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肝恶性纤维组织细胞瘤

恶性纤维组织细胞瘤是成人肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤中最常见的一种,多发生于深部软组织和四肢及躯干的骨骼肌,原发于肝脏者极其罕见。目前对其本质和起源尚不十分清楚;自1985年Conran等报道首例,至今国际上对肝脏如何发生此病研究甚少。肝恶性纤维组织细胞瘤的临床表现主要是上腹部疼痛、腹部包块、腹水、消瘦或低热,其恶性程度高,预后差。
肝胆

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检查

1.实验室检查

白细胞计数可升高,碱性磷酸酶水平升高,甲胎蛋白水平正常。

2.CT检查

表现肿瘤向外浸润明显,边界不清,肿瘤内部坏死显著,实质部分所占比例很小,瘤内出血常见.动脉期和门静脉期均有强化,但密度低于正常肝组织。动脉期瘤周围肝组织见暂时性密度增高,门静脉期退为等密度。

3.超声检查

可见边缘清楚、形态不整的肿块,其内部结构则根据实质区的组织成分和液化坏死的程度,有强弱不一的回声表现,多显示混杂回声区,也可见液性暗区。

4.病理检查

瘤细胞梭形呈轮辐状排列;瘤细胞中度异型,可见多核瘤巨细胞和空泡变细胞。部分患者瘤细胞胞核的大小和形态明显异型。

诊断

此病临床表现不典型,与肝癌鉴别困难,CT或B超引导下穿刺活检取材有限,术前诊断困难。临床上表现上腹部疼痛、腹部肿块、腹水、消瘦或低热,B超、CT等可根据巨大的肝脏肿块、或多或少的瘤内出血性坏死灶、肿瘤侵犯肝包膜甚至侵入邻近组织、无瘤内钙化灶和局部淋巴结转移等特点对其作出初步判断。诊断主要依据手术后病理组织检查。病理组织学检查可见梭形成纤维细胞样细胞及组织细胞样细胞,呈束状或车轮状排列。

鉴别诊断

1.肝细胞癌

肝细胞癌动脉期有强化,门脉期大多数强化程度明显下降呈低密度,表现为“快进快出”特点,而且患者常有乙型肝炎病史,CT上有肝硬化表现,容易鉴别。

2.肝脓肿

恶性纤维组织细胞瘤坏死、囊变明显时可误诊为肝脓肿,但肝脓肿一般有明显强化的环形的脓肿壁,周围为低密度水肿,中央为低密度坏死组织,呈三环状改变,脓腔内可有气体,而且临床常有寒战、高热表现。

3.肝囊腺癌

恶性纤维组织细胞瘤坏死、囊变明显时也易误诊为肝囊腺癌,囊腺癌一般呈多房性,囊内可见分隔和软组织壁结节,增强扫描动脉期囊壁及壁结节明显强化,门脉期强化程度减退。

肝恶性纤维组织细胞瘤介绍

恶性纤维组织细胞瘤是成人肉瘤' target='_blank'>软组织肉瘤中最常见的一种,多发生于深部软组织和四肢及躯干的骨骼肌,原发于肝脏者极其罕见。目前对其本质和起源尚不十分清楚;自1985年Conran等报道首例,至今国际上对肝脏如何发生此病研究甚少。肝恶性纤维组织细胞瘤的临床表现主要是上腹部疼痛、腹部包块、腹水、消瘦或低热,其恶性程度高,预后差。

美国肝恶性纤维组织细胞瘤治疗

手术是治疗此病的最有效方式。为了降低复发率,应在初治时达到充分性外科边界的切除。放疗能够有效地减少复发、提高生存率,一般可术中放疗或术后辅助放疗。化疗对恶性纤维组织细胞瘤有效,但特异性不高,可消灭镜下残留和微小的转移灶。

导致肝恶性纤维组织细胞瘤的因素

病因不明,可能与射线照射等因素有关。

肝恶性纤维组织细胞瘤症状

临床表现

主要临床表现有疲倦乏力、食欲不振、体重下降、低热、上腹部疼痛或包块等。病程长短不一,可迁延数周到数年。

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