哪些情况需要及时就医？

如出现以下情况应及时就医：

出现腹痛、贫血、腹部肿块、发热等症状，病情进展快。

建议就诊科室

• 血液科

医生如何诊断原发性肠道淋巴瘤？

原发肠道淋巴瘤的临床表现缺乏特异性，与其他一些消化系统疾病症状类似，因此各种影像学检查手段如超声、CT（电子计算机断层扫描）、胃肠镜、MRI（磁共振成像）及 PET-CT（正电子发射计算机断层显像）等，对于发现病变和诊断具有重要作用。

• 内镜检查：可以肉眼直视下观察病变部位、大小、形态范围，并且可以进行内镜下活组织病理检查，是较好的检查手段。
• X 线检查：腹部立位片可辅助鉴别肠梗阻、胃肠穿孔等并发症。肠道钡餐造影可显示肠道淋巴瘤黏膜面及管腔改变，但是这种检查提供诊断信息有限，于定性诊断帮助不大，并且由于肠道并发症发生率高，钡餐造影检查应用受限。
• CT 检查：能够清楚显示肠壁结构，并能观察肠壁相邻的肠系膜、血管、淋巴结及腹部其他器官情况，为诊断提供大量信息。
• MRI 检查：不仅可以从形态方面观察病变，还可以提供功能方面的信息，为小肠疾病的诊断和分期提供丰富的临床信息。
• PET-CT：在治疗后评价残留病灶及监测复发具有较大价值，但是在术前诊断中定性价值不足。发现病变敏感，当其发现可疑病变后再行内镜检查，争取早期诊断。

医生可能询问患者哪些问题？

• 年龄多大？
• 哪里不舒服？不舒服是什么时候出现的？有多长时间？
• 什么情况下不舒服的症状加重？什么时候能缓解？有时间规律吗？
• 去哪里就诊过吗？做过什么检查吗？吃过什么药吗？效果怎样？
• 以前有什么病吗？
• 吃过什么药吗？
• 家里人有和你一样或类似的症状吗？

患者可以咨询医生哪些问题？

• 什么原因导致原发肠道淋巴瘤？
• 我需要做哪些检查可以确诊？
• 推荐采用什么方案治疗？
• 我需要治疗多长时间？
• 这种疾病能治愈吗？会复发吗？
• 这种疾病有并发症和后遗症吗？
• 治疗期间应该注意哪些事项？

具体日常注意事项如下：

• 该病的患者容易产生焦虑、抑郁等负性心理，容易影响生活质量并且不利于疾病恢复，应及时进行心理疏导，使其保持良好的心理状态，更好地配合治疗。
• 在生活中要特别注意自我护理，讲究个人卫生，减少感染的机会。
• 饮食方面：如在接受化疗前患者可以进行蛋类、瘦肉、禽类及豆制品等高蛋白、高热量、富含维生素的软质饮食，化疗期可以补充西红柿、胡萝卜，绿黄色蔬菜类、水果等富含维生素及碳水化合物的食物。
• 如果患者有任何不适，应当及时至正规医院就医，如果治疗不及时或用药不当，可能影响预后。

原发性肠道淋巴瘤是一类起源于肠道黏膜下淋巴组织的恶性肿瘤，属于结外淋巴瘤，几乎全部为非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤，病理类型多为 B 细胞性，以弥漫大 B 细胞淋巴瘤最常见，约占 50% 左右。T 细胞或 NK/T 细胞肠道淋巴瘤在我国也不少见，占 15％~20％ 左右。

• 原发性肠道淋巴瘤在临床上比较少见，约占所有肠道恶性肿瘤的 2.9%，但近年来发病率不断增高。好发年龄在 40～60 岁，男女比例约为 1.2:1～2.0:1，多发于小肠，其次是结肠，在小肠中又以回肠最为多见，其次是空肠及十二指肠，部分病例呈多灶性^[1]。
• 病因目前不完全清楚，肠道淋巴瘤可能和病毒感染、遗传变异及其他肠道慢性炎症刺激有关，并且器官移植、炎症性肠病、艾滋病病毒感染、自身免疫性疾病、免疫缺陷性疾病，以及免疫抑制剂使用能明显增加该病的发生率。
• 肠道淋巴瘤的分期：
  • Ⅰ期：病变局限于胃肠道（单发或多发非连续病灶）。
  • Ⅱ期：侵及腹腔，累及局部淋巴结，定义为Ⅱ1；累及远处淋巴结，定义为Ⅱ2。
  • Ⅲ期：穿透浆膜层，侵及邻近器官或组织定义为Ⅲ期。
  • Ⅳ期：病变播散累及结外器官，或同时侵及膈上淋巴结。
• 常见症状有腹痛、腹胀、腹部包块、排便异常如腹泻或便秘、恶心、纳差（食量减少）等，这些症状与其他胃肠道恶性肿瘤类似，缺乏特异性，容易误诊和漏诊，延误诊断和治疗。部分患者可表现为急腹症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等。
• 化疗或者免疫治疗是治疗的基础，根据患者的病理类型、分期等结果，采用不同的化疗和/或免疫治疗方案。
• 对于疾病早期内镜或超声引导下穿刺不能完成诊断的患者，和病初合并严重并发症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血的患者，需要手术治疗。
• 由于肠道淋巴瘤局部浸润较深或肿瘤累及肠道全层，在病初、病情进展和治疗过程中容易出现肠梗阻、肠套叠、肠穿孔、肠出血等并发症，重者可危及患者生命。
• 原发性肠道淋巴瘤起病隐匿，病因不明确，发病与多因素有关，故目前尚无有效预防措施，但通过改善生活方式，减少肉类摄取，避免病毒感染，积极控制自身免疫性疾病，减少职业及环境暴露，可降低淋巴瘤发生风险。

原发肠道淋巴瘤的治疗方法有手术（急诊手术、内镜粘膜下剥离术或外科择期手术）、化疗（术前新辅助化疗或术后化疗）、放疗、生物治疗或放化疗，或手术联合放化疗的综合治疗。针对每一位患者，应该根据其年龄、病变部位、病灶大小、病理表型、临床分期、伴随疾病等因素综合分析，制定个体化治疗方案。

药物治疗

目前尚无标准治疗方案，传统化疗方案为 CHOP 方案（是治疗非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤的经典疗法），但是治疗效果欠佳，纳入利妥昔单抗的 R-CHOP 方案可以提高治疗效果。在不同的情况下选择化疗的原则不同：

• 对于侵袭肠道淋巴瘤，因为肿瘤进展迅速，不论分期如何，都应该选择以化疗为主的综合治疗模式。
• 对于惰性肠道淋巴瘤，如果分期为 I E~ ⅣE，也应该首先选择化疗，只有在出现严重并发症如出血、穿孔以及梗阻时考虑手术。
• 因为各种原因手术后的肠道淋巴瘤患者，要根据患者的病理类型、分期等接受不同程度的化疗。

手术治疗

• 经胃肠镜或超声、CT 引导下穿刺无法取得病理确诊者，可行手术取组织送病理检查，明确诊断。
• 对于发生肠梗阻、肠穿孔等严重并发症，可以采取手术治疗，能够有效解决肠穿孔、出血、梗阻、肿瘤压迫等问题。
• 患者病灶较大、一般情况好、患者家属手术意愿较大。

疾病发展和转归

肠道淋巴瘤总的 5 年总生存率为 50%～60%，与肠道淋巴瘤相关的预后因素包括原发病部位、病理类型、临床分期、国际预后指数（IPI）评分、血清乳酸脱氢酶、治疗方式等。其中，晚期（Ⅳ期）、IPI 评分处于中高危以上、侵袭性病理类型、T 细胞来源淋巴瘤均为预后不良因素。

肠道淋巴瘤的病因目前尚不完全清楚，可能与病毒感染、遗传变异、免疫缺陷及自身免疫性疾病等免疫因素有关^[2]。

原发性肠道淋巴瘤的常见原因有哪些？

• 病毒感染：比如 EB 病毒（属于感染性疱疹，通过飞沫传播）、人类 T 细胞白血病/淋巴瘤病毒 1 型、HCV 病毒（丙型肝炎病毒）、人类疱疹病毒 8 型。
• 基因及染色体异常：大约 90% 的淋巴瘤患者可伴有染色体的异常。
• 自身免疫功能异常和（或）缺陷及相关疾病：如炎症性肠病患者使用免疫抑制剂后，患淋巴瘤的风险增加。
• 环境污染、理化因素：患者如果长期处于严重污染环境中，接触某些化学制品，比如农药、杀虫剂、染发剂等，都会增加患淋巴瘤的风险。

原发性肠道淋巴瘤的危险因素有哪些？

• 病毒感染：如乙型肝炎病毒、EB 病毒、艾滋病病毒感染等^[3]。
• 自身免疫性疾病的慢性炎症状态：如克罗恩病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等。
• 职业暴露：长期接触有害化学物质，如杀虫剂、除草剂、染发剂等。
• 遗传易感性：家族中有淋巴瘤病史者，容易患肠道淋巴瘤。
• 吸烟：吸烟每日超过 10 支，持续 10 年以上者，患淋巴瘤风险更高。
• 饮食习惯：大量摄取肉类、脂肪和甜食，可增加患淋巴瘤风险。

原发性肠道淋巴瘤临床症状缺乏特异性，可出现腹痛、腹部肿块、大便性状改变，可同时合并贫血、消瘦、发热、盗汗，部分患者表现为急腹症，如肠梗阻、肠套叠、肠穿孔和消化道出血等症状。

原发性肠道淋巴瘤的常见症状有哪些？

• 腹痛：是最常见、最早出现的临床症状，多为下腹痛或脐周腹痛。
• 腹胀：可以是主观上感到腹部胀满，常伴呕吐、腹泻、嗳气等相关症状；也可以是体检发现腹部膨隆。
• 消瘦：是淋巴瘤 B 症状之一，约 40% 患者会出现体重减轻。
• 贫血：多为小细胞低色素贫血，以轻度为主，可能与病变起源于粘膜下，对食物消化吸收影响较小有关。
• 腹部肿块：多数病人可触及腹部肿块，多数病例为单个肿块，少数为多个肿块，大小不等，质地较硬，有或无压痛，部位较固定。
• 血便和/或黑便：通常出血量少，大量出血者罕见。
• 腹泻：可能和肿瘤广泛浸润而阻塞肠系膜淋巴管，及肠腔内细菌过度繁殖有关，无里急后重感或者脓血便。
• 发热：多为不规则发热。

原发性肠道淋巴瘤的常见的并发症有哪些？

• 肠梗阻：肿瘤细胞在肠道粘膜固有层或黏膜下增殖，肠壁明显增厚，肠腔狭窄可出现肠梗阻。
• 肠穿孔：因肿瘤细胞侵犯肠壁出现瘤性溃疡导致穿孔。
• 消化道出血：表现为黑便或血便，大出血罕见，多发生于晚期。
• 肠套叠：是婴幼儿最常见的急腹症之一，肠道淋巴瘤起源于肠黏膜固有层的淋巴组织，可向侧方扩散，也可以突出管腔形成各种肿瘤形态，成为肠套叠的起始点。对发生于年长儿童的肠套叠，应考虑到肿瘤的可能性，超过 5 岁的小儿，患肠套叠应考虑淋巴瘤。
• 急性腹膜炎：多是由于肠道自身屏障功能受损，发生肠梗阻、肠套叠、肠穿孔等并发症导致。

原发性肠道淋巴瘤起病隐匿，病因不明确，发病与多因素有关，故目前尚无有效预防措施，但通过改善生活方式，减少肉类摄取，避免病毒感染，积极控制自身免疫性疾病，减少职业及环境暴露，可降低淋巴瘤发生风险。

同时由于该病症状缺乏特异性，如果就诊时怀疑该病，需积极配合医生进行相关检查，以便早发现、早诊断、早治疗。