗?
  • 我的血管瘤症状是?

不要犹豫,问你有任何其他问题。

什么期望从你的医生

你的医生可能会问你一些问题,包括:

  • 吃完之后你是否有疼痛,恶心,食欲不振或饱胀感?
  • 你怀孕了吗?
  • 你有使用激素替代疗法吗?

被诊断患有肝血管瘤的妇女如果怀孕就会面临并发症的风险。女性激素雌激素在怀孕期间增加,据信会导致一些肝血管瘤变大。

很少,生长的血管瘤可能会导致可能需要治疗的体征和症状,包括腹部右上象限疼痛,腹部胀气或恶心。有肝脏血管瘤并不意味着你不能怀孕。但是,与医生讨论可能的并发症可以帮助您做出更明智的选择。

如果您已经诊断出肝脏血管瘤,那么影响体内激素水平的药物(如避孕药)可能会导致并发症。但这是有争议的。如果你正在考虑这种药物,与你的医生讨论好处和风险。

可能增加肝血管瘤引起体征和症状风险的因素包括:

  • 你的年龄。肝血管瘤可以在任何年龄被诊断出来,但最常见的是30至50岁的人。
  • 你的性别。女性比男性更容易被诊断为肝血管瘤。
  • 怀孕。怀孕的妇女比没有怀孕的妇女更可能被诊断为肝血管瘤。据认为,妊娠期间上升的激素雌激素可能在肝血管瘤的生长中起作用。
  • 激素替代疗法。使用激素替代疗法治疗更年期症状的女性比没有治疗的女性更可能被诊断为肝血管瘤。

美国肝血管瘤治疗

肝血管瘤是一种良性疾病,无症状的肝血管瘤无需治疗,密切观察即可。肝血管瘤可快速生长出现破裂、瘤内出血、凝血障碍等,此时需要对肝血管瘤进行干预,目前,治疗方法包括手术切除、介入栓塞、射频消融、药物治疗等,但目前对肝血管瘤的治疗策略尚未达成共识。

手术治疗

目前国内外专家多认为瘤体大小不是决定是否处理肿瘤的指征,具有明确血管瘤来源的临床症状及包括瘤体破裂、Kasabach-Merritt 综合征等在内的严重并发症,才是手术的绝对适应证。

  • 肝血管瘤剥除术:肝血管瘤呈膨胀性生长,在挤压周围肝实质的过程中形成了一层界限清晰的假包膜,血管瘤剥除术正是借助这一特性,沿着肝血管瘤包膜与正常肝组织间存在的间隙进行剥离,将肝血管瘤完整剥除,这种方法不仅最大程度地减小了对正常肝脏组织损伤,而且方法简单、安全有效,极大减少了术后并发症的发生。
  • 肝切除术:当瘤体较大、多发,占据肝叶甚至跨越半肝,或者居于肝脏特殊位置如肝实质中间,尤其是位于第二、三肝门区,有撕裂下腔静脉和肝静脉危险者,单纯剥除难度将陡然增大,则选择规则性肝切除,切除肝叶甚至半肝更为安全可靠。
  • 肝移植术:对于巨大、症状典型,但不可切除的肝血管瘤,可以考虑肝移植术。症状严重的巨大肝血管瘤患者接受肝移植能彻底治愈。考虑到移植器官的短缺和高昂的治疗费用,该方案极少应用。
  • 腹腔镜切除肝血管瘤是一种安全、有效、微创的手术,可用于局部、肝段及半肝切除术。

射频/微波消融

消融在良性肿瘤的应用正在逐步增加,有症状的肝血管瘤可以通过射频/微波消融治疗。

  • 射频消融:对于瘤体<3 cm 的肝血管瘤,可选射频消融。近些年来,随着设备技术的革新,即使肿瘤直径在 5~10 cm 范围内的的血管瘤,只要位于肝实质内且有进针路径,排除周围存在大血管、胆管等重要脏器的情况下,亦可采用射频消融的治疗方法。
  • 微波消融:B 超引导下经皮或腹腔镜下冷循环微波消融,作为消融的另一种形式,亦可用于治疗肝血管瘤。

肝动脉介入栓塞

对肝动脉供血的肿瘤有明确的疗效,可缩小肿瘤体积并能够阻碍肿瘤生长。

  • 平阳霉素加碘化油乳剂:具有强大的末梢血管硬化作用且较为温和,使肝血管瘤缩小、纤维化,瘤体内血流信号减弱,术后反应轻,并发症少。
  • 平阳霉素加明胶海绵栓塞治疗。
  • 瘤体内灌注硬化剂加供血动脉阻断。

放射治疗

放射治疗肝血管瘤目前我国临床少用,仅有的一些研究显示肝血管瘤可获益于放疗。

药物治疗

  • 靶向药物:索拉菲尼是用于治疗肾癌肝癌的一种靶向药物,有研究显示直径 20 cm以上的肝血管瘤服用索拉菲尼,可使巨大肝血管瘤体积缩小近一半。另有研究显示使用贝伐珠单抗可使肿瘤体积缩小,提示一些血管靶向药物在治疗肝血管瘤的可能性。
  • 普萘洛尔:针对婴幼儿的肝血管瘤,已有 Meta 分析证实普萘洛尔的确切疗效,但对于成人的肝血管瘤,未见相关普萘洛尔治疗报道。

疾病发展和转归

肝血管瘤是一种常见的肝脏良性肿瘤,对于大多数肝血管瘤患者,可无任何症状。对较小、无症状肝血管瘤进行随访观察,对较大、有临床症状及破裂风险患者行微创治疗如消融及介入栓塞,对 Kasabach-Merritt 综合征、器官压迫和肿瘤破裂患者,可行手术治疗。

如果您的肝血管瘤很小,并且不会导致任何体征或症状,您将不需要治疗。在大多数情况下,肝血管瘤永远不会成长,永远不会造成问题。如果血管瘤很大,你的医生可能会安排跟踪检查来定期检查肝脏血管瘤的生长情况。

肝血管瘤的治疗取决于血管瘤的位置和大小,无论您是否有多于一个血管瘤,您的整体健康状况以及您的偏好。

治疗方案可能包括:

  • 手术切除肝血管瘤。如果血管瘤可以很容易地从肝脏分离,你的医生可能会建议手术去除肿块。
  • 手术切除部分肝脏,包括血管瘤。在某些情况下,外科医生可能需要将血管瘤与肝血管瘤一起切除。
  • 阻止血液流向血管瘤的程序。没有血液供应,血管瘤可能会停止生长或萎缩。停止血流的两种方法是将主动脉(肝动脉结扎)或注射药物注入动脉以阻断血管(动脉栓塞)。健康的肝脏组织没有受到伤害,因为它可以从附近的其他血管抽取血液。
  • 肝移植手术。在极少数情况下,如果您的大血管瘤或多血管瘤无法通过其他方式治疗,您的医生可能会建议您进行手术切除肝脏,并用捐献者的肝脏替代肝脏。
  • 放射治疗。放射治疗使用强大的能量束(例如X射线)来损伤血管瘤的细胞。由于提供更安全和更有效的治疗,这种治疗很少使用。