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间变性大细胞淋巴瘤

间变性大细胞淋巴瘤(lymphoma anaplastic large cell, ALCL)是一种罕见的侵袭性非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,占所有 NHL 的2% 。该病在年轻男性中比较常见,没有明显的家族遗传倾向。ALCL 具有侵袭性,病情进展迅速,且易复发。通过治疗可以延缓疾病进展,也可以缓解相关不适症状。科学家们仍在探索更新、更好的方案来治疗间变大细胞淋巴瘤。间变大细胞淋巴瘤通常有两种好发部位:在皮肤中,它被称为原发皮肤间变大细胞淋巴瘤。这种类型的淋巴瘤生长较为缓慢,多发生在老年病人,平均年龄约为 60 岁左右。在淋巴结和其他器官中,它被称为系统性间变大细胞淋巴瘤,这种类型的淋巴瘤通常在人体内迅速扩散。医生还需检测患者体内的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)是否为阳性。ALK 阳性的淋巴瘤在年轻人群中较为常见,且通常对化疗的应答较好。ALK 阴性的淋巴瘤在 60 岁以上的患者中更常见,这种类型的淋巴瘤易出现复发,因此可能需要更积极的治疗方案。
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为了确诊间变大细胞淋巴瘤,医生会对肿大的淋巴结进行病理活检。这个过程不需耗费太长时间,通常无需住院。病理活检就是在皮肤上做一个小切口,切取全部或部分淋巴结,或者用针头吸取部分淋巴结组织,然后将获取的组织样本放在显微镜下,观察其中淋巴细胞的形态。

另外,患者可能还需要进行其他临床检查,例如:

  • 血常规检查。
  • 骨髓活检,医生会用一种特殊的穿刺针从骨骼中抽取少量骨髓,检查组分中是否含有癌细胞。
  • 计算机断层扫描(computed tomography, CT)。一种更为精细的 X 光片,可对人体内部拍摄详细的照片。
  • 核磁共振成像,利用强大的磁场和电磁波来拍摄器官和其他人体结构的照片。
  • 正电子发射层析(positron emission computed tomography, PET)扫描,即采用放射性示踪剂寻找肿瘤细胞在人体中的位置。

这些检查主要在于查明淋巴瘤的原发部位以及疾病是否出现转移,也就是明确疾病分期。淋巴瘤分期可以为医生选择正确的治疗方法提供指导。

  • Ⅰ 期:淋巴瘤细胞只局限于身体单一部位的淋巴结,如颈部淋巴结或腹股沟淋巴结。
  • Ⅱ 期:淋巴瘤细胞出现在两组及两组以上淋巴结中,且这些淋巴结位于横膈同侧。
  • Ⅲ 期:淋巴瘤同时出现在在横膈上侧和下侧的淋巴结中。
  • Ⅳ 期:淋巴瘤已经扩散到其他器官,如肝脏、骨骼或肺。

日常

淋巴瘤的确诊可能会让患者觉得手足无措,及时调整良好的心态有助于提升治疗效果并决定今后的生活道路。

当接受治疗时,患者会出现某些不适。部分治疗方案还会产生副作用,比如化疗,可能引起乏力、疲倦、恶心等症状。

可以帮助缓解不适的方式有以下几种:

  • 每天摄取足够的热量和蛋白质来保持体重,注意少食多餐。
  • 向医生或护士咨询如何能够有效缓解恶心和其他副作用。
  • 患者可以从朋友、家人、心理咨询师那里得到精神上的安慰和支持;也可以参加间变性大细胞淋巴瘤患者的治疗群,和病友进行交流。
  • 如果身体条件允许,患者应该在医生的指导下,采取合适的方式,进行适度锻炼。
  • 尽量保证足够休息时间,切勿劳累。
  • 经常洗手,远离公共场所或病患密集的区域,避免发生感染。

记得要定期复诊,复诊过程中,医生可以评估前期疗效,并决定是否需要更改治疗方案。

间变性大细胞淋巴瘤介绍

间变性大细胞淋巴瘤(lymphoma anaplastic large cell, ALCL)是一种罕见的侵袭性非淋巴瘤' target='_blank'>霍奇金淋巴瘤,占所有 NHL 的2% 。该病在年轻男性中比较常见,没有明显的家族遗传倾向。

ALCL 具有侵袭性,病情进展迅速,且易复发。通过治疗可以延缓疾病进展,也可以缓解相关不适症状。

科学家们仍在探索更新、更好的方案来治疗间变大细胞淋巴瘤

间变大细胞淋巴瘤通常有两种好发部位:

  • 在皮肤中,它被称为原发皮肤间变大细胞淋巴瘤。这种类型的淋巴瘤生长较为缓慢,多发生在老年病人,平均年龄约为 60 岁左右。
  • 在淋巴结和其他器官中,它被称为系统性间变大细胞淋巴瘤,这种类型的淋巴瘤通常在人体内迅速扩散。

医生还需检测患者体内的间变性淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)是否为阳性。

  • ALK 阳性的淋巴瘤在年轻人群中较为常见,且通常对化疗的应答较好。
  • ALK 阴性的淋巴瘤在 60 岁以上的患者中更常见,这种类型的淋巴瘤易出现复发,因此可能需要更积极的治疗方案。

美国间变性大细胞淋巴瘤治疗

无论患者属于哪种类型的间变大细胞淋巴瘤,都有相应的治疗手段。科研人员正致力于研发更新、更好的治疗方案。

间变大细胞淋巴瘤的主要治疗方式是化疗。具体的治疗措施选择取决于间变大细胞淋巴瘤的类型,以及疾病的发病部位。

经典的化疗方案为 CHOP 方案,可用于间变性淋巴瘤激酶阳性或阴性的淋巴瘤患者。该方案是由所用化疗药物的首字母命名的,包括:

  • 环磷酰胺(cytoxan)
  • 多柔比星(daunorubicin)
  • 长春新碱(oncovin)
  • 泼尼松龙(prednisolone)。

ALK 阳性的间变大细胞淋巴瘤治疗效果更好。

如果间变大细胞淋巴瘤患者为间变性淋巴瘤激酶阴性,尚无标准化疗方案,各肿瘤治疗中心会根据经验制定治疗计划,可能会在 CHOP 基础上联用其他药物,或采用其他化疗方案。

造血干细胞移植是治疗间变大细胞淋巴瘤的另一种可选方案,但该方案更加复杂、危险。对于 ALK 阳性间变大细胞淋巴瘤可选择在化疗达到缓解后进行造血干细胞移植,以降低复发率。

  • 医生通过大剂量化疗将患者体内的癌细胞清除后,输注干细胞以帮助形成新的正常造血细胞。
  • 干细胞可以来源于患者自身,也可来源于基因型相匹配的干细胞捐献者。

对于原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤患者,治疗方案主要包括以下两种:

  • 放疗,用高能射线杀死癌细胞;
  • 手术切除肿瘤;

如果皮肤间变大细胞淋巴瘤患者病变部位较多,则需要同时联合化疗。

导致间变性大细胞淋巴瘤的因素

间变性大细胞淋巴瘤的发病原因目前尚未明确,但已确定其没有明显的遗传倾向。

间变性大细胞淋巴瘤症状

一般来说,系统性间变大细胞淋巴瘤的首发症状是颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结肿大。

另外,患者也可能出现以下症状:

  • 乏力
  • 发热
  • 食欲不振
  • 盗汗
  • 体重减轻

原发皮肤间变大细胞淋巴瘤患者的首发症状一般为皮下出现一个或多个隆起的红色肿块,且无法自行消退。这些红色肿块即为肿瘤组织,肿块可形成开放性的溃疡,并伴有瘙痒。

间变性大细胞淋巴瘤预防

由于确切病因并不明确,因此目前没有有效的措施可以预防间变大细胞淋巴瘤。但避免一些潜在的危险因素,有助降低发生该病的风险,例如预防病毒感染、避免接触各种辐射和有毒物质等。健康人群应注意饮食营养和适当运动,以提高机体免疫功能,增加对疾病的抵抗力。