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雅克什贫血

曾称雅克什贫血(von Jaksch anemia),现称幼年型粒单细胞白血病和慢性病习惯贫血、婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。
血液

就医

检查

1.实验室检查

贫血的程度取决于原发病。血红蛋白多在60~90g/L(6~9g/dl)。红细胞计数相应减少,为小细胞正色素性贫血贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血,网织细胞正常或降低,血小板正常,白细胞计数多增高。

2.胸片检查

呼吸道感染时胸片可见肺部炎性阴影。

3.长骨骨骺端X线摄片

可发现长骨骨骺端维生素D缺乏病的特异X线表现。早期X线长骨骺部钙化预备线模糊;极期钙化预备线消失,骨骺端增宽,骺端呈杯状或毛刷状改变,骨质稀疏,骨干弯曲变形或骨折。X线骨龄摄片发现骨龄落后。

4.B超检查

发现肝脾大。

诊断

主要根据婴幼儿期发病,有明显营养缺乏及反复或慢性感染史,贫血较重且为营养不良性,肝脾大尤以脾大明显,以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点,即可考虑本病。

鉴别诊断

1.贫血' target='_blank'>缺铁性贫血

本病严重时可见小细胞低色素贫血,此时应与贫血' target='_blank'>缺铁性贫血鉴别,后者血清铁下降但血清总铁结合力上升,骨髓细胞外铁减少,甚至消失,肝脾一般不大。

2.白血病

本病末梢血片可见幼稚粒细胞,且临床伴有肝脾大,尚需与白血病鉴别,主要靠骨髓检查。

3.慢性溶血贫血

在有核红细胞及网织细胞增加时应与慢性溶血贫血鉴别,后者可有家族性溶血贫血,或贫血' target='_blank'>地中海贫血的红细胞形态的异常,或血红蛋白异常,以及证实溶血存在的试验阳性结果。

雅克什贫血介绍

曾称雅克什贫血(von Jaksch anemia),现称幼年型粒单细胞白血病和慢性病习惯贫血、婴儿假性白血病贫血、婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。致病因素为营养缺乏(主要是造血物质缺乏)、佝偻病及长期慢性或反复感染(如呼吸道感染、泌尿系感染、皮肤化脓性感染等)等。其特点为婴儿期发病,表现有严重贫血、肝脾大、周缘白细胞数增高并出现幼稚粒细胞及有核红细胞,病情呈慢性经过。一般预后良好,经去除病因、改善营养、治疗贫血后可痊愈。

美国雅克什贫血治疗

主要针对原发病,需对因治疗。控制感染和贫血是治疗本病征的重点。

1.控制感染,清除感染病灶。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要,因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效,应仔细寻找慢性感染灶。

2.按营养性混合性贫血用药,抗贫血药物的选用视贫血性质而定。给予铁剂、维生素B12、叶酸等。重症病例必要时给予输血。

3.防治维生素D缺乏病。伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法。加强营养,抗佝偻病治疗。

4.其他如饮食疗法,支持疗法及输血疗法的应用,原则上均与营养性贫血相同。有报告在使用抗生素的同时加用肾上腺皮质激素可改善症状及促使脾脏回缩。

预后

本病征预后一般良好,经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常,但脾大恢复较慢,重症病例或治疗较晚者可死于感染。

导致雅克什贫血的因素

本病征是婴幼儿特殊型贫血,并非独立性疾病,是婴幼儿时期机体对贫血感染的一种特殊反应,一般以红细胞寿命缩短、破坏加速、骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱为主要原因。

雅克什贫血症状

临床表现

临床主要为营养性贫血及肝脾肿大等骨髓外造血的表现。反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。

1.婴幼儿发病,多发生在6个月至2岁的婴幼儿。

2.有慢性或反复感染史。贫血较重且为营养不良性。

3.起病缓慢,面色逐渐苍白或呈蜡黄色、瘦弱、精神萎靡,常有不规则发热。

4.体检可见肝脾明显大,尤以脾大明显,甚至可达骨盆,质地较硬。全身淋巴结可轻度肿大,有时可见皮肤出血点或水肿。周围血象出现幼粒、幼红细胞等临床特点即可考虑诊断。

并发症

反复感染、肝脾增大,可伴有维生素D缺乏病。维生素D缺乏病的发生与钙、磷代谢有密切的关系,对机体的影响是全身性的,其突出的表现是佝偻病或骨软化症。都是由于膳食中缺乏维生素D或人体缺少阳光照射,体内维生素D的合成减少,造成维生素D缺乏,从而形成骨的钙化异常。

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